胰腺內分泌腫瘤（EC）是一種較罕見的腫瘤，分為有功能或無功能兩種。臨床表現主要取決於其分泌的激素種類，常見有胰島素瘤和胃泌素瘤、血管活性腸肽瘤、胰高血糖素瘤和生長抑素瘤。降鈣素常由甲狀腺C細胞分泌，降鈣素升高往往高度提示甲狀腺髓樣癌。胰腺內分泌腫瘤也可分泌降鈣素，但很罕見。
《胰腺》（Pancrease 2011，40：213）發表了德國學者的一篇綜述，該綜述係統回顧了分泌降鈣素的胰腺內分泌腫瘤（NEC）的臨床表現及治療效果。
胰腺內分泌腫瘤是一種較罕見的腫瘤，分為有功能或無功能兩種。臨床表現主要取決於其分泌的激素種類，常見有胰島素瘤和胃泌素瘤、血管活性腸肽瘤、胰高血糖素瘤和生長抑素瘤。降鈣素常由甲狀腺C細胞分泌，降鈣素升高往往高度提示甲狀腺髓樣癌。胰腺內分泌腫瘤也可分泌降鈣素，但很罕見。
德國學者以“胰腺內分泌腫瘤”、“降鈣素”、“神經內分泌胰腺腫瘤”和“胰腺”為關鍵詞檢索美國的醫學文獻分析和聯機檢索係統（MEDLINE）數據庫。共有37例患者入選。研究者收集了這些患者的臨床症狀、實驗室及組織病理學檢查結果等數據，並對此進行係統分析。
臨床表現
37例患者的主要症狀包括水樣瀉（51.4%）、腹痛（35.1%）以及體重減輕（32.4%）。
37例患者的腫瘤均可通過影像學檢查發現。所有患者血清癌胚抗原水平均正常，2例有癌抗原19-9（CA19-9）結果，其中1例CA19-9升高。
腫瘤位於胰腺頭頸部者占43.7%，其餘位於體、尾部（圖1），2個部位的腫瘤大小無顯著差異。大部分患者（59.5%）診斷時就有遠處轉移，肝髒是最常見的轉移部位（90.9%，20/22例）。其他遠處轉移部位包括淋巴結、腦、腹膜。
治療及預後
70.3%的患者接受手術治療。術式包括胰十二指腸切除術、胰腺遠端切除術或腫瘤切除術。術後免疫組化檢查顯示，88.5%的患者（23/26例）降鈣素染色陽性（圖2）。
37例患者的平均血清降鈣素水平是正常值上限的89.2倍（2～1263.8倍），術後降至正常值上限的10.9倍。
30例患者有隨訪記錄，平均隨訪期為28.9個月。在30例患者中，66.7%的患者在隨訪結束時仍然生存。
在隨訪結束時仍生存的患者中，接受較大範圍手術（胰十二指腸切除術）的患者比例高於死亡組，但接受化療的比例在兩組間無顯著差異。在隨訪結束時，診斷時無遠處轉移者的生存率為75%，而已有轉移者的生存率為61.1%。未發現肝轉移會影響生存率。
總結
研究者認為，對於血清高降鈣素患者，除應懷疑甲狀腺髓樣癌、慢性腎髒病或繼發性甲旁亢等外，也要考慮分泌降鈣素的胰腺內分泌腫瘤的可能。如果甲狀腺檢查未獲得病理學證據，則應關注患者的腹部症狀，進行腹部B超或CT檢查，以篩查胰腺內分泌腫瘤。如果分泌降鈣素的胰腺內分泌腫瘤診斷成立，則推薦進行擴大範圍手術切除，以提高患者生存率。
我要跟帖copyright©醫學論壇網 版權所有，未經許可不得複製、轉載或鏡像
京ICP證120392號 京公網安備110105007198 京ICP備10215607號-1 （京）網藥械信息備字（2022）第00160號
