患者,女性,38歲,因“反複腹瀉1年半”入院。診斷為胰尾高分化神經內分泌癌。
錢家鳴
半年後,患者腹部CT檢查發現胰腺占位。結合症狀,考慮為胃腸道神經內分泌腫瘤。因所查的血胃泌素水平未達胃泌素瘤診斷標準,是否是胃泌素瘤有待進一步證實。
胃泌素瘤多分泌17肽胃泌素(74%~80%)、34肽胃泌素(60%)和胃泌素原。常規促胃液素測定僅檢測其C末端片段,可出現假陽性。另外,胃腸道神經內分泌腫瘤可分泌多種激素,如膽囊收縮素的部分結構與促胃液素類似,有刺激胃酸分泌作用,可產生類似的症狀。部分激素因臨床認識及技術條件所限,可能無法檢測。
患者臨床診斷為胰腺內分泌腫瘤伴肝轉移。
胰腺內分泌腫瘤有哪些治療手段?
一般建議切除產生激素的腫瘤(尤其位於胰尾及孤立的腫瘤),位於胰腺內的腫瘤有可能被完全切除,但獲痊愈者不足10%。
對不能發現的腫瘤及腫瘤不能完全切除者,可給予長期抑酸、抗酸及胃腸道黏膜保護等藥物治療,對於生長抑素受體高表達腫瘤,可給予生長抑素治療,也可應用化療。
僅發現該患者胰尾孤立性占位,建議手術。
患者遂接受胰尾及脾切除術。肉眼觀察,切除的部分胰腺及腫物大小為4 cm×4 cm×1.5 cm,切麵見胰腺中央一個灰白腫物,與周圍胰腺組織分界清楚,腫物大小為4 cm×3 cm×1.5 cm,灰白色,實性,質中,在胰腺周圍脂肪中找到淋巴結樣組織3枚,直徑為0.2 cm。脾髒大小為13 cm×9 cm×3 cm,重約290 g,包膜完整,尚光滑,切麵灰紅,實性,質中,腫物與脾髒不相關。
胰腺斷端未見腫瘤;淋巴結轉移(胰周1/5);脾組織未見特殊,脾門血管周圍見腫瘤組織;肝組織中見轉移性癌。免疫組化檢查顯示,胃泌素及血管活性腸肽陽性,胰多肽、胰島素、胰高血糖素及生長抑素均陰性。
診斷:胰尾高分化神經內分泌癌
神經內分泌腫瘤預後不良因素有哪些?
神經內分泌腫瘤預後不良的因素包括:腫瘤已發生轉移,腫瘤不斷擴大,多發性內分泌腫瘤Ⅰ型,女性,血清胃泌素水平不斷升高,超過 5157 pg/ml(胃泌素瘤)等。
該患者為女性,已經伴有肝髒轉移,估計預後不良。患者術後接受質子泵抑製劑、奧曲肽及核素等綜合治療,肝內病灶仍緩慢進展,術後2年病故。[5740403]
(該病例報告摘自《北京協和醫院消化疑難病剖析111例》)
■ 點評 北京協和醫院消化內科錢家鳴教授
在胃腸神經內分泌腫瘤中,絕大多數是惡性腫瘤,由於它和人們常見的各種惡性腫瘤的自然病程不同,因而常被誤認為良性腫瘤。
近年來的研究提示,胃腸神經內分泌腫瘤的發病率明顯升高。
雖然臨床醫師對於典型的神經內分泌腫瘤的認識明顯提高,但是,麵對這類臨床症狀不典型的疾病,診斷仍然是個難題。在診斷中,需要從常見病著手,迅速除外常見的疾病,抓住該病腹瀉的特點,特別是應用抑酸藥有效的特點,達到盡早診斷的目的。
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