近年來，有關主動脈疾病診療的指南越來越多，如2008年主動脈夾層(AD)腔內治療指南、2010年ACCF/AHA指南、2014年ESC主動脈疾病診療指南(以下簡稱ESC指南)等，這表明主動脈疾病的治療問題越來越受到重視。新疆醫科大學第一附屬醫院馬翔教授重點對ESC指南進行了解讀。

        一、ESC指南的特點

        1.首次涵蓋了整個主動脈疾病領域，從急性主動脈綜合征(AAS)到慢性主動脈疾病都進行了全麵闡述。

        2.將主動脈視為一個整體器官，改變了以往胸主動脈和腹主動脈歸心外科和血管外科分別管理的狀況。

        3.強調多學科協作，推薦成立專門的包含心髒科、介入科、心髒外科、血管外科、兒科和遺傳學科的主動脈疾病診治中心和團隊。

        4.由於主動脈疾病相關大規模臨床試驗不多，故指南很多建議證據級別為C級(即來自專家共識或小規模回顧性研究)，因此該指南證據力度弱於其他心血管指南。

        二、急性主動脈綜合征

        1.概述

        AAS是一種累及主動脈急危重症，可分為主動脈壁間血腫(IMH)、主動脈穿透性潰瘍(PAU)和主動脈夾層(AD)。不同類型的AAS均可導致主動脈內膜和中膜的破壞，致使壁內血腫，穿透性潰瘍或主動脈壁層的分離，甚至主動脈破裂。

        2.診斷新思路

        指南推薦采用三重排除法(即①對急診胸痛患者行一次心電圖門控的64排CT檢查;②同時對3個主要的胸痛病因進行鑒別，即AD、肺栓塞和冠心病)迅速鑒別威脅生命的胸痛病因，陰性預測率較高。

        3.指南推薦診療流程

        (1)急性胸痛患者懷疑AAS時，結合心電圖、病史、體格檢查來判斷其血流動力學是否穩定。

        (2)若患者血流動力學穩定，AAS存在高風險的患者，可行食道超聲檢查(TOE)或相關的CT、MRI等檢查;低風險患者可檢查血清標誌物。

        (3)若患者血流動力學不穩定，立刻行經胸或食道超聲檢查。

        4.注意事項

        (1)首次影像學檢查陰性，但仍懷疑AAS者，建議重複影像學檢查(如CT或MRI)(IC)。

        (2)無並發症的B型AD患者如果接受藥物治療，建議在第一天重複影像學檢查(如CT或MRI)(IC)。

        三、主動脈夾層

        1.低、高危特征

        (1)低危特征

        大部分B型AD患者臨床表現並不複雜，不存在髒器灌注不足及缺血表現。而複雜性B型AD即持續或反複發作的胸痛，藥物強化治療仍然不能控製高血壓，早期可出現主動脈擴張、灌注不足及破裂征象。

        (2)高危特征

        ①基礎疾病或情況：如馬凡綜合征、主動脈疾病家族史等。

        ②疼痛性質：胸背或腹部疼痛突發性、劇烈性、撕裂樣及尖銳性疼痛。

        ③體征：有灌注不足的證據，如脈搏短絀、四肢收縮壓差、局灶神經病變體征(伴疼痛)、主動脈反流性雜音、高血壓或休克等。

        2.治療原則

        (1)所有AD患者，藥物治療需止痛和血壓控製(I，C)。

        (2)A型AD患者首選緊急手術治療(I，B)。

        3.治療目標

        (1)藥物治療的主要目的是通過控製患者血壓及心肌收縮，減輕患者主動脈病變處的層流剪切力損傷。

        (2)血壓控製目標同ACCF/AHA指南，收縮壓控製目標仍是100～120mmHg。但ESC指南對於達標時間未明確描述。

        (3)藥物治療首選β受體阻滯劑，以達到減慢心率、降低血壓的目的。

        (4)部分主動脈病變患者伴有糖尿病、冠心病、高脂血症等疾病。因此，治療過程中切勿忽視相應伴發疾病的治療。

        (5)A型AD的單純腔內介入治療尚未獲得公認。A型AD患者合並神經功能紊亂或昏迷時，是否需要行手術治療仍存在爭議。急性複雜性B型AD患者，主動脈腔內修複術(TEVAR)優於開胸手術尚缺乏前瞻性的、隨機對照研究，有待進一步證實。

        4.慢性AD患者的長期處理

        (1)建議行增強CT或MRI來證實慢性AD的診斷(I，C)。

        (2)慢性AD患者盡早首次進行影像學複查，以期盡早發現並發症(I，C)。

        (3)對無症狀的慢性AD患者，應考慮擇期外科手術(Ⅱa，C)。

        (4)對慢性AD患者，嚴格控製血壓<130/80mmHg(I，C)。

        (5)對有並發症的B型AD患者，建議外科修複或TEVAR術(I，C)。

        5.慢性AD患者的隨訪

        (1)在患者接受TEVAR術治療後，監測時間宜選擇術後1個月、6個月、12個月，然後每年監測。

        (2)若出現異常狀況，應縮短複查間期(I，C)。

        (3)TEVAR術後首選CT作為影像學檢查手段(I，C)。

        (4)對胸主動脈瘤<45mm，建議每年行影像學檢查。

        (5)對胸主動脈瘤≥45mm，但<55mm時，建議每6個月進行影像學檢查，除非係列影像學檢查證實病變穩定(I，C)。

        四、IMH和PAU

        指南建議如下：

        1.A型壁間血腫和穿透性潰瘍，有指征緊急手術(I，C)。

        2.B型壁間血腫和穿透性潰瘍，推薦嚴密監測下初始藥物治療(I，C)。

        (1)有並發症的B型壁間血腫和穿透性潰瘍可以考慮腔內修複術(Ⅱa，C)。

        (2)無並發症的B型壁間血腫和穿透性潰瘍，有指征重複影像學檢查(CT或MRI)(I，C)。

        3.老年人或伴有嚴重並發症的A型IMH患者，可優先考慮藥物治療。

        4.若伴有嚴重主動脈增寬(≥50mm)和IMH厚度≥11mm，則考慮外科手術治療。

        五、TEVAR

        指南建議如下：

        1.(胸)TEVAR術時，為安全打開和長期固定，建議近端和遠端至少留出2cm的足夠釋放區域(I，C)。

        2.為預防發生主動脈瘤，建議選取大於釋放區域直徑的帶膜支架，超出值為參考主動脈的至少10%～15%(I，C)。

        3.TEVAR術應注意的問題

        (1)術中如病變涉及到大的分支血管，可以選擇Hybird技術，或者選擇支架開窗、分支支架或煙囪技術。

        (2)可選擇IVUS或TOE判斷導絲是否位於真腔。

        (3)覆膜支架釋放前，應使用藥物或右室快速起搏將患者收縮壓控製在<80mmHg，以防止強力血流衝擊導致的支架移位。

        (4)支架置入後，應行主動脈造影以明確有無內漏存在。

        (5)近端Ⅰ型內漏(支架與自身血管無法緊密貼合而形成)需立即處理。

        4.胸主動脈瘤破裂(局限性)推薦緊急手術或TEVAR術(I，C)。如果解剖適合並有相應經驗，TEVAR術要優於外科開胸手術(I，C)。

        5.對疑似創傷性主動脈損傷患者推薦CT血管造影術(CTA)(I，C);若CTA沒有條件實施，推薦TOE(Ⅱa，C);對於解剖結構適合介入的患者，TEVAR術優於外科手術(Ⅱa，C)。

        以上內容根據新疆醫科大學第一附屬醫院馬翔教授《主動脈疾病診療指南解讀》專家講座整理