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慢性淋巴細胞白血病的正確診斷與分層治療

作者：中國醫學科學院血液病醫院易樹華邱錄貴來源：中國醫學論壇報日期：2012-02-08

導讀

慢性淋巴細胞白血病（CLL）的診斷主要依據外周血淋巴細胞計數及其免疫表型，近年來，關於CLL的預後研究很多，預後指標也可謂“琳琅滿目”，如何綜合應用這些預後因素預測患者預後並為臨床治療提供參考值得進一步探討。

關鍵字：慢性淋巴細胞白血病

易樹華博士，中國醫學科學院血液病醫院工作，主要研究領域為淋巴瘤的細胞分子遺傳學。

　　CLL是一種成熟B淋巴細胞克隆增殖性腫瘤，以單克隆性淋巴細胞侵犯外周血、骨髓、脾髒和淋巴結為特征。CLL的診斷主要依據外周血淋巴細胞計數及其免疫表型，新版WHO淋巴與造血腫瘤分類（第四版）對CLL 的診斷條件作了更為具體的要求。CLL患者臨床表現各異，從僅有淋巴細胞增多到巨脾、淋巴結腫大、感染、貧血等，其臨床結局也千差萬別，生存期從數月到數十年不等，因此，CLL是一種異質性很強的疾病。如何較好地預測每位初診患者的預後並指導臨床治療無疑成為人們研究的熱點。近年來，關於CLL的預後研究很多，預後指標也可謂“琳琅滿目”，如何綜合應用這些預後因素預測患者預後並為臨床治療提供參考值得進一步探討。

　　CLL 的診斷

　　CLL的診斷主要依據外周血淋巴細胞免疫表型、形態及淋巴細胞絕對計數判斷。典型的CLL表達CD19、CD5、CD23，不表達FMC7，弱表達或不表達CD22/CD79b、　　sIg、CD20。對於淋巴細胞絕對計數的要求也幾經演變，1996年，美國NCI-WG診斷標準要求外周血成熟淋巴細胞計數＞5×109/L，2001年，WHO診斷標準要求外周血淋巴細胞計數＞10×109/L，而2008年國際CLL工作組（IWCLL）診斷標準則要求外周血B淋巴細胞計數≥5×109/L，並更強調免疫表型在CLL診斷中的重要作用。2008年，WHO分類中采納了IWCLL的診斷條件，具體為：①外周血單克隆性B 淋巴細胞計數≥5×109/L，至少持續3個月；②形態以成熟小淋巴細胞為主，幼稚淋巴細胞比例＜10%，若幼稚淋巴細胞比例為10%~54%，則診斷為CLL 的變異型（CLL/PL）；③具有典型的免疫表型特征：sIgdimCD5+CD19+ CD20dimCD23+FMC7-CD22-CD79β-及輕鏈限製性表達；④排除其他一些易誤診為CLL 的淋巴增生性疾病（LPD）。典型的骨髓浸潤引起的血細胞減少，不管外周血B 淋巴細胞計數或淋巴結是否受累，均可診斷為CLL。

　　對於淋巴細胞免疫表型符合CLL但B淋巴細胞計數＜5×109/L，且沒有淋巴結腫大及其他器官腫大、血細胞減少或其他疾病相關症狀的患者，目前診斷為單克隆性B細胞增多症（MBL），每年約1%~2%的MBL可發展為典型的CLL。對於僅有淋巴腫大或脾腫大，外周血B淋巴細胞計數＜5×109/L的患者，則診斷為小細胞淋巴瘤（SLL），現在認為SLL與CLL屬於同一疾病的不同階段，兩者免疫表型及治療原則一致，值得注意的是，SLL的診斷要求有淋巴結或脾髒的組織學依據。