兒童惡性腫瘤較成人有明顯的性別差異,男性兒童腫瘤發病率較女性兒童高,具體比值大小存在地域差異。以我國上海市2002~2003年兒童惡性腫瘤發病數據為例,共確診15歲以下兒童惡性腫瘤310例,總發病率為114.1例/100萬人,其中男性為123.0例/100萬人,女性為104.9例/100萬人,男女比例為1.21。
性別差異
兒童惡性腫瘤較成人有明顯的性別差異,男性兒童腫瘤發病率較女性兒童高,具體比值大小存在地域差異。以我國上海市2002~2003年兒童惡性腫瘤發病數據為例,共確診15歲以下兒童惡性腫瘤310例,總發病率為114.1例/100萬人,其中男性為123.0例/100萬人,女性為104.9例/100萬人,男女比例為1.21。
腫瘤好發類型
兒童腫瘤在不同年齡組的好發腫瘤類型不同。例如,嬰兒期的好發腫瘤類型為肝母細胞瘤、視網膜母細胞瘤、神經母細胞瘤和腎母細胞瘤等胚胎性腫瘤。
ACCIS(歐盟建立的兒童腫瘤監測信息係統項目)資料顯示,嬰兒最常見的瘤種是神經母細胞瘤(28%);1~4歲最常見的瘤種是白血病(41%);而5~9歲為中樞神經係統腫瘤(28%);10歲以後,胚胎性腫瘤幾乎很少發生,其他腫瘤如淋巴瘤、生殖細胞腫瘤和骨腫瘤則較為常見。
之所以嬰兒期易發生胚胎性腫瘤,是由胚胎性腫瘤的發病機製所決定。胚胎性腫瘤的發生原因與一般的惡性腫瘤不大一樣,調控胚胎組織成熟與分化的先天性因子(影響胚胎生長發育的因素)對腫瘤的發生更為重要,在各種因素作用下,胚胎組織分化發育異常,則容易在出生後患有腫瘤,所以胚胎性腫瘤的發病年齡最小。
其他與年齡相關的兒童惡性腫瘤的發生,其具體機製尚沒有能明確,可能也與腫瘤本身的發病機製及臨床表現有關。
腫瘤細胞形態
胚胎性腫瘤細胞分化方麵常較幼稚,許多方麵與胎兒期組織接近。
總的來說,幼稚未成熟性超過異型性特征。
一些甚少或未分化的細胞看上去都十分相像,表現為瘤細胞較一致,核比例大,胞漿少,核分裂活躍,核染色質濃染,細胞器發育不全,間質成分常呈黏液樣。
有的胚胎性腫瘤分化良好,有時類似胎兒期同類組織,可有所謂的“器官樣結構”。
這種胚胎性腫瘤複合性成分多歸咎於原始胚基起源,可向上皮及間充質雙向分化。而一般成人惡性腫瘤細胞大小和形態差異較大,有明顯的細胞和結構異型性。
上述差異的主要原因可能是胚胎性腫瘤細胞以幼稚細胞成熟分化障礙所致,所以胚胎性腫瘤細胞仍有胚胎細胞的生長特點。而成人腫瘤細胞大多因已成熟分化的細胞去分化或異常分化,腫瘤細胞異型性較大。
腫瘤的自然消退
某些兒童惡性腫瘤有自然消退的特點,例如Ⅳs期神經母細胞瘤在未經任何治療的情況下腫瘤組織可消退。
發生自然消退的原因可能為在胚胎發育的過程中細胞僅發生了表觀遺傳學的改變,如發生DNA甲基化導致腫瘤抑癌基因沉默、染色質重塑、微小RNA幹擾等。
發生這種改變的細胞往往是可逆的,在某種情況下可使腫瘤細胞逆轉為正常表型。
腫瘤的生長方式
胚胎性腫瘤生長速度最快。例如Wilms瘤(腎母細胞瘤)患兒可在嬰兒期以腹部巨大腫塊為主要症狀前來就診。
胚胎性腫瘤生長迅速的原因可能為胚胎性腫瘤組織學上往往不成熟,核分裂旺盛,似胚胎細胞樣生長。其中最快的胚胎性腫瘤有橫紋肌肉瘤、腎母細胞瘤和神經母細胞瘤。
腫瘤組織來源
成人惡性腫瘤發生主要是致癌因子使已分化成熟的細胞去分化或異常分化,以上皮細胞來源為主,所以多為癌,如發生於胃腸道及呼吸道黏膜的腺癌是成人常見惡性腫瘤,在小兒則罕見;在成人較常見的上皮組織鱗狀細胞癌、基底細胞癌,在小兒幾乎沒有。
兒童惡性腫瘤多為各種母細胞瘤,其發生與出生後環境因素關係甚少,而更多的是受胚胎發育期各種先天性因素影響。原本在胚胎發育過程中,原始胚胎細胞不斷分化成熟,各胚層正常分化為人體組織器官,但卻因遺傳學和(或)表觀遺傳學改變,致幼稚細胞停止向正常上皮細胞及間質細胞成熟分化,而是繼續以幼稚的細胞不斷快速增長,或異常分化,最終形成惡性腫瘤。因此,小兒惡性腫瘤發生在各係統、各器官及各組織中絕大部分以母細胞瘤為主,並且由於兒童惡性腫瘤多起源於中胚層,所以肉瘤較多,這是小兒惡性腫瘤的突出特點,而成人惡性腫瘤是不具有的。
表2 1992年上海小兒惡性腫瘤類型與成人類型對比
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