最早根據胚胎時期的不同起源將NEN按前、中、後腸進行分類，其中前腸包括肺、胰腺、胃、十二指腸、近端空腸;中腸包括遠端空腸、回腸、盲腸、闌尾;後腸包括結直腸。根據不同原發灶，GEP-NEN可分為胰腺神經內分泌腫瘤(pNEN)和胃腸神經內分泌腫瘤(GI-NEN)，而GI-NEN可再根據不同原發部位進行命名。由於不同部位的腫瘤表現出來的特征各不相同，目前更加推薦以具體的原發灶進行分類。
最早根據胚胎時期的不同起源將NEN按前、中、後腸進行分類，其中前腸包括肺、胰腺、胃、十二指腸、近端空腸;中腸包括遠端空腸、回腸、盲腸、闌尾;後腸包括結直腸。根據不同原發灶，GEP-NEN可分為胰腺神經內分泌腫瘤(pNEN)和胃腸神經內分泌腫瘤(GI-NEN)，而GI-NEN可再根據不同原發部位進行命名。由於不同部位的腫瘤表現出來的特征各不相同，目前更加推薦以具體的原發灶進行分類。
此外，胃NEN在臨床上可分為4個亞型：1型與A型萎縮性胃炎相關，2型與胃泌素瘤/1型多發內分泌瘤(MEN-1)相關，3型為散發型，4型為低分化神經內分泌癌及腺混合性神經內分泌瘤(MANEC)。1型和2型均與高胃泌素血症相關，但1型患者表現為胃酸缺乏及萎縮性胃炎，而2型則表現為胃酸分泌過多。
2010年世界衛生組織病理分級通過Ki-67及核分裂象將NEN分為G1、G2和G3型。G1、G2型稱為神經內分泌瘤(NET)，而G3型稱為神經內分泌癌(NEC)。需要說明的是，分級隻是細胞增殖活性的差異，與其惡性程度不完全對等。
Ki-67是pNEN明確的預後因素，而對於GI-NEN則不然。雖然目前對於G1/G2的分界點仍存在許多爭議，但G1/G2總體生長較為緩慢，在治療決策上無明確差異，應根據腫瘤負荷、腫瘤生長速度、患者一般狀況甚至治療意願等因素決定。NEC中存在分化程度的差異，分化差者惡性程度及生存期與對應的癌類似;而分化好者應如何治療，目前尚無定論，這部分患者在2013年我國的病理共識中被稱作“高增殖活性的NET”。
我要跟帖copyright©醫學論壇網 版權所有，未經許可不得複製、轉載或鏡像
京ICP證120392號 京公網安備110105007198 京ICP備10215607號-1 （京）網藥械信息備字（2022）第00160號
