腫瘤

論胰腺囊性腫瘤的外科診治

作者:首都醫科大學附屬宣武醫院普外科 李非 來源:中國醫學論壇報 日期:2011-08-19
導讀

胰腺囊性腫瘤並不常見,但隨著對其認識的提高和影像學檢出率的增加,在過去的十年裏,這類腫瘤受到了前所未有的關注。胰腺囊性腫瘤在病變性質上可分為良性、交界性和惡性,但多數為良性。2000年,世界衛生組織(WHO)根據腫瘤形態及上皮細胞的特征,將胰腺囊性腫瘤分為漿液性囊性腫瘤(SCN)、黏液性囊性腫瘤(MCN)和導管內乳頭狀黏液瘤(IPMN)三類,實性假乳頭狀腫瘤(SPT)不再屬於胰腺囊性腫瘤。

關鍵字: 胰腺囊性腫瘤 | 外科 | 診治

圖1 男性,78 歲,因“胃間質瘤”行CT 檢查發現胰腺
SCN。① CT 示胃底部3.5 cm 間質瘤,伴鈣化;② 腹部示
胰體部2.5 cm 蜂巢狀低密度灶;③ MRI 示胰體部病灶T2
加權相不規則高信號影;④ 磁共振胰膽管造影(MRCP)示
胰體尾蜂巢狀不規則高信號病灶,胰管無擴張;⑤ 因“胃間
質瘤”行胃部分切除,同時行胰體尾切除術,術後病理示胰
體部病灶由多個微囊組成;⑥ 顯微鏡下顯示,微囊上皮由
圓形胞核和透明胞漿的單層立方上皮組成。注:箭頭所示
為病灶

圖2 男性,65歲,體檢發現胰頭部占位,診斷為SCN,
建議定期影像學觀察。① CT示胰頭部3 cm囊性病變,呈
蜂巢狀,有強化;② MRI示胰頭部T2加權高信號影,細小分
隔形成較多的小囊;③ MRCP 示胰頭部蜂巢狀不規則高
信號,膽胰管無擴張。注:箭頭所示為病灶

圖3 女性,20 歲,發現“左上腹包塊1 年”入院,診斷為MCN。
① B 超示左上腹直徑17 cm 的囊性包塊,其內可見點狀弱回聲(黏
液)及少量粗大分隔;② CT 示胰體尾囊性病變,其內可見分隔,囊壁
光滑無結節;③ MRI 示左上腹巨大T2加權高信號影,內有低信號的
分隔;④ 術後病理示囊壁由單層柱狀上皮組成,下方為卵巢樣基質。

圖4 女性,25 歲,體檢B 超發現胰腺占位,診斷為MCN。① CT
示胰體尾後方見直徑6 cm 的囊性低密度影,邊界清楚,右側壁可見
實性結節,平掃囊壁有鈣化;② MRI 示胰尾後方一類圓形病變,T2加
權相為高信號,其前壁、上壁可見中等信號結節;③ MRCP 示胰體尾
囊性腫物,內側有結節,胰膽管無擴張;④ 行保留脾髒的胰體尾切除
術,可見胰腺內囊性腫物,囊內可見附壁乳頭狀組織;⑤ 術後病理示
纖維囊壁下乳頭狀突起,胰腺組織旁腫瘤細胞彌漫排列;⑥ 顯微鏡
下見腫瘤細胞大小一致,可見核溝。

圖5 女性,49歲,因“子宮肌瘤”入院,B超發現胰尾部囊性病變,
診斷為MCN,行保留脾髒的胰體尾切除術。① B 超示胰尾低回聲病
變,直徑約6 cm,內部回聲不均,周邊回聲強,邊界清,形態欠規則;
② CT 示胰腺尾部類圓形囊性病變,其內密度不均,囊壁邊緣鈣化
(蛋殼征);③ 術後病理示囊壁含纖維結締組織,伴鈣化;④囊壁免疫
組化示細胞角蛋白(CK)陽性(黑線上方)、胰島素陽性(黑線下方)。

圖6 影像學上胰腺囊性腫瘤與假性囊腫的鑒別:① CT示胰體尾
後方可見囊性低密度影,邊界清楚,右側壁見實性結節,有強化;② CT
示胰腺假性囊腫,多發的囊性病變,伴胰腺周圍炎性滲出。

圖7 IPMN的分型。① 主胰管型,ERCP示主胰管的不規
則擴張;② 分支胰管型,MRCP 示分支胰管不規則擴張,
呈葡萄串狀。

圖8 男性,61 歲,因“持續性上腹痛3 天”,以“急性胰腺炎”
入院。① CT示胰體尾部囊實性病變,主胰管擴張,擴張胰
管內有附壁結節,有強化;② MRI 顯示與CT 相似,胰體尾
部囊性占位,與主胰管相通,胰管擴張,內有強化的結節。

胰腺囊性腫瘤並不常見,但隨著對其認識的提高和影像學檢出率的增加,在過去的十年裏,這類腫瘤受到了前所未有的關注。胰腺囊性腫瘤在病變性質上可分為良性、交界性和惡性,但多數為良性。2000年,世界衛生組織(WHO)根據腫瘤形態及上皮細胞的特征,將胰腺囊性腫瘤分為漿液性囊性腫瘤(Serous Cystic Neoplasm,SCN)、黏液性囊性腫瘤(Mucinous Cystic Neoplasm,MCN)和導管內乳頭狀黏液瘤(Intraductal Papillary Mucinous Neoplasm,IPMN)三類,實性假乳頭狀腫瘤(Solid Pesudopapillary Tumor,SPT)不再屬於胰腺囊性腫瘤。本文就胰腺囊性腫瘤的特點作一簡述。

漿液性囊腺瘤

  概述 SCN占胰腺囊性腫瘤的20%~40%,呈微囊腺瘤。法國外科學會對398例囊性胰腺腫瘤患者回顧分析發現,SCN患者170例(45%),其中86%是女性,平均年齡為56.6歲。1/3的SCN患者沒有症狀,常見症狀是腹痛和可觸及腹部包塊,黃疸、消瘦、胰腺炎少見(發生率<10%)。一般認為,SCN多見於胰體尾,但上述170例SCN患者的病變分布整個胰腺。

  影像學特點與診斷 SCN影像學特點明顯,70%~90%是微囊腺瘤,由充滿漿液的小囊組成。CT,尤其磁共振成像(MRI)可清晰顯示呈蜂巢樣結構,小囊直徑多<2 cm,數目多>6個,小囊境界清楚,靜脈強化有增強,1/3有中心星狀的痂,類似“光的放射狀照射(sunburst)”,有時伴有鈣化。腫瘤細胞來源於腺泡細胞,囊壁由富含糖原的單層立方上皮組成(圖1)。

  進一步的診斷方法有內鏡超聲檢查和穿刺囊液分析,囊液的特點是清亮、無黏液成分,富含糖原, 癌胚抗原(CEA)、癌抗原(CA)199濃度低。影像學表現不典型、不能明確診斷為SCN時,不排除惡性的可能,應行胰腺切除術。

  治療隨訪 SCN出現惡變的機會極低,罕有惡性SCN的病例報告,惡性SCN的體積一般都較大,直徑甚至可達10 cm以上。因此,對於無症狀、病灶較小(一般認為腫瘤直徑<3~4 cm)的患者(圖2),均可觀察,定期行影像學檢查;對於直徑>4 cm、腫瘤明顯增大或有症狀的患者,則可考慮手術切除。SCN剜除術在技術上是可行的,但應警惕胰瘺風險。對於術後病理診斷為SCN、病變完整切除的患者,無須進行長期的影像學隨訪。

黏液性囊腺瘤

  概述 MCN占胰腺囊性腫瘤的20%~30%,在1996年之前,因為IPMN被歸屬於胰腺MCN,所以MCN的發病率一直被高估。但與IPMN的區別是,MCN與胰管不相通。MCN有明顯惡性傾向,患者多數為女性,發病年齡比SCN年輕10歲,平均年齡為48~52歲,MCN相關浸潤性癌患者的平均年齡為64歲,因此,MCN進展為惡性的時間更長。25%~50%的MCN患者沒有症狀,常見症狀是腹痛,4%~17%的患者可能會出現急性胰腺炎。大部分MCN位於胰體或胰尾,平均直徑為5~6 cm,MCN相關浸潤性癌平均直徑為7 cm。

  影像學特點與診斷 典型的MCN為體積較大(直徑多數>2~3 cm)且有分隔的囊腫,有不規則的厚囊壁,CT、MRI或超聲可清晰顯示(圖3)。囊壁薄而光滑時,MCN惡變機會相對小;囊壁出現隆起病變時,可能有MCN惡變(圖4);囊壁增厚無隆起時,多為交界性病變;少數患者囊壁有鈣化,是高度可能惡性的特征(圖5)。囊液的生化指標也有助於診斷,MCN囊液的特點是,CEA濃度高、澱粉酶濃度低,其他標誌物如CA724、CA199、CA125和CA15-3也有一定的幫助。

  須特別指出的是,MCN與假性囊腫的診斷很容易被混淆。美國麻省總醫院的學者曾報告,有1/3的胰腺囊性腫瘤和40%的黏液性腫瘤曾被診斷為胰腺假性囊腫,從而導致了錯誤的治療,誤診後一旦行內引流治療,可能會引起嚴重後果,甚至失去根治性切除的機會。雖然在影像學表現上,兩者有很大的相似度,但假性囊腫患者多有重症胰腺炎病史,而MCN症狀多輕微。假性囊腫影像學表現上除了大的囊腫外,多伴有胰腺周圍炎症(圖6)。MCN是由分泌黏液的柱狀上皮組成,其病理特征是有致密卵巢樣基質。

  治療隨訪 MCN有很高的惡變率,所有患者都應接受手術治療。剜除術對於部分MCN患者是有效的,但對潛在惡性的MCN患者來說,切除是不夠的,應慎重使用剜除術 。對於非浸潤性MCN,切除不完全可能會導致複發,從而失去根治的機會。目前尚未證實,MCN相關癌的輔助治療有效。對於術後隨訪,應每6個月進行影像學檢查,2年後改為每年1次。

導管內乳頭狀黏液瘤

  概述 1982年,IPMN首次被報告。目前認為,IPMN與MCN相似,均產生黏液,但因為IPMN與胰管相通,因此被認為是一類獨立的疾病。IPMN占胰腺囊性腫瘤的7%~35%,患者平均年齡為65歲,浸潤性癌患者年齡較無浸潤者大4~6歲,男女發病率相似。大部分患者無症狀,25%的患者有症狀,以腹部不適為主。 IPMN分泌的大量黏液及囊壁結節均會堵塞胰管,導致胰管擴張。

  影像學特點與診斷 IPMN的影像學特點是低密度腫物伴胰管擴張。根據擴張的胰管可將IPMN分為主胰管型和分支胰管型兩類(圖7),前者指主胰管擴張>1 cm,後者指病變與胰管相通,但無主胰管的擴張,影像學上表現為分葉葡萄狀。主胰管型的惡變率為57%~92%,顯著高於分支胰管型(6%~46%)。IPMN的MRCP表現為胰管擴張、囊壁呈結節狀,最大的特點是胰管與囊腫相通(圖8)。內鏡下逆行胰膽管造影(ERCP)可見十二指腸乳頭肥大、黏液從乳頭流出,胰管擴張,充盈缺損,分支胰管擴張。囊液為黏液,CEA和澱粉酶濃度升高。

  治療隨訪 IPMN有明顯的惡性傾向,應手術治療。50%的IPMN發生在胰頭或鉤突部,主要行胰十二指腸切除術(Whipple術);病變在體尾部則行胰體尾切除術;19%的患者因胰管廣泛受累,須行全胰腺切除。不典型增生的IPMN病變沿胰管縱行生長,切除邊緣需術中冰凍病理切片,確定切除是否足夠。

  2009年,梅奧(Mayo) 醫院的學者提出了IPMN的手術指征:大小>3 cm的IPMN或有症狀的大小<3 cm的分支胰管型IPMN都應手術切除;而大小<3 cm的分支胰管型,且無症狀、無附壁結節的IPMN,則可進入嚴格的隨訪計劃。

  對於大小<1 cm的病變,每年均須行MRI或CT檢查,若病變穩定無附壁結節,則繼續觀察。而對於1~3 cm的病變,超聲內鏡檢查若發現附壁結節或主胰管擴張,則手術切除;若沒有發現附壁結節或主胰管擴張,對於其中1~2 cm的病變,每6~12個月行CT或MRI檢查;而其中2~3 cm的病變,則每3~6個月行CT或MRI檢查。隨訪中出現症狀、腫瘤大小>3 cm或其他高危因素時,則須手術切除。

  總之,大部分胰腺囊性腫瘤症狀輕微,意外發現較為多見,應根據病變的臨床特征、特別是影像學特點作出初步的分型診斷。SCN以良性病變為主,出現症狀或大小>4 cm時應考慮手術治療;MCN則須注意與假性囊腫的鑒別,MCN存在潛在的惡性傾向,須完整的手術切除;IPMN根據病變大小、分型,選擇手術切除或隨訪,手術強調術中冰凍病理檢查,保證切緣陰性。

  當然,在把握手術指征的同時,也應綜合考慮多方麵的因素,做到個體化的治療,尤其在術中意外發現胰腺囊性腫瘤時,即應充分考慮到患者的症狀(是否明顯)、病變部位(位於胰頭還是胰體尾)、患者全身狀況(手術是否安全)、手術者的技巧水平、活檢可能導致腫瘤播散等方麵,進行綜合分析,製定科學、安全、有效的處理方案。

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