【CMT&CHTV 文獻精粹】

        導語：胃神經內分泌腫瘤(Gastric Neuroendocrine Neoplasms, gNENs)是一組發生在胃部、具有神經內分泌特征的腫瘤。它們屬於胃惡性腫瘤的罕見類型，但近年來其發病率呈現出上升趨勢。gNENs包括胃神經內分泌癌(gNECs)和胃神經內分泌腫瘤(gNETs)，後者進一步被細分為三種類型。I型和II型gNETs是依賴胃泌素的，分別在慢性萎縮性胃炎和作為多發性內分泌瘤1型綜合征(MEN1)中的Zollinger-Ellison綜合征的一部分中發展。而III型或散發性gNETs則是在沒有高胃泌素血症的情況下，在接近正常或炎症性胃黏膜的背景下發展。gNECs也可以在變化的萎縮性、相對正常或炎症性胃黏膜的背景下發展。每種類型的gNEN都具有不同的臨床特征，需要在專業中心采用不同的多學科方法進行治療。I型gNETs主要通過內鏡或手術治療，而II型gNETs的治療主要取決於伴隨的MEN1的管理工作。III型gNETs可能需要局部和係統治療方法的結合;NECs通常已經轉移，因此需要係統治療。關於gNENs係統治療的具體數據缺乏，而是從腸道NETs和NECs的治療中衍生出來的。需要對分子和臨床病理生理學有更深入的理解，以改善gNETs患者的管理和治療結果。

        2024年4月，《Nature Reviews Disease Primers》雜誌發表了題為《Gastric neuroendocrine neoplasms》的綜述，旨在為gNENs的診斷、治療和管理提供更為精準的科學依據。

        研究方法

        該研究是一項綜合性疾病概述，旨在全麵評估gNENs的流行病學、分子機製、診斷、治療以及生活質量等多方麵內容。研究通過文獻綜述和專家分析，對gNENs的不同亞型進行了深入探討，包括其在慢性萎縮性胃炎背景下的發病機製、與Zollinger-Ellison綜合征的關聯以及在近乎正常或炎症性胃黏膜中的自發性發展等。

        內容概述

        流行病學特征與趨勢

        根據《Nature Reviews Disease Primers》雜誌發表的研究，gNENs的發病率約為每10萬人中0.4例，占所有胃惡性腫瘤的6.5%，且在1973至2012年間，其發病率相比其他原發性NENs呈現了15倍的增長。這一趨勢可能與食管胃十二指腸鏡(EGDS)的廣泛使用和對NEN認識的提高有關。研究還指出，女性中gNETs的發現概率是男性的兩倍，且在慢性萎縮性胃炎患者中，gNETs的年發病率估計在0.4%至0.7%之間。

        分子機製與病理生理學

        研究深入探討了gNENs的分子機製，尤其是高胃泌素血症在腫瘤發生中的作用。超過三分之二的gNETs患者中存在高胃泌素血症，這被認為是gNETs發展的關鍵因素。研究將gNETs分為依賴胃泌素的gNETs和不依賴胃泌素的gNETs，進一步細化了病理生理學的不同途徑。

        診斷與管理策略

        在診斷方麵，研究強調了內鏡檢查在發現無症狀gNENs中的重要性，並提出了基於腫瘤大小、分級和EUS特征的內鏡下或外科手術治療策略。對於I型gNENs，內鏡下治療是主要的管理方法，而對於II型gNENs，治療主要依賴於伴隨的MEN1綜合征的管理。III型gNENs可能需要局部和係統性治療方法的結合。

        治療效果與患者獲益

        研究結果顯示，I型gNENs的5年生存率高達90-100%，而III型gNENs的5年生存率則為70%。對於gNECs，5年生存率僅為30%。這些數據突出了不同gNENs亞型之間的預後差異，並為臨床治療提供了重要的參考依據。

        生活質量的影響

        研究還關注了gNENs對患者生活質量的影響，尤其是在心理層麵。gNENs的診斷和治療可能給患者帶來顯著的心理壓力，因此，研究強調了在治療過程中考慮患者心理狀態的重要性。

        總結討論

        該綜述的獨特價值在於其全麵性和深入性，不僅為gNENs的分類提供了明確的框架，還對每種類型的治療策略提出了具體建議。特別是在當前缺乏針對gNENs係統性治療特定數據的情況下，本文提供了基於現有證據的治療指導，為臨床醫生在麵對這類腫瘤時提供了寶貴的參考。此外，研究還關注了患者的生活質量，強調了在治療過程中考慮患者心理影響的重要性。

        參考文獻：

        Lamberti G, Panzuto F, Pavel M, et al. Gastric neuroendocrine neoplasms[J].Nat Rev Dis Primers. 2024;10(1):25. Published 2024 Apr 11. doi:10.1038/s41572-024-00508-y

        編輯：且行

        二審：清揚

        三審：碧泉

        排版：半夏