腫瘤

皮膚潰爛的罕見胰高血糖素瘤

作者:吳倪娜 衛積書 來源:中國醫學論壇報 日期:2011-03-02
導讀

張女士洗澡時無意間發現自己的腰部長了3個綠豆大小的紅斑,且有些瘙癢,隨後皮膚開始潰爛。非常罕見的高胰高血糖素瘤。

  兩年前,安徽的張女士洗澡時無意間發現自己的腰部長了3個綠豆大小的紅斑,且有些瘙癢。她就診於當地衛生院,局部塗抹了醫生開的外用藥,但一直未見好轉。此後,正是這3顆紅斑給張女士帶來了噩夢般的生活。

  張女士的先生告訴記者,兩年前妻子身體非常好,什麼疾病也沒有,還能下地幹農活,但是自從發現腰上長了這幾個小紅斑後,由於紅斑的麵積漸漸地越來越大且非常癢,妻子不停地抓撓,隨後皮膚開始潰爛。在當地和南京其他醫院看了許多次,有的醫生說是“濕疹”,有的醫生懷疑是“天胞瘡”,用了許多藥物,花費了約30萬元,花光了家裏所有的積蓄,但始終不見療效。很快張女士的腰背部、胸腹、頸部、四肢、麵部的皮膚都開始潰爛。尤其是夏季,天氣炎熱,張女士破損的皮膚、水泡和衣服粘連在一起,由於無法動身,隻能簡單地擦擦沒有破損的皮膚,難聞的氣味不時散發出來,又疼又癢,使得張女士根本無法入睡。張女士的丈夫看在眼裏急在心裏。

  張女士的病情十分複雜,出現了嚴重的低蛋白血症,有生命危險,當地醫院建議他們轉到江蘇省人民醫院就醫。

  病情危重的張女士被先生抬著來到了江蘇省人民醫院,普外科膽胰組立即組織了皮膚科、呼吸科等多科室的多位專家會診。由於患者無任何疾病史,隻是偶爾出現血糖升高,專家建議對其行進一步檢查。CT檢查發現張女士的胰腺尾部有低密度占位性病變;反複多次監測發現張女士的胰高血糖素值竟然高達1600 pg/L(正常值為50—100 pg/ml)。此時張女士結痂的皮膚還在不斷地冒出新水皰,繼而破潰,使其痛苦不堪。結合CT檢查結果,膽胰外科專家考慮張女士所患的是非常罕見的高胰高血糖素瘤

圖1 病理檢查示胰體尾神經內分泌腫瘤累及脂肪潛在惡性

圖2 病理檢查示胰體尾神經內分泌腫瘤局灶累及周圍胰腺及脂肪組織

圖3 胰腺尾部的腫瘤被成功切除,病理檢查證實為胰高血糖素瘤

據江蘇省人民醫院普外科苗毅主任和錢祝銀主任介紹,胰高血糖素瘤是一種非常罕見的疾病,發病率僅為1例/2000萬人。胰高血糖素瘤細胞分泌過量的胰高血糖素,臨床主要表現為反複的皮膚遊走型壞死性紅斑,口角、唇、舌等部位的慢性炎症,指甲鬆動,貧血,糖尿病和嚴重的低蛋白血症等。因張女士的皮膚破損後色素沉著,咋看像是重度燒傷患者。此病罕見所以診斷非常困難,但是一旦確診就必須立即手術切除腫瘤,否則患者病情會日益加重。

  考慮到張女士的基礎狀況非常差,耐受不了創傷很大的手術,所以最好能在盡量不切除其他髒器,尤其是脾髒的基礎上為其實施手術切除。對此,苗毅主任、錢祝銀主任和其他科室專家一起反複商議,決定為張女士實施“保留脾髒的胰體尾部切除”手術。經過近4個小時的努力,張女士胰腺尾部一個兵乓球大小的腫瘤被成功切除,病理檢查證實為胰高血糖素瘤。

  術後第二天,奇跡逐步開始在張女士身上出現。血糖值在正常範圍之內了,原來破損的皮膚創麵開始慢慢地愈合,瘙癢和疼痛的感覺也逐漸消失。到張女士出院時,其全身的皮膚破損已經完全結痂愈合,而且生活完全可以自理,張女士一家非常高興。

  錢祝銀主任稱,目前胰高血糖素瘤的病因尚不完全明確,在該院曆史上,僅收治過4例如此患者,但在全國已屬最大病例組之一了。以前由於手術技術的局限,手術創傷都很大,需要實施包括胰十二指腸切除或胰腺體尾部脾髒切除術。張女士應該是比較幸運的患者,能成功戰勝病魔,很快康複,這和手術中的保留脾髒是有很大關聯的。脾髒雖小,但卻是很重要的免疫器官,可提高患者抗感染能力,所以在胰腺切除手術中,專家們精準定位,不“濫殺”無辜髒器也是手術獲得成功的基礎之一。

  (吳倪娜 衛積書)

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