災難性抗磷脂綜合征(CAPS)是抗磷脂綜合征(APS)的一種少見、特殊類型,由於其相對少見、需要鑒別的疾病眾多而病死率又非常高,因此還沒有被包括中國在內的大多數國家的風濕科醫師所充分認識。此次ACR年會特地安排一場有關CAPS的專題論壇,美國康奈爾大學的埃裏卡(Erkan)醫生對該病進行了臨床綜述。CAPS的定義和診斷標準 CAPS以多發血栓形成、多髒器衰竭為主要表現。診斷包括臨床表現、實驗室指標及組織病理學證據,共有以下4條標準:① ≥3個器官、係統或組織受累;② 多器官受累同時發生或在一周內相繼發生;③ 組織病理學證實:至少在一個器官或組織中存在小血管閉塞;④ 抗磷脂抗體(APL)(狼瘡抗凝物或抗心磷脂抗體)2次或以上陽性(2次間隔6周或以上)。 可以肯定為CAPS的診斷為:滿足以上所有4條標準者。 可能為CPAS的診斷為:滿足以下任一條,① 僅2個器官或組織受累
[詳細]