患者男，42歲。因右下肢麻木、疼痛1年，加重半年，於2011年4月20日在山東大學齊魯醫院血液科治療。患者1年前無明顯誘因出現右小腿屈側疼痛，行走時疼痛明顯伴右足麻木，逐漸出現右側腓腸肌下垂無力，在當地醫院診斷為腰椎間盤突出，行手術治療，術後足部麻木感消失。術後1個月患者出現右腿短縮感；術後5個月出現右大腿背側陣發性疼痛，觸診有電擊感，屈足活動受限，肌肉僵硬，平臥時症狀尤為明顯。右大腿及踝部腫脹，不能伸直，並陣發性抽搐。既往患者4年前因左側睾丸腫脹發硬，在當地醫院行切除術，術後病理診斷為精原細胞瘤。1年前右側睾丸出現腫脹發硬，再次行手術切除，術後病理診斷為慢性炎症伴纖維化，兩次手術後均未行任何治療。查體：右小腿及踝部明顯腫脹，右下肢及腹股溝處肌張力增高，肌力Ⅴ級；右足背屈曲活動障礙。右下肢外側及全右足觸覺痛覺均減弱，足趾活動差。右側汽腿抬高及加強試驗陽性（約30°）。左下肢未見明顯異常。雙側4字試驗陰性，雙側病理征陰性。下肢超聲檢查示右大腿深部實性包塊，右側腹股溝處淋巴結腫大。肌電圖顯示神經源性損害，右側坐骨神經、脛神經，腓神經重度損傷；雙下肢MRI示右側大腿較對側增粗，右側坐骨神經分布區見一不規則腫塊，病灶包繞右側坐骨神經，大小約30cm×6cm×6cm。右股骨皮質低信號變薄，鄰近肌肉及皮下脂肪FS-T2W1信號增高，提示右側坐骨神經分布區占位性病變。於2011年4月22日行右側坐骨神經腫瘤活檢術，術中暴露坐骨神經後，見病變組織血供豐富，呈魚肉狀，坐骨神經腫脹，與病變組織連為一體，分界不清。病理診斷為坐骨神經彌漫性大B細胞淋巴瘤。免疫組織化學檢測結果：CD20彌漫陽性，CD79a彌漫陽性，CD10陽性，Bcl-6陽性，Mum-1陽性，CD38陰性，CD138陰性，CD3陰性，Ki-67抗原標記指數為60%。胸腹部增強CT、ECT和骨髓細胞學檢查均未見異常。

　　患者確診後立即采用R-CHOP方案（利妥昔單抗600mg，靜脈滴注，第1天；環磷酰胺1.2g.靜脈滴注，第1天；長春地辛4mg，靜脈滴注，第1天；表柔比星100mg，靜脈滴注，第1天；潑尼鬆80mg，口服，第1～5天）治療，21d為1個周期，化療2個周期。疼痛及腫脹無減輕，複查MRI，腫瘤較前增大，改用DHAP方案（氟美鬆40mg，靜脈滴注，1次/d，第1～4天；阿糖胞苷0.5g，靜脈滴注，12h 1次，第1～2天；卡鉑400mg，靜脈滴注，第1天）化療並行局部放療，效果仍不佳，仍有右下肢明顯腫脹及疼痛，並出現頸部淋巴結及腹膜後淋巴結腫大，全身衰竭，患者於2011年9月10日死亡。

討論　原發性周圍神經淋巴瘤極為罕見，我們查閱國內外近2餘年的文獻，僅見12例原發性坐骨神經淋巴瘤，均為非霍奇金淋巴瘤，其中11例為B細胞來源（8例彌漫性大B細胞淋巴瘤，1例博基特淋巴瘤，1例中心細胞型，1例濾泡大細胞型），1例為T細胞來源。

　　坐骨神經惡性淋巴瘸發病的病因尚不明確，可能是神經周圍固有的淋巴組織起源導致發病，也可能是特定細胞黏附因子的表達所致。目前，對於原發性坐骨神經淋巴瘤的治療還沒有統一的標準。對采用CHOP、R-CHOP和（或）類似治療方案未獲得完全緩解、或是獲得完會緩解後又複發的彌漫性大B細胞淋巴瘤患者，可改用DHAP和DICE方案治療。各種治療方案的有效率達30%-40%，但通常短暫，且完全緩解率並不高。本例患者改用DHAP方案後，治療效果仍不佳。對彌漫性大B細胞淋巴瘤患者，CHOP方案對於國際預後分期為高中危組患者的5年生存率為20.2%，高危組患者的5年生存率僅為9.2%，中位生存時聞僅為15個月，療效並不佳。對結腸外病變和胃腸道淋巴瘤患者，手術聯合化療可顯著提高5年生存率和中位生存時間。本例患青從確診為坐骨神經淋巴瘤至死亡的時間不足5個月，可見坐骨神經淋巴瘤惡性程度較高。坐骨神經淋巴瘤無特異的臨床表現，應與坐骨神經其他腫瘤相鑒別，臨床工作中應加強對此病的認識。