胃腸道間質瘤(gastrointestinalstromaltumors, GIST)是胃腸道最常見的間葉組織來源腫瘤, 起源於Cajal 間質細胞,占全部胃腸道惡性腫瘤的1%-3%。
胃腸道間質瘤(gastrointestinalstromaltumors, GIST)是胃腸道最常見的間葉組織來源腫瘤, 起源於Cajal 間質細胞,占全部胃腸道惡性腫瘤的1%-3%。
GIST可發生在胃腸道的任何部位,包括網膜、腸係膜和腹膜,但主要發生於胃和小腸。臨床特點 GIST可發生於任何年齡,以50-60歲多見,男性發病率略高於女性 ,整體發病率約10-20/10萬。
GIST的臨床表現決定於腫瘤發生的部位及大小, 最常見的症狀是貧血、體重下降、消化道出血、腹痛和腫塊相關症狀,也可出現急腹症、梗阻、腸套疊 、穿孔或破裂和腹膜炎等表現。
20%的GIST沒有症狀,在偶然情況下發現。盡管臨床上GIST的惡性比例隻有 10%-30%,但所有GIST均有惡性潛能。
GIST的主要轉移部位是肝髒和腹腔 (包括網膜和腸係膜),淋巴結、骨、肺轉移少見。發生在胃部占62% ,腸道占32% ,食管占2% ,胃腸道外占 4% ,胃腸道是間質瘤的多發部位,其中發生於胃的比例最多,其次是小腸、結直腸和食管。
影像學特點
CT 對胃腸病變具有較高的組織對比,可清晰顯示腸管管腔、管壁及周圍結構,是GIST最常見和最有價值的檢查手段之一。依據腫塊與胃、腸壁的關係可分為腔外型、腔內型及混合型(向腔內、外同時生長),以腔外生長為主。
結合相關文獻,GIST 的 CT 征象具有以下特點:
①腫瘤多呈圓形或類圓形,危險程度低,單發多見,腫塊體積大多數較小、形態規則、邊界清楚、密度較為均勻,一般無壞死、出血及周圍侵犯或轉移。
②腫瘤危險性越高,腫塊體積大多數越大、形態越不規則、密度不均勻、邊界也越不清晰,容易壞死、囊變,甚至向周圍侵犯或遠處轉移。 研究認為可明確診斷的 GIST 當腫塊直徑>5cm 並出現“牛眼征”時認為惡性。
GIST容易發生壞死,壞死部分與胃腸道相同時,可有氣體進入腫塊內部,甚至可見液平影,形成“假腸腔”征,準確認識此征象有助於與胃腸道癌性病變的真腸腔有一定的鑒別意義,或許可認為是 GIST 的 CT 特征之一。
③GIST 多數病灶血供豐富,實質部分增強後一般表現為明顯強化,且靜脈期強化高於動脈期,部分病灶內見條狀、簇狀或迂張狀腫瘤血管影,在一定程度上有助於鑒別診斷,可能為 GIST 的特征之一。
④GIST 存在一些少見 CT 征象:GIST 少有鈣化,鈣化多呈斑點狀、環狀或弧形;不易形成腹水,一般中度及以上惡性者常見;不易引起腸梗阻征象,也不易引起淋巴結轉移,具有一定的特征性。
病例1
男,49歲,無明顯臨床症狀。增強CT發現一個類圓形結節向腔外生長,邊界清,強化不明顯,被證實是來源於胃的間質瘤,靠近胰腺,容易誤認為是胰腺腫塊。
病例2
55歲男性,上腹部疼痛。增強CT示胃底部輕度強化占位,向腔外生長,中間可見低密度壞死灶,同時肝內可見一小結節低密度轉移灶。氣鋇雙重造影示胃底部結節充盈缺損。被證實是間質瘤。
病例3
女,46歲,因腹部疼痛就診,增強CT示胃壁上一結節向腔內生長,呈輕度強化,同時肝內可見一占位,密度不均勻,前方出現低密度囊腫,邊界較清。心包腔可見積液影。證實為間質瘤並肝內轉移。
病例4
64歲男性,胃鏡活檢證實胃底間質瘤。CT增強掃描,冠狀麵和橫斷麵顯示胃底部向腔內生長的不均質腫塊,呈輕度強化。病灶鄰近肝髒,但肝髒未受到侵犯。C圖示4年後示胃結腸韌帶網膜處不均質強化腫塊。D圖示12周伊馬替尼治療後,腫塊明顯減小,後經手術切除。
病例5
53歲男性,腹痛。 增強CT示不均質輕度強化腫塊,為來源於十二指腸的腔外型間質瘤,周邊可見斑點狀鈣化。
鑒別診斷
①消化道的其他間葉性腫瘤,如真性平滑肌(肉)瘤、神經源性腫瘤、脂肪(肉)瘤等。 這些腫瘤均來源於胃壁,CT 表現相似, 較難鑒別,需病理及免疫組化結果確診,但 GIST 的發病率相對較高。而脂肪(肉)瘤存在脂肪密度影。
②上皮性惡性腫瘤(如胃癌、小腸腺癌、小腸類癌等),CT 表現為胃腸管壁彌漫增厚、僵硬及龕影,易導致管腔環形狹窄及梗阻,局部淋巴結轉移常見。
③淋巴瘤:小腸淋巴瘤 CT 可見特征性“夾心麵包”征,常表現為節段性腸壁顯著增厚或腸腔異常擴張,無明顯狹窄,常有腹腔、腹膜後淋巴結增大,可提示診斷。 有作者認為腫瘤的“真假腸腔征”難辨是胃腸道淋巴瘤與間質瘤誤診的主要原因,因此明確判斷真假腸腔征有助於鑒別診斷。
④腸係膜和網膜 GIST 在 CT 上與起源於這些部位的其他肉瘤難以區分,如平滑肌肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤、纖維肉瘤、脂肪肉瘤。 況且 GIST 本身也可種植轉移、導致腹膜腔多發腫塊。
⑤良性 GIST 與小腸腺瘤較難鑒別, 後者表現為腸腔內軟組織腫塊,邊界清楚,增強後明顯強化,需依靠病理確診。
⑥GIST 壞死後繼發感染形成膿腫時需與單純的感染鑒別, 兩者常以腹痛、 發熱就診,CT表現前者壁常為厚薄不均,甚至有壁結節突出,鑒別不難。
總結:
GIST 大部分可通過CT 表現相對明確診斷,CT 可清楚判斷腫瘤的形態、大小、邊緣、生長方式、壞死、出血、鈣化以及鄰近器官侵犯與遠處轉移情況,並可以通過這些征象判斷腫瘤的生物學危險性,為臨床提供有利信息,利於製定合理的手術方案,為臨床治療提供重要參考價值。
但在 GIST 的鑒別診斷定性方麵無明顯特異性,特別是與其他間葉性腫瘤難以鑒別,需要病理組織學檢查確診。
參考文獻:
[1]Dominic Scola , 1 Lawrence Bahoura, et al. Getting the GIST: a pictorial review of the various patterns of presentation of gastrointestinal stromal tumors on imaging[J].Abdom Radiol (2017).
[2] 黃旭東 周玉祥,等.胃腸道間質瘤的CT診斷與鑒別診斷[J].影像診斷與介入放射學 2011, 20(1) ,30-33.
[3]邱海靜,李晨霞,等. 間質瘤的影像學表現及診斷價值[J].實用放射學雜誌 ,2014, 12(30),2002-2003.
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