神經外科

腦-顳肌-動脈貼敷術治療腦底異常血管網病1例

作者:佚名 來源:環球醫學 日期:2017-03-16
導讀

         1 病例簡介 患兒女,7歲,因反複發作性抽搐9個月,左側肢體乏力6個月於2007年11月17日入院。患兒於9個月前無明顯誘因下被發現突發雙眼向左凝視,嘴角向右抽動,伴傻笑,對周圍事物無反應,約20秒後自行緩解,之後間斷出現3次類似症狀。約6個月前,家人發現患兒行走時左下肢拖曳,行走欠平穩,左上肢握物易掉落,但無摔倒等情況,未治療。4日前突發雙眼上翻,嘴角歪斜,雙拳緊握,左上肢及右下肢抽動,神誌不

        1 病例簡介

        患兒女,7歲,因“反複發作性抽搐9個月,左側肢體乏力6個月”於2007年11月17日入院。患兒於9個月前無明顯誘因下被發現突發雙眼向左凝視,嘴角向右抽動,伴傻笑,對周圍事物無反應,約20秒後自行緩解,之後間斷出現3次類似症狀。約6個月前,家人發現患兒行走時左下肢拖曳,行走欠平穩,左上肢握物易掉落,但無摔倒等情況,未治療。4日前突發雙眼上翻,嘴角歪斜,雙拳緊握,左上肢及右下肢抽動,神誌不清,經按壓“人中穴”,持續約15分鍾逐漸清醒。為進一步診治來我院就診。

        既往史:患兒既往體健,無特殊病史,無發熱及外傷史。家族中亦無類似發作患者。

        查體:雙上肢血壓正常,生命體征平穩,神誌清楚,對答切題,發育正常,雙側瞳孔等大等圓,直徑約2.5mm,對光反射靈敏,顱神經查體無異常發現,左側肢體肌張力低,左上肢肌力4級,左下肢肌力5-級,餘肢體肌力肌張力正常,左側上下肢腱反射減弱,雙側病理征未引出,腦膜刺激征(-),深淺感覺查體均未發現異常。

        輔助檢查:入院後行顱腦MRI檢查示:T2像可見右顳頂葉高信號區域,右額、顳、頂部腦溝裂及腦外間隙明顯增寬(圖3.1-1);MRA:右額顳部皮質內、雙側額葉白質內及放射冠區、右頸內動脈及大腦後動脈異常血管網(圖3.1-2),考慮腦底異常血管網病(煙霧病),右側顳頂葉腦梗死。血常規及凝血象、血糖、血脂均未見異常。

        診斷:腦底異常血管網病;腦梗死。

治療:明確診斷後,於2007年11月23日於全麻下行右顳淺動脈-腦-硬腦膜貼敷術(encephalo-duro-arterio-synangiosis,EDAS),將病灶側顳淺動脈主幹連帶兩側筋膜遊離,遠端不離斷,再沿顳淺動脈走行切開顳肌並分成兩瓣掀起,沿遊離顳淺動脈主幹兩端行顱骨鑽孔,做遊離骨瓣,接著切開硬膜容納顳淺動脈,將顳淺動脈縫合到硬膜上使其貼在腦表麵。術程順利,術後經抗炎、神經營養等藥物治療,術後給予丙戊酸鈉(德巴金)口服,1周後停用。患兒恢複良好,於2007年11月30日出院。

        圖3.1-1 腦底異常血管網病患者顱腦MRI

        A1~A6.治療前:T2像可見右顳頂葉高信號區域,右額、顳、頂部腦溝裂及腦外間隙明顯增寬;B1~B6.治療後:T2像可見右顳、頂、額高信號區較術前無明顯變化,腦溝裂及腦外間隙寬度無明顯變化

        2008年10月6日患兒至我院複診,未再出現癲癇發作,肢體肌力較術前恢複,左側上肢肌力5-級,左下肢肌力5級。複查顱腦MRI結果示:右顳頂、額葉梗死灶麵積較術前無明顯變化(見圖3.1-1)。複查MRA結果示:患側血管重建成功,右側顳淺動脈與大腦中動脈分支吻合(圖3.1-2)。

圖3.1-2 腦底異常血管網病患者顱腦MRA

        A.治療前:可見右額顳部皮質內、雙側額葉白質內及放射冠區、右頸內動脈及大腦後動脈異常血管網(箭頭);B.治療後:患側血管重建成功,右側顳淺動脈與大腦中動脈分支吻合(箭頭)

        2 討論

        兒童腦底異常血管網病特征為腦梗死多見,腦缺血症狀又以一側肢體乏力及癲癇發作多見。該病例症狀及影像學特點比較典型,診斷明確,治療效果佳,手術後複查MRA可見明顯顱內外血管吻合,症狀消失,手術效果明確,可作為EDAS的典型治愈病例。腦底異常血管網病的外科治療主要通過血管重建的手術方式,使血管閉塞區血流恢複[1],目前主要分為直接血管重建及間接血管重建兩種方法,間接血管重建術裏有:腦-顳肌貼敷術(encephalomyo-synangiosis,EMS)、腦-顳肌-動脈貼敷術(encephalo-myo-arterio-synangiosis,EMAS)、EDAS[2]、顱骨鑽孔術等手術方式,EDAS手術是目前治療腦底異常血管網病主要的手術方式,具有適應證廣泛、操作簡便、危險性低、效果確切的優點,缺點是不能改善大腦前動脈供血。國內外廣泛開展該手術進行治療腦底異常血管網病,尤其是小兒腦底異常血管網病,單獨或者聯合應用均有報道取得了較好的效果。直接血管重建術如顳淺動脈-大腦中動脈血管吻合術(superficial temporal artery-middle cerebral artery,STA-MCA)也有人采用,其優點是見效快,可以迅速解決血管閉塞狀況,改善缺血症狀,但缺點是難度大、成功率低,尤其對於兒童,因小兒大腦中動脈直徑小,且梗死範圍較大,單根血管難以解除多處的梗死,因而適應證狹窄。本病例采用EDAS手術方式,術後未發生並發症,1年後複查,患兒癲癇症狀消失,肌力也有所恢複,影像學檢查顯示血管重建成功。該病例的治愈說明EDAS是治療小兒腦底異常血管網病的良好的手術方式。但患兒右大腦前動脈缺血無明顯改善,右額葉無明顯變化,應進一步研究改進手術方式或聯合顱骨多處鑽孔術治療,效果可能會更佳。

        專家點評 劉衛平

        由於腦底異常血管網病病變動脈閉塞進程的影響,直接血管重建術如顳淺動脈-大腦中動脈血管吻合術(STA-MCA)不能使局部腦微循環得到長期的灌注。腦底異常血管網病廣泛采用非直接血管吻合術,絕大部分患者術後能夠改善短暫性腦缺血發作(TIA)及其他腦缺血症狀,超過1/3的患者腦微循環局部得到重建;但仍有部分患者不能耐受此種術式。另外,由於EDAS的手術區域通常局限於顳淺動脈的頂部分支走行區,因此EDAS的術後側支循環改善範圍受到限製,不能阻止部分腦缺血的進展。

        參考文獻

        1.Ishii R,Koike T,Takeuchi S,et al.Anastomosis of the superficial temporal artery to the distal anterior cerebral artery with interposed cephalic vein graft[J].J Neurosurg,1983,58:425-429.

        2.Matsushima Y,Fukai N,Tanaka K,et al.A new surgical treatment of moyamoya disease in children:a preliminary report[J].Surg Neurol,1981,15:313-320.

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