病例簡介

　　主訴 73歲男性，發現腹部腫塊1年餘。

　　現病史 1年前，患者無明顯誘因中腹部持續性脹痛，無腰背部放射痛，無惡心嘔吐，無發熱黃疸。當地醫院B超檢查診斷為“腹部腫塊性質待查”，建議手術治療。患者因經濟問題未行特殊處理，就診我院。

　　門診腹部CT檢查診斷為“腹部巨大腫塊、性質待查”，收入我科。患者因“冠心病”長期服用阿司匹林，診治醫生向患者及家屬詳細交代病情，建議停藥半月後複查。2個月後，患者再次入院，被詳細告知病情、手術必要性及風險等之後，患者拒絕手術，要求出院。

　　出院後，患者自覺腹脹進行性加重，遂再次至我院門診，要求住院手術治療。起病以來，患者精神食欲可，小便正常，大便不暢。

　　體格檢查 患者體溫：36.2℃，脈搏：102次/分，血壓：143/95 mmHg，呼吸：20次/分。發育正常，營養良好，無病容，皮膚黏膜色澤正常。皮膚彈性正常，無皮下結節或腫塊，無潰瘍及瘢痕。全身淺表淋巴結無腫大。結膜正常，鞏膜無黃染。乳突及鼻竇無壓痛，口唇紅潤，扁桃體無腫大。頸部無抵抗，頸靜脈正常，頸動脈搏動正常，雙側無雜音。氣管位置居中，甲狀腺正常，無胸膜摩擦感，叩診清音。心率102次/分，無心包摩擦音，無異常血管征。

　　專科情況 腹部膨隆，未見胃腸型、蠕動波及手術後癲痕。中下腹可捫及巨大腫塊，（20×15） cm大小，質硬，與周圍組織邊界不清，無明顯觸痛。肝脾肋下未觸及，全腹無壓痛、反跳痛，肝腎區無叩擊痛，移動性濁音陰性，腸鳴音3次/分。

　　輔助檢查 腹部腫塊CT檢查結果：① 腹部巨大腫塊複查，與我院門診腹部CT檢查結果對比，情況大致同前，考慮脂肪肉瘤？畸胎瘤？② 左輸尿管上段結石，左腎結石並左腎積水，右腎輕度積水。③ L2椎體壓縮改變。

　　入院診斷 腹部腫塊；高血壓病（1級，高危），冠心病，心功能二級，右束支傳導阻滯；支氣管疾患、左下肺感染；左輸尿管上段結石，雙腎積水，左腎結石。

　　手術過程

　　手術名稱 腹部巨大腫塊切除術。

　　麻醉方式 全身麻醉。

　　術者 李宜雄、何群、吳科敏、吳忠衛。

　　手術經過 麻醉後取仰臥位，常規消毒鋪巾，取正中切口上方達劍突下6 cm，下方達恥骨上3 cm，分層進腹。無腹水，腫塊來源於腹膜後，占據中下腹部，回盲部被推擠至右上腹，小腸位於左中上腹；未捫及肝髒腫塊結節。

　　打開增厚的後腹膜，顯露中下腹部腫塊，實質性，質中等，邊界較清，約（30×22×20） cm大小。

　　沿腫塊邊緣分離，切斷結紮浸潤腫塊的血管，基底部粘連緊密，小心分離，完整切除；其左上方見一處（10×10×3） cm類似腫塊，邊界清，沿邊緣分離，完整切除腫塊，（15×16×15） cm大小；其旁見一處（4×3×2） cm大小類似腫塊，分離切除。腹膜後脂肪組織肥厚，尤以右側為甚，部分結節感，無明顯腫塊。

　　衝洗腹腔，洗盡積液，腹膜後創麵徹底止血，關閉後腹膜，於盆腔及左側腹部分別放置腹腔引流管1根，清點手術物品後分層關腹。手術順利，麻醉滿意。

　　術中失血約300 ml，未輸血，患者在術後入住重症監護病房。標本稱重5.32 kg，經家屬過目後送病檢。

　　診療心得與體會

　　中南大學湘雅醫院胰膽外科 李宜雄教授 何群主治醫師

　　脂肪肉瘤（liposarcoma，LS）是一種罕見的惡性腫瘤，發病率占全部惡性腫瘤的1%以下；但原發腹膜後LS（retroperitoneal liposarcoma，RPLS） 是最常見的原發性腹膜後軟組織肉瘤，占其中的41%。

　　RPLS 發病年齡為55~75 歲，男性略多於女性。腹膜後脂肪肉瘤大部分為高分化脂肪肉瘤，其組織學主要由近乎成熟的脂肪細胞構成，大多呈膨脹性生長，隨著腫瘤的增大，可壓迫、推擠鄰近器官，對周圍髒器及重大血管造成浸潤的可能性極小。

　　RPLS早期無典型症狀，患者通常以腹部巨大包塊就診；還可有腹脹、腹痛等消化道症狀，排便、排尿困難、下肢腫脹等局部壓迫症狀及發熱、乏力、消瘦等慢性消耗症狀。偶有因腫瘤破裂、出血導致急腹症和休克。

　　影像學檢查對RPLS 的臨床診斷具有十分重要的意義，B 超和CT 檢查是最常用的方法。CT診斷RPLS ，有較高的定位、定性價值，應作為首選檢查，檢查分辨率高、圖像清晰，能客觀顯示RPLS 的部位、邊界、範圍，並發現腫瘤與周圍髒器的關係，顯示腫瘤導致周圍髒器和大血管受壓與移位情況。仔細分析CT 特征，對術前評估手術難度、製定手術方案具有重要意義。

　　RPLS往往瘤體巨大，手術切除後易複發，但很少遠處轉移。無論是原發還是複發性RPLS，手術切除仍是其標準治療手段。

　　根據腫瘤主要所在部位，選擇就近切口，切口不宜過小，以便於充分顯露術野，以徹底切除腫瘤，降低複發率。腫瘤切除邊界應遠離腫瘤可觸及與可視的邊界，不殘留腫瘤包膜。

　　腫瘤累及鄰近髒器和血管時，應設法一並整塊切除，包括部分胃腸道、腎、肝、腹壁及下腔靜脈均可切除。通常切除腫瘤邊緣陰性區域1~2 cm 已足夠，並無報道更大範圍的陰性區域切除有明顯優勢。有豐富外科手術經驗的醫師采用這種較積極的手術方式是安全的，並可有效降低局部複發率。

　　對於無法達到完整切除的病例，應盡量爭取姑息性切除。腫瘤姑息切除亦能減輕鄰近壓迫症狀，改善患者生存質量，延長生存時間。對於接受姑息性切除的患者，術中應緊貼瘤體的假被膜施行，以免造成不必要的損傷。手術加放/化療的綜合治療或對部分患者有益，但術後放化療效果仍存在爭議。

　　分子靶向治療作為近年來逐漸興起的腫瘤治療方法，目前主要用於晚期脂肪肉瘤二線或三線治療。大多數藥物尚處於Ⅰ/Ⅱ期臨床試驗階段，其效果尚未明確，有望成為未來RPLS 治療的研究熱點。

　　本病術後複發的特點表現為局部複發率高，而且多次複發的間期具有逐漸縮短的趨勢，因此術後一定要定期複查，一般間隔周期為3~6 個月；存活時間越長，複查間隔時限應隨之越短。複查項目主要依靠影像學檢查，特別是B 超或CT，可早期發現病變，減少腫瘤對器官的侵犯， 提高再次手術根治率，減小手術風險，降低手術難度。