日前，齊魯醫院肝膽外科診治1例肝髒遺傳性出血性毛細血管擴張症（HHHT）合並脾髒梭形細胞血管內皮瘤（SSCH）患者，行肝總動脈、肝右動脈、胃十二指腸動脈縮紮，肝左動脈結紮，並將脾髒完整切除。術後患者恢複順利，現已康複出院。

　　患者，女，45歲，因左上腹隱痛不適2個月於2011年1月入院。齊魯醫院CT檢查提示：肝脾多發密度增高影，考慮為毛細血管擴張；脾大，脾內多發低密度影，考慮為梗塞；肝髒多發小囊腫，腎囊腫。CTA示：肝動脈、胃十二指腸動脈、脾動脈明顯迂曲擴張，肝內毛細血管擴張，肝動靜脈瘺。李兆亭、壽楠海等老專家與徐克森、牛軍和陳雨信教授反複研究論證，並查閱大量國內外相關文獻，最終確診該患者為罕見的肝髒HHHT合並SSCH。該病目前國內外尚無報道。肝膽外科非常重視，精心設計手術，陳雨信教授帶領劉毅、郭森主治醫師組成醫療手術小組，於1月10日患者接受手術治療。術中術者見肝髒體積、質地基本正常，肝髒表麵有因毛細血管擴張所致的紅色血泡樣隆起，肝總動脈、左右動脈，脾動脈，胃十二指腸動脈明顯迂曲擴張；脾髒質韌，體積增大，局部可見迂曲擴張的血管走行，表麵見黃白色纖維素樣壞死組織並伴有大網膜粘連。予肝總動脈、肝右動脈、胃十二指腸動脈及肝左動脈結紮，並完整切除脾髒。手術完整保留了肝周韌帶，盡量保護了膽道供血。術中出血約100 ml，零輸血。術後病理提示：肝髒散在多灶性血管瘤樣改變，管腔大小不一，少數呈囊性擴張。脾髒梭形血管內皮瘤，低度惡性，CD31（+），CD34（+），Ki67 陽性率<15%。

　　HHHT是一種非常罕見的常染色體顯性遺傳病。國內僅有數例個案報道且治療效果欠佳，幾乎無可供借鑒的診療經驗。該患者入院時心髒彩超提示已經出現輕度肺動脈高壓（最大反流壓差為34 mmHg，肺動脈收縮壓為49 mmHg）和輕度門靜脈高壓。術後複查影像學檢查提示肝髒動靜脈瘺情況明顯好轉，肝髒周圍血供充分代償。肺動脈壓力也降至正常範圍（最大反流壓差為24 mmHg，肺動脈收縮壓為29 mmHg）。梭形細胞血管內皮瘤由Weiss和Enzinger首先報道，多發生於青年人，常發生於四肢遠端，原發於脾髒者非常罕見，可有複發，極少出現轉移，治療以手術切除為主。