纖維性骨皮質缺損係局部骨膜化骨障礙，纖維組織增生或骨膜下纖維組織侵入皮質所致。

　　纖維性骨皮質缺損（fibrous cortical defect ,FCD）係局部骨膜化骨障礙，纖維組織增生或骨膜下纖維組織侵入皮質所致，最早於1941年由Sontag和Pyte發現，1955年由Caffey正式命名，該病並不少見，文獻報告，在10—30歲的的正常人群中約有30%可發生。大多可不經治療而自愈。但有時由於對該病認識不足，采用了不必要的手術治療，給患者造成痛苦。綜合應用X線、CT、MRI檢查，對該病作出正確診斷，避免誤診，是完全可能的。

　　一、 病理：本病主要由堅韌的纖維組織所構成，其主要組織學成份是較密集的梭形成纖維細胞，排列成旋渦狀和束狀。細胞間有多少不等的膠原纖維，還可見較小的多核巨細胞和泡沫細胞。

　　二、 臨床表現：

　　1、 發病率和部位：兒童發病率可達30—40%.發病部分以股骨遠端最多見，占80%以上，其次為脛骨近端、股骨近端、肱骨近端、肋骨、腓骨和尺骨。絕大多數位於股骨遠端和脛骨近端內後側皮質。右側多於左側。

　　2、 年齡和性別：本病好發於男性，男女之比為2.4—4:1,好發年齡為4—8歲，15歲以上青少年少見。

　　3、 症狀和體征：一般無明顯症狀。少數有局部疼痛，多為間歇性鈍痛，於勞累後加重。局部可有輕微腫脹和壓痛，無關節活動受限。

　　三、影像學表現：

　　1、X線表現：病變單發或多發，可一骨多發，也可多骨多發。後者常具有對稱性，病灶可一處消失而另一處擴大，少數消退後又複出現。

　　該病於發展的不同階段，有不同的表現，早期病灶多表現為皮質表層不規則骨缺損，邊緣模糊，與骺板相連或相隔數厘米，有的表現為圓形或卵圓形，並具有清楚的硬化邊緣。第二階段，病灶漸增大，移動至幹骺端並表現為多環狀，也具有清楚的硬化邊緣，病變呈地圖樣外觀，病變的長軸與長骨的縱軸一致，其內可有網狀間隔而呈多囊狀，偶有輕度膨脹，其內無鈣化。大多數纖維骨皮質缺損都會自行愈合，第三階段，開始出現愈合過程，表現密度增高。病變在骨幹一端開始向生長板一端進展，除發生病理性骨折，一般無骨膜反應增生。第四階段，缺損區逐漸縮小並出現明顯邊緣硬化，最後由密實的骨質充填。數年後密度逐漸降低，並可能恢複正常的骨結構和形態。

　　2、CT:可明確在顯示病灶位於骨皮質。呈囊狀多囊狀或不規則狀的骨破壞區，呈凹向髓腔的杯口樣或蝶形缺損，內緣有硬化，表麵無骨殼，病灶內為均勻軟組織密度，無鈣化，無死骨、邊緣明確，無明顯膨脹性改變，少數病例鄰近可有輕度軟組織腫脹。在病變的不同階段，有不同程度的骨質硬化，在病變晚期出現明顯邊緣硬化，骨質充填。一般無骨膜反應、增生，CT對該病診斷和鑒別診斷有重要價值。

　　3、MRI:病變的第一階段和第二階段T1WI病灶呈均勻的不同強度高信號，從脂肪信號到肌肉信號不等，這主要是由於纖維結構伴有脂肪性泡沫細胞，T2WI上信號強度減低區域，相當於泡沫細胞內脂肪組織和基質細胞內的含鐵血黃素。周圍骨硬化，和纖維性骨性分隔，表現為光整低信號，病灶內因骨性間隔形成，而顯示為多囊性改變，囊內容物在T1WI和T2WI上信號隨病程進展而逐漸下降，均呈低信號。第三和第四階段由於病灶逐漸愈合，硬化MRI主要表現為低信號，愈合開始在病變的骨幹部分，表現為灶性愈合，隨著病程進展，表現為彌漫性低信號，靜脈注射GD—DTPA增強掃描，顯示病灶邊緣增強，提示外圍有充血區存在，病變中央部分並無強化，偶而可見輕度強化，是因輕度充血引起。晚期，病灶骨化，T1WI和T2WI均呈現均勻皮質樣低信號。

　　四、鑒別診斷

　　1、非骨化性纖維瘤：與纖維性皮質缺損關係密切，二者有相同的好發部位和相似的組織學表現。有的學者認為二者是一種病的不同階段，一般將小而無症狀並僅局限於骨皮質的病變，稱為纖維性骨皮質缺損，而把病灶大且有症狀，病變膨脹並侵入髓腔者，稱為非骨化性纖維瘤，多為單發，骨皮質缺損常為雙側對稱性發生，一般於14歲前自行消失，如不消失則可能成為非骨化性纖維瘤，CT和MRI檢查對判斷病變的範圍大小，是否侵入髓腔有重要意義。

　　2、骨纖維結構不良：骨纖維結結構不良呈膨脹性囊狀密度減低區，邊緣硬化，骨皮質菲薄，外緣光滑，內緣稍毛糙，骨幹常增粗，增厚。CT掃描常可見囊樣區中有索條狀骨紋及斑點狀致密影，病變大部分位於髓腔內。MRI見囊樣病變區於T1WI呈低信號，於T2WI呈高信號，與纖維骨皮質缺損表現不同。

　　3、多房性骨囊腫：多位於骨髓腔中央、呈中心性生長，膨脹性較纖維皮質缺損明顯，境界明確，病變密度較低，周圍硬化不明顯或有輕度邊緣硬化，MRI示骨囊腫呈均勻長T1長T2信號。

　　4、幹骺端結核：常發生於幹骺端鬆質骨內，可跨越骺板，而FCD位於骨皮質內，病灶一般不跨越骺板。結核病灶內可有砂粒狀死骨，密度不均，其邊緣硬化範圍不一並逐漸稱行於周圍骨質內，而FCD無死骨，無鈣化，CT上較易於觀察區別。MRI顯示結核病灶為不均勻的長T1長T2信號與FCD不同。

　　5、骨樣骨瘤：有的發生於幹骺皮質處應與FCD鑒別，但骨樣骨瘤局部疼痛於夜間明顯，薄層CT掃描可見瘤巢，瘤巢內常有鈣化，瘤巢周圍有廣泛骨硬化，易鑒別。

　　6、鄰皮質軟骨瘤：局部骨皮質呈碟形凹陷，周圍伴骨質硬化，與FCD相似，但CT掃描可見其內有斑點狀鈣化，有軟組織腫塊形成，與FCD不同。

　　總之，如能綜合X線、CT、MRI的表現，對與FCD有相似X線表現的各種病變，較易作出鑒別診斷。