原發性盆部腹膜外腫瘤是起源於腹膜外、大部或全部位於盆腔內的腫瘤,但除外盆腔內髒器如膀胱、前列腺、子宮附件、結直腸等來源的腫瘤。這類腫瘤組織學類型複雜,文獻報道較少,且常並入腹膜後腫瘤報道。這類腫瘤的共同特點是對放、化療不敏感,外科手術是其主要治療方法。與腹部相比,由於盆腔位置深、解剖結構複雜,該處軟組織腫瘤行外科手術切除往往難度較大,過去國內外對其手術治療的經驗不多,治療效果不如腹腔部位的腹膜後及四肢軟組織腫瘤好,近年來一些盆底重建技術的應用,使盆部腹膜外腫瘤療效有明顯提高。我們曾總結84例原發性盆部腹膜
腫瘤切除情況
本組中,腫瘤達全部切除68例(81%),其中良性病例全切除率94%(31/33)最高,而大部分切除及未切除主要見於惡性病例。切除腫瘤平均直徑19.8 cm,最大體積30 cm×30 cm×25 cm。術中對占據整個盆腔及多灶性腫瘤行分割切除14例,均全部切除腫瘤。本組分次手術切除腫瘤者2例,1例盆部巨大良性血管瘤,半年內行4次手 術,第1次手術中因出血劇烈,單純行乙狀結腸造瘺,4 天後再次手術見腫瘤內有膿腔,行膿腔置管引流術,3個月後再手術經腹骶聯合切口切除10 cm×8 cm×7 cm腫瘤, 3 個月後再手術行乙狀結腸造瘺還納術。腫瘤殘留發生在骶尾骨(5例)、髂外靜脈(2例)、盆壁(2 例)、閉孔(1 例)、脊神經根(1例)、坐骨神經(1例)、股神經(1例)等髒器旁,均為腫瘤浸潤嚴重、為保護上述髒器而殘留者。本組無手術死亡。術後出現並發症者6例(7%),包括下肢深靜脈血栓形成、腸梗阻、術後出血、骶尾骨皮膚缺血性壞死各1例,盆腔及肛旁膿腫各1例。
腫瘤切除後複發、再切除及生存情況
術後37 例獲得隨訪(7~249 個月),平均隨訪54個月,除1例畸胎瘤術後143個月死亡外,餘36例隨訪期間均存活。全組手術後複發21 例,再手術22 例次。首次手術未全部切除者複發率94%(15/16),明顯高於本組總複發率25.0%(21/84)及高度惡性者的複發率50%(9/18)。本組對複發腫瘤全切除率78%,與我們首次手術腫瘤全切除率(81%,68/84)無顯著性差異(X2檢驗)。有1例骶尾部畸胎瘤,首次手術殘留部分囊壁,術後複發共7次,開始為良性,第5次複發再手術後病理發現有惡變,該患者共進行了7次手術,在首次術後存活12年因全身轉移死亡。有腫瘤破裂者27例。
討論
原發於盆部腹膜外的腫瘤,尤其是惡性者,預後多不如腹腔部位的腹膜後腫瘤佳。其原因主要是盆腔特殊位置決定了其手術切除的困難性,許多醫院及醫生對這類腫瘤缺乏經驗,放棄治療者甚多。提高這類腫瘤的外科手術技術及腫瘤切除率,是改善其預後的主要途徑。本組因死亡例數少(僅1例)故未作生存率統計,但從隨訪資料看,如能手術治療,這類腫瘤總體預後較好,雖然手術時間長,術中失血及輸血量均比常規腹盆部手術大,但本組手術後並發症發生率並不高,且無圍手術期死亡,應積極開展。
原發性盆部腹膜外腫瘤的手術入路
恰當的手術入路及體位是增加盆部腹膜外腫瘤切除率的重要手段。根據我們的資料,單純經腹切除適用於原發性盆部腹膜外腫瘤下極未突破盆膈達會陰或皮下,第4、5骶椎及尾骨無明確侵犯者。如腫瘤突破閉孔入大腿,應將腹部切口延伸至大腿。單純經臀部切口適用於:①腫瘤位於第1骶椎下緣平麵以下骶前間隙,與下部骶骨及尾骨粘連緊密,上極易分離者;②臀部有多個竇道的骶尾部畸胎瘤。腫瘤超出上述範圍者需行腹骶聯合切除。多數術前根據影像學資料即製定腹骶聯合切除計劃,少數術中臨時行聯合入路,掌握聯合入路技巧,可增加腫瘤切除率,減少不必要的副損傷,根據我們的體會,一般先俯臥在骶尾部入路遊離充分後,再截石位開腹遊離。骶尾部入路者應注意保護皮緣血運,術後加強引流,以預防骶尾部皮膚壞死及盆底會陰感染等並發症。近年來隨著對肛門括約肌係統的深入認識,在經骶入路切除盆底巨大腫瘤過程中,一般都能保留肛門功能。少數情況下,如盆部腫瘤經閉孔等間隙向大腿蔓延,則可行經腹及經大腿內側切口聯合切除。
原發性盆部腹膜外腫瘤的聯合髒器切除原發性盆部腹膜外腫瘤應盡量做到與受累髒器的整塊切除,必要時還可切除部分盆壁肌肉、神經,甚至非承重骨骼。如直腸壁被切除可作修補,最好行乙狀結腸暫時性造瘺。如輸尿管被切斷,可行輸尿管膀胱吻合、輸尿管端端吻合,輸尿管內均要放內支撐管。盆部腫瘤較大,分離麵廣,估計盆腔神經叢毀損顯著者,膀胱分破修補後應行恥骨上膀胱造瘺。如膀胱全切除,輸尿管可與乙狀結腸吻合,或經回腸造瘺。如恥骨受浸潤,可行全恥骨切除術,不必重建。聯合髒器切除可提高原發性盆部腹膜外腫瘤的切除率,值得注意的是,聯合髒器切除不僅見於高度惡性者,還見於低度惡性及良性腫瘤病例,即使良性腫瘤在盆腔內也可長得很大,累及周圍髒器,外科醫生應充分熟悉盆內解剖及聯合髒器切除技巧。本組中不乏腫瘤對神經、血管的侵犯未聯合切除而導致腫瘤殘留者,但近年的發展即使盆腔內血管、神經受到侵犯,仍然可以聯合切除,尤其是單側受累者。當然聯合髒器切除可能增加術後並發症發生率。坐骨神經切除可導致足下垂,但很少有完全損傷者,患者術後下肢均能扶拐行走。如股神經完全切斷,術後股四頭肌不能收縮,患者需扶拐行走,但經1~2年的觀察,有些患者可不扶拐行走,否則可行手術將部分屈肌轉移為伸肌,可糾正不能伸膝的功能。
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