於珍 畢業於中國協和醫科大學獲內科基礎碩士學位，就職於中國醫學科學院血液學研究所實驗血液學國家重點實驗室。從事B淋巴細胞增殖性疾病臨床預後及發病機製
研究。

　　慢性B淋巴細胞白血病（B-CLL）作為最普遍的白血病類型之一,主要發生在老年人群中。其主要特征是具有成熟細胞表型但功能缺失的CD5＋、CD23＋B淋巴細胞在外周血、骨髓、淋巴結、脾和肝髒等免疫器官中的增殖與累積。

　　在患者體內,白血病細胞經曆了從正常B細胞轉變為具有B-CLL臨床表征克隆的演化。在此過程中，B細胞受到B細胞受體（BCR）編輯及信號通路的持續影響。

　　最近的一係列研究進展，加深了人們對於B-CLL細胞中BCR及其信號通路的了解，包括B-CLL細胞表麵BCR低表達、免疫球蛋白重鏈（IGHV）基因的突變狀態以及ZAP70 和CD38 在不同亞型B-CLL 中的差異表達等。這些發現提示，在B-CLL細胞中存在BCR信號通路的異常調控。

BCR構成和表達

　　B細胞對抗原刺激的反應是通過細胞表麵的BCR介導的。BCR由免疫球蛋白重鏈和輕鏈的可變區和恒定區構成，可變區用於識別和結合抗原，恒定區用於啟動下遊效應。

　　每一個B細胞通過免疫球蛋白基因V、D、J 重排及體細胞高頻突變，展示獨特的BCR。BCR的表麵抗原是B細胞的關鍵分子，影響細胞行為，在CLL的發病機製中發揮重要作用。

　　CLL克隆型免疫球蛋白基因的重組及突變模式表明，CLL 存在2 種主要的IgM、IgD表達亞型和1個類別轉換的變異體，每種亞型都由獨特的B細胞亞群發展而來。

　　CLL患者IGHV的CDR3區是BCR參與抗原刺激的關鍵區域，抗體基因重排和表達成功與否與B 細胞的發育成熟密切相關。在前B階段晚期，細胞開始重排IGHV基因並表達膜表麵免疫球蛋白（sIg）μ鏈，與隨後表達的輕鏈共同組成BCR，BCR 轉導的活化信號使B細胞進一步發育成熟。