患者,男性,22歲,因下腹部隱痛不適1周來我院就診。行腸鏡檢查提示:橫結腸近肝區可見一2×2 cm黏膜下球形隆起,行超聲腸鏡檢查,提示腫塊來源於固有肌層。
病曆摘要
患者,男性,22歲,因下腹部隱痛不適1周來我院就診。行腸鏡檢查提示:橫結腸近肝區可見一2×2 cm黏膜下球形隆起,行超聲腸鏡檢查,提示腫塊來源於固有肌層。
全麻下行雙鏡(腸鏡+腹腔鏡)聯合結腸腫塊切除術,術中腹腔鏡探查發現漿膜麵無法窺見腫瘤。用紗帶阻斷末端回腸後,決定先行腸鏡下腫塊切除。
氬等離子體凝固術(APC)標記腫塊邊緣,1%生理鹽水+靛胭脂+腎上腺素溶液行黏膜下注射,發現腫塊抬舉欠佳,用hook刀沿腫塊周圍行黏膜預切開後,發現腫塊位於固有肌層,以IT刀沿腫塊邊緣完整切除腫瘤,經腸鏡取出標本。
腹腔鏡觀察發現:肝曲處可見腸鏡切除後創麵,腸壁全層缺損,表麵僅覆蓋一層薄薄的網膜。以3-0可吸收線行間斷縫合創麵,腹腔衝洗後放置負壓引流管一根。術後3天,患者順利出院。病理檢查提示為鈣化性纖維性腫瘤。3個月後複查腸鏡,切口愈合好,無複發,患者無粘連、梗阻等常見手術並發症。
討論
鈣化性纖維性腫瘤(CFT)是一種少見的良性纖維性腫瘤,其主要表現為界限明顯的無痛性腫塊,多位於四肢、軀幹、腹股溝及頭頸部皮下或深部軟組織內,少數病例也可位於胸膜、縱隔、腹腔和盆腔等處,原發於胃腸道的少見,國內外文獻中隻有數十例關於胃和小腸CFT的報告,尚未見原發於結腸的CFT報告。
CFT常見於兒童和年青人,臨床多表現為局部緩慢生長的無痛性腫塊,或偶然發現,或因其他疾病手術及常規影像學檢查時被發現,位於實質髒器者可有相應的症狀。
CFT組織病理學上表現為以大量膠原化的纖維組織內伴有鈣化或沙礫形成為特征,間質內伴有淋巴細胞、漿細胞浸潤。免疫組化染色顯示病變內的梭形細胞主要表達波形蛋白(Vimentin)。
病理結果是鑒別診斷的金標準,CFT主要與炎性肌纖維母細胞瘤(IMT)相鑒別,IMT是一種具有低度惡性潛能的腫瘤性病變,也好發於兒童和青少年。組織學上IMT主要由增生的胖梭形纖維母細胞/肌纖維母細胞組成,排列成束狀或漩渦狀。有的病例可出現IMT與鈣化性纖維性腫瘤混合的區域,有學者認為IMT是鈣化性纖維性腫瘤的早期階段,但兩者的免疫表型不同,而且不同於鈣化性纖維性腫瘤的是,IMT晚期的膠原區域很少發生鈣化,且不是沙礫體樣。此外,CFT還應與伴有鈣化的病變相鑒別,如鈣化性腱膜纖維瘤、鈣化性肉芽腫、伴有鈣化的纖維瘤病及孤立性纖維性腫瘤等。
目前認為CFT是良性腫瘤,無惡變病例報告,局部完整切除多可獲得治愈,少數病例可發生局部複發,多因首次切除時有殘留所致。來源於黏膜下層或固有肌層的病變,直徑在2 cm以下,適合采用內鏡黏膜下剝離術(ESD)、內鏡黏膜下挖除術(ESE)或內鏡下全層切除術(EFR)進行切除。
但對於來源於結腸固有肌層的病變,單純內鏡切除術後有糞質外漏以及伴發腹膜炎的可能,在腹腔鏡輔助下完成操作更加安全。對於腫塊直徑在2 cm以上的患者,建議直接選擇外科手術。
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