一、病例思維導圖 病例提供:江蘇省人民醫院形態診斷室王蓉、王琰、王慧 二、骨髓圖片 ① ② ③ ④ ⑤ ⑥ 三、各類報告 ① ② ③ ④ 四、MM相關知識鏈接 概述 多發性骨髓瘤(MM)是一種漿細胞病中最常見的一種類型,又稱骨髓瘤,漿細胞骨髓瘤或Kahler病,其特征是單克隆的漿細胞惡性增殖並分泌單克隆免疫球蛋白。正常多克隆漿細胞和多克隆免疫球蛋白分泌受到抑製,從而
一、病例思維導圖
病例提供:江蘇省人民醫院形態診斷室王蓉、王琰、王慧
二、骨髓圖片
①
②
③
④
⑤
⑥
三、各類報告
①
②
③
④
四、MM相關知識鏈接
概述
多發性骨髓瘤(MM)是一種漿細胞病中最常見的一種類型,又稱骨髓瘤,漿細胞骨髓瘤或Kahler病,其特征是單克隆的漿細胞惡性增殖並分泌單克隆免疫球蛋白。正常多克隆漿細胞和多克隆免疫球蛋白分泌受到抑製,從而引起廣泛骨質破壞、反複感染、貧血、高鈣血症、腎功能不全等一係列臨床表現並導致不良後果。
臨床表現
1、骨痛是本病的主要症狀之一,腰骶疼最常見,其次胸肋骨,四肢骨較少,肩關節和四肢關節疼較少。除疼痛外,可見病理性骨折。
2、貧血和出血。貧血是其另一常見臨床表現,為骨髓病性貧血。出血是因血小板減少、血小板被單克隆球蛋白覆蓋及凝血障礙有關。
3、反複感染。本病易發生感染,多見肺部球菌感染,也可有泌尿係統感染等。
4、腎髒損害。腎髒病變比較常見而又具有特征性的臨床表現,由於單克隆免疫球蛋白和重鏈與輕鏈合成失去平衡,過多的輕鏈重吸收造成腎小管損害。外加高鈣血症、高尿酸血症、高粘滯血症、澱粉樣變性和腫瘤細胞浸潤,均可造成腎損害。
5.高鈣血症,骨破壞,血鈣增高。引起頭疼、嘔吐、多尿、重者導致心率失常、昏迷而死亡。
6.高粘滯血症、高尿酸血症、神經損害、澱粉樣變性和肝脾腫大等。
診斷標準
1、有症狀的MM診斷:①骨髓中原幼漿≥10%(或15%),或/和活檢證明有漿細胞瘤;②相關臨床症狀(C:血鈣升高;R:腎功能不全;A:貧血;B:骨損)③M蛋白增高。
2、無典型症狀,但出現下列1項或多項異常指標:①骨髓原幼漿≥60%;②血清遊離輕鏈比≥100;③MRI檢查>1處5mm以上局灶性骨質破壞。
3. 冒煙型MM診斷:①無CRAB且無漿細胞增殖導致的澱粉樣變性;②血清單克隆M蛋白≥30g/L或尿M蛋白>500㎎/24h或骨髓原幼漿為10%~60%。