患者,女性,38歲,因“反複腹瀉1年半”入院。診斷為胰尾高分化神經內分泌癌。
病史簡介
患者,女性,38歲,因“反複腹瀉1年半”入院。
患者於1年半前無明顯誘因出現油膩餐後腹瀉,為稀水便,可見油滴及未消化食物,無膿血,20餘次/日,量中,伴臍周鈍痛,不向腰背部放散,便後腹痛無緩解,裏急後重明顯。患者無惡心及嘔吐,不伴反酸及呃逆。當地醫院診斷為“腸炎”,在接受“地衣芽孢杆菌膠囊”口服治療半個月後,患者大便減少為1次/日,成形,症狀緩解。此後,患者上述症狀反複發作過2次,每次持續半個月,經抗生素等治療後可緩解。
患者在當地所接受的腹部彩超檢查結果為肝內高回聲結節,考慮血管瘤可能性大。全消化道造影檢查未見異常。胃鏡檢查顯示有十二指腸球部炎症。結腸鏡檢查未發現全結腸黏膜存在異常。患者口服“複合消化酶膠囊”約1個月,症狀減輕,但仍為4~5次/日,稀水便。患者體重在8個月內下降10 kg。
患者11年前曾患“肺結核”,接受6個月的正規抗結核治療,已治愈。貧血10餘年,診斷未明。否認胰腺炎病史。
本病例選自《北京協和醫院消化疑難病剖析111例》,該書是北京協和醫院為了紀念我國醫學泰鬥張孝騫教授誕辰111周年而出版。張孝騫教授畢生治學嚴謹,重視實踐,堅持用科學的態度對待每一個病例。這種精神和做法始終影響著協和,特別是協和消化科一代代醫師的成長。本書彙集了協和醫院在2004-2008年期間比較典型的疑難或特色病例,每一個病例均從初診開始,一步步抽絲剝繭,明確診斷。閱讀此書,對培養病例診斷的臨床思維大有裨益。
反複發作的腹瀉說明什麼?
患者為年輕女性,慢性腹瀉,症狀反複發作;腹瀉多是在油膩餐後發作,稀水便,次數多,可見油滴及未消化的食物,需要考慮吸收不良性及滲透性腹瀉,胰源性可能性大。患者自覺裏急後重感明顯,益生菌和(或)抗生素治療似有效,似需要考慮為腸道炎症所致腹瀉,但大便從無黏液(即膿血便),腸鏡無陽性發現,不支持該診斷。
隨後的檢查如下。
患者血常規檢查結果顯示,白細胞計數為3.56×109/L,血紅蛋白為107 g/L,平均紅細胞體積為100.9 fl,平均紅細胞血紅蛋白含量為 34.3 pg,血小板為180×109/L;便常規+蘇丹Ⅲ染色為陰性;便蟲卵檢查結果陰性; D-木糖小腸吸收試驗結果為0.68 g/5 h;尿N-苯甲酰-L酪氨酰對氨苯甲酸(BT-PABA)試驗結果為39%。胰功能檢查顯示,脂肪酶為 436 U/L,澱粉酶為105.3 U/L。
抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體及抗可提取性核抗原抗體均陰性。乙肝、丙肝病毒及人免疫缺陷病毒檢查均陰性;甲狀腺功能檢查正常。
氫呼氣試驗顯示小腸細菌過度生長。甲狀旁腺超聲檢查結果正常。腹部超聲顯示,肝大小正常,回聲均勻,胰腺未見異常,脾大。腹部平掃+增強CT結果顯示,肝、膽、胰、脾、雙腎、雙腎上腺未見明顯密度異常,胰腺形態飽滿,脾大。頭顱磁共振成像(MRI)檢查未見異常。
患者改接受“胰酶腸溶膠囊、雙歧杆菌三聯活菌膠囊及法莫替丁”治療,腹瀉次數及量明顯減少(約3次/日),性狀同前。考慮“小腸吸收不良、胃腸道功能紊亂、貧血”診斷。
患者甲狀腺方麵檢查結果正常,提示動力性因素所致可能性小。基本除外多發性內分泌腫瘤Ⅰ型(MENⅠ)。
尿BT-PABA試驗主要用於檢測胰腺外分泌功能(胰蛋白酶對BT-PABA具有分解作用),但該指標也受小腸吸收功能影響。當結果陽性時,尚須進一步參考D-木糖小腸吸收試驗結果。
患者小腸吸收試驗及氫呼氣試驗均異常,腹部超聲及CT檢查均未發現器質性占位病變,對症治療有效,須考慮小腸病變引起腹瀉的可能。
患者在上述治療後的2個月,腹瀉再次加重,水瀉,腹瀉量偏多(未測),並出現反酸、惡心、嘔吐等症狀,當地醫院胃鏡檢查顯示“十二指腸球及球後潰瘍”,給予患者蘭索拉唑 15 mg(1次/日)治療後,消化道症狀明顯改善,大便為成形軟便,1次/日。半年內體重增加7 kg。為進一步明確病因,將患者收入院。
入院的查體結果顯示,體溫 為36.8 ℃,脈搏為70次/分,呼吸頻率為18次/分,血壓為94/62 mmHg,鞏膜輕度黃染,肝脾肋下及邊,質中。
入院診斷為腹瀉,原因待查。在入院後,患者間斷口服蘭索拉唑,症狀在服藥期間緩解,但停藥當日即反複。
抑酸治療腹瀉有效?腹瀉與潰瘍相關?
患者大量水瀉伴反酸,抑酸治療有效,合並多發、非尋常部位消化性潰瘍,須高度懷疑酸相關分泌性腹瀉。
酸相關內分泌腹瀉多為胃腸道內分泌腫瘤所致,其中最常見的是胃泌素瘤,也需要考慮是否合並MEN Ⅰ型(甲狀旁腺、胰腺、垂體、腎上腺、甲狀腺等多個內分泌腺體有腫瘤病灶),另外,部分類癌也可有上述表現。
60%~90%的胃泌素瘤為惡性,約25%位於胰腺,70%位於十二指腸,5%位於其他部位。腫瘤多轉移至肝及周圍淋巴結。因瘤體小,發展緩慢,臨床症狀多與腫瘤分泌激素刺激胃酸大量分泌有關,而非瘤體本身所致。
定性診斷需要滿足以下條件:① 高胃泌素血症;② 基礎胃酸量(BAO)≥15 mmol/h ,BAO與最大胃酸分泌量(MAO)之比>60%;③ 激發試驗(胰泌素試驗、鈣輸注試驗及標準試餐試驗)陽性。
超聲、CT、MRI、同位素銦標記的奧曲肽掃描(目前首選的無創檢查)、超聲內鏡檢查(首選)、選擇性血管造影(以上檢查為陰性時可用,約50%病例可有陽性表現)以及經皮經肝門靜脈插管抽血查胃泌素濃度和手術探查等可協助定位診斷。
進一步完善檢查,患者的血、尿、便常規檢查均正常。肝功能、腎功能和電解質檢查也均正常。胰功能檢查結果正常。卵泡刺激素、黃體生成素、雌二醇、甲狀腺素、甲狀旁腺素及遊離鈣正常。血清胃泌素為180 pg/ml。BAO為16.39 mEq /h。胃液pH值為0.82。24小時食管pH值監測結果為陰性。
甲狀腺和甲狀旁腺的超聲檢查結果顯示,甲狀腺內有小結節,不除外甲狀腺結節。甲狀旁腺未見明顯占位。
腹部超聲顯示,雙腎上腺無明顯異常,肝髒內多發實性占位,胰尾回聲減低,脾大。
胃鏡檢查顯示,患者有十二指腸多發潰瘍及糜爛,慢性淺表性胃炎伴糜爛。超聲內鏡檢查顯示,胰尾部占位病變(圖1),累及脾靜脈,考慮胰腺內分泌腫瘤可能性大。
胸腹增強CT顯示(圖2、3),胰尾占位,肝內多發低密度,內分泌腫瘤並肝內多發轉移可能性大,脾大,側支循環形成。同位素銦標記的奧曲肽掃描顯示,肝內多發增高區,為生長抑素受體高表達病變,考慮為多發肝轉移。[未完待續:見腹瀉、腹痛、消瘦、肝髒多發占位(下)]
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