膽管癌廣義上包括肝髒內膽管癌和肝外膽管癌，而肝外膽管癌又包括上段膽管癌(肝門區膽管癌)、中段膽管癌和下段膽管癌。膽管癌狹義上僅指中段膽管癌和下段膽管癌，即源於膽總管的上皮細胞的惡性腫瘤(Bile Duct Carcinoma)。本文所述是狹義的膽管癌。

        一

        臨床表現

        早期多無明顯症狀，不易檢出;

        晚期可有黃疸、腹痛、腹脹、食欲不振、發熱、消瘦。

        二

        人口統計學

        1.年齡：中老年群體，多數大於65歲。

        2.性別：男性多於女性。

        3.流行病學：常在原發性硬化性膽管炎基礎上發生。

        三

        診斷

        臨床重要診斷手段：CA19-9檢測、影像學檢查。

        四

        治療及預後

        1.治療

        根治性手術切除：小於10%;

        姑息治療為主，如膽道重建手術、支架置入等，以緩解膽道梗阻為目的。

        2.預後

        未經內、外科幹預的患者3年死亡率達95%以上。

        五

        影像表現

        CT表現

        1.CT平掃

        導管內或外低密度腫塊;

        可僅呈膽管擴張並突然中斷。

        2.CT增強

        (1)腫塊型(外生型)

        動脈期不均強化;

        延遲期持續性強化。

        (2)浸潤型(膽管周圍型)

        膽管壁增厚並有強化，管腔狹窄;

        上端膽管擴張。

        (3)息肉型(膽管內型)

        管腔內腫塊並上端膽管擴張;

        不均性強化;

        病灶周圍膽管壁明顯強化，這可能是因腫瘤累及或對腫瘤的反應所致。

        MR表現

        1.腫塊型(外生型)

        膽總管壁外生性腫塊;

        難以與胰腺腫塊區分;

        2.膽浸潤型(膽管周圍型)

        各種長度範圍的膽管壁增厚;

        3.息肉型(膽管內型)

        管腔內腫塊並上端膽管擴張;

        在MRCP及T2WI上，膽管裏高信號的膽汁中見充盈缺損;

        病灶周圍膽管壁明顯增強，這可能是因腫瘤累及或對腫瘤的反應所致。

        4.T1WI

        低信號或等信號;

        5.T2WI

        信號複雜，多呈稍高信號;

        6.T1WI 增強

        與CT增強表現類似;

        動脈期不均強化;

        延遲期持續性強化。

        7.MRCP

        顯示膽管擴張程度;

        顯示病灶長度範圍;

        上端膽管擴張;

        膽管裏高信號的膽汁中見腫塊狀充盈缺損。

        六

        影像檢查方法推薦

        CT檢查

        薄層、多平麵重組有助於病變的定位;

        多期掃描有助於病變的定性。

        MR檢查

        MRI薄層掃描對小病灶的膽管癌的診斷更具敏感性和特異性;

        MRI多序列成像和多期增強掃描;

        MRCP對發現和診斷膽管內早期膽管癌有重要價值。

        七

        鑒別診斷

        硬化性膽管炎

        均勻向心性環狀增厚;

        間斷性、不完全性膽管梗阻;

        肝外膽管擴張明顯，肝內膽管擴張較輕。

        膽總管結石

        陽性結石容易鑒別;

        陰性結石：

        (1)增強後各期不強化;

        (2)長T1短、T2信號特征。

        八

        典型病例

        CASE 1 IB期T2N0M0

        CASE 2 IIB T3N1M0