乳腺原發性血管肉瘤是罕見的惡性血管瘤，源於乳腺實質，偶爾出現皮膚侵襲。全球範圍內，血管肉瘤占乳腺癌的0.05%。

乳腺血管肉瘤通常侵襲30~40歲以上的女性。臨床上表現為偶發性生長快的無痛、不規則乳房腫塊。

繼發性惡性腫瘤通常發生在有乳腺癌放療史的老年女性中，發病率從0.04%上升到0.15%。

乳腺血管肉瘤的最佳治療方法為乳房切除術。由於血管肉瘤通過血管進行轉移，腋窩淋巴結切除術並非必要。

病例介紹

患者女性，25歲，巨大的乳房腫塊累及全右乳房。患者提到，2年前在右胸有一2cm大小的腫塊，通過幾次乳腺超聲檢查後顯示為良性結果。

最近的6個月中，她發現該腫塊迅速生長，但並未谘詢任何醫生，直到其大小達到14cm。該患者無乳腺外傷史和乳腺癌家族病史。

診斷中觸診未發現可疑的淋巴結腫大。

MR-DWI顯示一14×13×10.5cm的實質性腫塊，同時確定腫瘤出血區域。

患者行診斷性穿刺活檢，最終組織學判斷為乳腺血管肉瘤1級。通過PET掃描檢查，轉移為陰性。

行單純乳房切除術切除腫瘤，並保留乳頭。

乳頭及乳暈皮膚術中送病理活檢，排除皮膚浸潤。

術後病理報告顯示，為乳腺血管肉瘤1級，手術切緣陰性且無皮膚浸潤。

乳房重建術中同時進行，在乳房後方放置擴張器，其將會在放療結束後，被最終的植入物所取代。

患者選擇在化療前將卵母細胞冷凍保存。

通過多學科會診決定了該患者的後續輔助治療，4個周期的異環磷酰胺-阿黴素序貫12個周每周1次的紫杉醇化療+乳腺放療。

該患者確診13個月後，無臨床症狀無病出院。

討論

乳腺原發性血管肉瘤是一種罕見的腫瘤，通常多發於40歲的女性，已確診的絕大部分病因為乳腺放療史。

1級乳腺原發性血管肉瘤的5年總存活率約為75%，3級腫瘤為15%。

約2%乳腺原發性血管肉瘤患者可出現彌漫性乳房體積增大和皮膚變化和皮膚改變(藍色，紅色)。迄今為止所有病例報告中，腫瘤大小與生存率並無相關性。

血管肉瘤往往易被誤診，術前活檢診斷困難。MRI是最好的、鑒別乳腺血管肉瘤的影像學檢查，它可以更好地評估區域分布，血管性病變可視化，並協助診斷。在該病例中使用MRI更好的顯示病變表征，同時更準確的評估局部累及，包括皮膚和胸肌侵犯。

腋窩淋巴結清掃不明確，淋巴結受累罕見。皮膚潰瘍或肌肉受累需要輔助化療和放療。

局部複發在約三分之一原發性血管肉瘤患者術後出現，提示單純手術往往導致局部腫瘤控製不足。

而該病例行輔助化療，基於幾項對比阿黴素+異環磷酰胺化療方案與未治療差異的研究，其中化療患者無病生存率明顯改善。

結語

該病例的重要性在於，強調了乳腺原發性血管肉瘤會在無放療史的乳房中發生發展。

乳腺腫物異質且具有產超聲波過多性，同時出現變形，提示放療醫生乳腺血管肉瘤的診斷，無論年齡大小，均應進行診斷性穿刺活檢。

因乳腺血管肉瘤的罕見和自身的特異性，至今沒有標準的治療方法。手術後輔助化療和/或放療仍處於主要地位。

信源：Sara Iacopon, Primarybreast angiosarcoma in a young woman,Casereports.com.