腫瘤

胃多發類癌伴不典型類癌綜合征1例

作者:中日友好醫院消化內科劉繼喜 李靖濤 張明剛 趙洪川 來源:中國醫學論壇報 日期:2011-06-03
導讀

患者,女性,53歲,因“麵色潮紅3年,間斷上腹痛伴惡心嘔吐2個月”就診於北京協和醫院。診斷為胃多發類癌伴不典型類癌綜合征。

  病史簡介

  患者,女性,53歲,因“麵色潮紅3年,間斷上腹痛伴惡心嘔吐2個月”就診於北京協和醫院。查血常規,白細胞為6.65×109/L,中性粒細胞占85.3%,血紅蛋白為117 g/L,血小板為146×109/L。立位腹平片示腹部見腸管積氣,右中下腹見小液氣平麵,膈下未見遊離氣體。在接受抗感染、補液等診療後症狀明顯好轉。患者有10餘年糖尿病史,1998年切除膽囊。

  查體

  表情淡漠,兩側麵頰潮紅,心律規整,各瓣膜聽診區未聞及雜音。腹部平軟,右中腹部可見一長約15 cm手術瘢痕。腹部未觸及包塊。肝肋下未及。

  實驗室及輔助檢查

  血清胃泌素水平正常。

  胸部CT平掃結果為雙肺炎性病變,左肝內膽管擴張伴結石。腹盆腔CT平掃提示膽總管擴張,左葉肝內膽管結石,膽管擴張,肝葉比例可;膽囊未見;餘未見異常。

  超聲心動圖未見明顯異常。24小時動態心電圖監測提示陣發性竇性心動過速。

  胃鏡檢查結果顯示,胃體(圖1)上部存在多處條狀糜爛,血管紋理稍模糊,後壁可見肌層明顯粗糙,局部有糜爛,取活檢6塊,質脆。胃體中下部大彎側(圖2)可見1枚直徑約0.6 cm山田Ⅱ型息肉,取活檢2塊。

  超聲內鏡檢查顯示,胃體後壁掃描(圖3)可見黏膜下層最厚約1.8 mm,其內可見多發的類圓形低回聲區,直徑約為1 mm,周邊完整。息肉樣病變來源於黏膜淺層(圖4),其下方黏膜肌層及黏膜下層未見異常。

  內鏡活檢組織學檢查顯示,胃體後壁黏膜有中度慢性炎症,活動Ⅲ級,固有腺體減少,肌層肌增生,腺上皮輕度腸化。黏膜肌層散在灶性類癌細胞浸潤。胃體大彎側息肉符合類癌。胃竇活檢組織學檢查提示黏膜存在輕中度慢性炎,活動Ⅰ級,固有腺體輕度減少,黏膜肌增生。幽門螺杆菌檢查陰性。

  胃體黏膜切片免疫組化結果顯示(圖5),嗜鉻粒蛋白A (CgA)陽性,突觸素(Syn)陽性,CD56為弱陽性,神經元特異性烯醇化酶(NSE)局部弱陽性,細胞角蛋白(CK)陽性。

  生長抑素受體顯像未見異常。

  診斷

胃多發類癌不典型類癌綜合征

  ■ 點評

  胃類癌起源於胃黏膜的腸嗜鉻樣細胞,在胃腸道類癌中約占2.4%。胃類癌分為3 個亞型,Ⅰ型最常見,主要見於胃底和胃體黏膜,常合並慢性萎縮性胃炎和高胃泌素血症;Ⅱ型較少見,主要見於胃底黏膜,常合並卓艾綜合征或胃泌素瘤及Ⅰ型多發性內分泌腫瘤;Ⅲ型可見於胃任何部位,為散發性類癌。類癌綜合征僅占胃類癌的4.3%~11.0%。

  該患者胃泌素水平正常,無內分泌腫瘤證據,為Ⅲ型胃類癌。患者陣發性麵色潮紅,心動過速,但無腹瀉、哮喘,考慮為不典型類癌綜合征。胸腹部CT等檢查排除遠處轉移。胃體後壁病變較彌漫,超聲內鏡不除外黏膜下受累,胃體中下段大彎側息肉病理亦明確為類癌,外科會診建議行胃大部或胃全切術。

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