病例簡介

        入院情況患者，女性，50歲，因“發作性胸痛2天餘，加重近12小時”於2016年3月3日入院。患者2016年3月1日突發胸痛，1~2分鍾可緩解，未重視。2016年3月2日13點，胸痛再發，疼痛加重，持續不緩解;繼而出現意識不清，二便失禁，遂就診於當地醫院(約發病後1.5小時)，初步診斷為急性下壁、右室ST段抬高性心肌梗死(STEMI)。向家屬交待病情後，選擇急診冠脈造影血運重建。遂急診行冠脈造影(右股動脈入路)，左主幹(LM)、左前降支(LAD)、回旋支(LCX)未見異常，右冠脈(RCA)未顯影(圖1)。因未尋找到罪犯病變，故未行經皮冠脈介入治療(PCI)，僅給予常規抗凝、雙聯抗血小板藥物治療，症狀仍持續不緩解，遂就診我院急診科，收入心內科冠心病監護病房。

圖1 A、B示 LM、LAD、LCX未見異常，C示升主動脈非選擇性造影RCA未顯影

        既往史否認糖尿病、高血壓病史，10餘年前因子宮肌瘤行“子宮切除術”，5年前行“下肢靜脈曲張剝離術”。對安乃近、青黴素、紅花過敏，無吸煙及飲酒史。

        入院查體心率118次/分，血壓84/56mmHg(靜滴多巴胺)，平臥位，雙肺呼吸音粗，肺底可聞及少許濕性音。各瓣膜聽診區未聞及雜音，未聞及心包摩擦音。雙下肢無水腫，雙股動脈搏動弱，右股動脈留置7F股動脈鞘管，雙足背動脈搏動未觸及。

        輔助檢查入院心電圖(ECG)示竇性心律，Ⅰ、avL及V3~V6導聯ST段壓低0.05~0.15mv，Ⅲ、aVF導聯ST段抬高0.05~0.10mv，V3R~V5R導聯ST段抬高0.05mv(圖2)。急診血清磷酸肌酸激酶同工酶(CK-MB)126U/L，磷酸肌酸激酶447U/L，超敏TNT0.804ng/mL;甘油三酯0.98mmol/L，總膽固醇2.64mmol/L，高密度脂蛋白膽固醇(HDL-C)0.99mmol/L，低密度脂蛋白膽固醇(LDL-C)1.26mmol/L;甲狀腺功能測定：血遊離三碘甲狀腺原氨酸(FT3)2.54pg/ml，血遊離甲狀腺素(FT4)0.82ng/dl，血促甲狀腺激素(TSH)1.04μU/ml，血甲狀腺球蛋白抗體3.3IU/ml，血甲狀腺過氧化酶抗體50.5IU/ml(正常值：1~16IU/ml)。GRACE評分127。

圖2 A：常規12導聯心電圖；B：右心室及正後壁導聯心電圖

        入院診斷冠狀動脈粥樣硬化性心髒病;急性下壁、右室心肌梗死;心功能KillipⅡ級

        診療經過

        初步治療

        雙聯抗血小板治療 阿司匹林腸溶片100mg口服1次/日，硫酸氫氯吡格雷片75mg口服1次/日。

        抗凝治療 低分子肝素鈉注射液40mg皮下注射2次/日。

        穩定斑塊、調脂 瑞舒伐他汀鈣片10mg口服1次/晚。

        快速補液 生理鹽水或5%葡萄糖注射液靜脈輸液150ml/h(入院後前12小時補液約3000ml)。

        升壓治療 0.9%氯化鈉注射液50ml+多巴胺注射液100ml+間羥胺注射液10ml靜脈注射。

        其他 完善冠脈造影檢查術前準備。

        發現1：右冠狀動脈開口

        患者入院時發病>12小時，根據病史及相關檢查，不能排除RCA開口閉塞所致急性心肌梗死，推測可能RCA開口存在較重血栓負荷，擬定擇期完善冠脈造影及介入治療。但患者經藥物強化治療後，胸痛仍反複發作，擬急診行冠脈造影介入治療。

        完善術前準備後，送患者至導管室。經外院留置7F右股動脈鞘入路行冠脈造影，術中見LM、LAD、LCX大致正常，多體位及雙側冠脈造影示RCA開口於主動脈前壁，RCA開口100%閉塞，血流TIMI0級(圖3A)。

        補充足量肝素，穿刺右橈動脈成功，經鞘管將SAL16F指引導管順利置入RCA開口，在微導管支撐下，先後嚐試WHISPER、PT2、PILOT150、Conquest導絲，均未能通過病變(圖3B)，返回病房，決定1周後擇期行介入診療。完善冠脈增強CT檢查，繼續藥物強化治療。

        後續處理

        3月7日冠脈增強CT顯示左冠脈未見明顯異常，RCA開口於右冠脈竇上方，RCA開口完全閉塞(圖4A)。於患者發病7日後(2016年3月9日)再次行介入治療，經右側橈動脈入路行冠脈造影示RCA口部99%狹窄，血流TIMI2級(圖4B)。於RCA口部預擴後置入3.5mm×12mm藥物洗脫支架1枚(圖4C)。RCA口部病變99%次全閉塞，先行2.0mm直徑球囊預擴張後行血管內超聲(IVUS)，提示右冠狀動脈開口狹窄為纖維斑塊(圖5)。

        術後安返病房，2日後出院，繼續予雙聯抗血小板、抗凝、調脂治療。

        發現2：左頸內動脈閉塞

        患者出院2周後隨訪顯示生命體征平穩，一般情況良好，無明顯不適，考慮到患者曾有暈厥病史，遂建議患者行頸部動脈及鎖骨下動脈增強CT檢查，雙側鎖骨下動脈未見異常，左側頸內動脈閉塞(圖6A、6B)。

圖6 A：雙側鎖骨下動脈未見異常；B：左側頸內動脈閉塞

        思考

        本例患者為中年女性，已絕經(子宮切除10餘年)，無高血壓、糖尿病、血脂異常、吸煙等其他冠脈粥樣硬化性心髒病相關危險因素，冠脈造影顯示僅為RCA開口閉塞病變，同時IVUS提示為纖維斑塊，脂質池較小，未發現明顯斑塊破裂征象，並且其餘冠脈均未見異常。擇期頸部血管造影(CTA)提示左頸內動脈閉塞，疑似該患者的血管病變部位均位於動脈血管的開口或近段，單純用冠脈粥樣硬化狹窄解釋此次心肌梗死的病因尚不充分。鑒於患者發病特點與另一種血管疾病――大動脈炎有一定相似，遂排查了相關化驗指標如下：血沉(ESR)64mm/h，超敏C反應蛋白11mg/l，其餘檢驗包括抗核抗體(ANA)係列檢測、抗鏈球菌溶血素實驗、類風濕因子測定、補體、血清免疫蛋白係列等均未見異常。實驗室指標的檢查結果又給明確該病例的病因增添一定難度，期望在對患者的定期隨訪中發現更有力的證據。

        ■專家點評

        臨床診斷有時須摒棄常規經驗

        沈陽軍區總醫院 王效增

        冠脈開口病變的常見病因包括動脈粥樣硬化(AS)、支架術後再狹窄、大動脈炎、主動脈夾層、梅毒、主動脈瓣置換術後、纖維肌性發育不良、原因不明的單獨原發開口狹窄病變等。

        AS是動脈硬化中最常見類型，其形成可能是動脈壁細胞、細胞外基質、血液成分、局部血流動力學、環境及遺傳學等多因素參與作用的結果;其特點是受累動脈內膜有類脂質沉著和複合糖類積聚，繼而發生纖維組織增生和鈣沉著，並有動脈中層病變。AS主要累及大中型肌彈力型動脈，以主動脈、冠脈及腦動脈多見，常導致管腔閉塞或管壁破裂出血等嚴重後果。

        粥樣硬化是最常見的狹窄性冠脈疾病，好發部位以LAD最多，其餘依次為RCA、左主幹或左旋支、後降支，40歲後發病率升高，女性絕經期前發病率低於男性，絕經期後與男性相當;危險因素有年齡和性別(45歲以上男性，55歲以上或絕經後女性)、家族史、血脂異常、高血壓、糖尿病、吸煙、肥胖。

        大動脈炎是主動脈及其主要分支的慢性進行性病變，且常為閉塞性、非特異性炎症，由於受累動脈部位不同而產生不同的臨床類型，其中以頭和臂部動脈受累引起的上肢無脈症最多，其次是降主動脈、腹主動脈受累的下肢無脈症和和腎動脈受累引起的腎動脈狹窄性高血壓，亦可見肺動脈和冠脈受累。大動脈炎多見於女性，在國內報告的病例中女性占66.7%~69%。研究顯示該病可能屬於自身免疫病範疇，早期無特異性檢測標準。ESR在提示本病活動性方麵有一定意義，尤其是對於年輕患者，83%的患者活動期ESR加速(≥20mm/h)。然而，隨著年齡增長，ESR有下降趨勢，與急性發作不成正比，故不能提示本病活動程度。此外，在該病活動期，抗鏈球菌溶酶素滴度常上升，C反應蛋白、類風濕因子抗體可呈陽性。在輔助檢查中，動脈造影是診斷大動脈炎的重要方法，可清晰顯示病變部位及其範圍，早期患者可見主動脈管壁有多發局限性不規則改變;晚期可見管腔狹窄或閉塞，少數呈動脈擴張;主動脈分支病變常見於開口處，呈節段性。

        根據該患者症狀、心電圖(ST段異常)、實驗室檢查(心肌酶譜異常)、年齡、性別等，臨床診斷為冠脈粥樣硬化性心髒病。冠脈造影證實患者右冠脈急性閉塞，遂進行介入治療血運重建，似乎為典型的冠心病常規診療，無異議。但仔細複習病史，發現該患僅有絕經女性這一冠心病易患因素，且其影像學檢查見冠脈開口及左頸內動脈同時存在閉塞病變，IVUS提示冠脈內狹窄以纖維斑塊為主。患者右冠脈口部病變高度懷疑由大動脈炎所致，但相關實驗室檢查顯示，除ESR、C反應蛋白外，其餘免疫係列檢驗均未見異常，大動脈炎診斷缺乏有力證據。

        筆者對該病例的主要體會如下：(1)對疾病的診斷不可依賴常規經驗，要個體化地詳細分析病史資料，以免造成誤診、漏診，尤其是急診患者;(2)臨床懷疑冠脈受累的大動脈炎患者，均應及早行冠脈CT或造影確診，以免延誤治療(因病變多位於冠脈開口，狹窄可十分嚴重，病情凶險);(3)大動脈炎累及冠脈易漏診，對於臨床存在外周動脈病變的女性中青年患者，若反複發生胸悶、胸痛，要警惕此類疾患，盡早完善相應檢查;(4)大動脈炎可累及冠脈，較少見，開口處及近段狹窄閉塞病變最為常見。同時，此類患者多無AS危險因素，尤以年輕女性多見，保守治療預後差，多死於心髒事件。嚴重血管病變建議盡早血運重建。

        警惕先天性冠脈開口異常

        沈陽軍區總醫院 劉海偉

        先天性冠脈開口解剖位置異常在人群中的發生率約0.6%~1.3%，可合並複雜先天性心髒病，如法洛四聯症、右心室雙出口和大血管錯位等，亦可單獨存在。Yanamaka對1400例冠脈開口畸形者的統計結果發現，LAD與LCX雙開口者比例最高，其次是LCX起自右冠竇或RCA，居第3位的是RCA異常起源於升主動脈。該患者屬於單獨冠脈開口異常。

        對於冠脈開口異常的患者，在造影中如何找尋異常開口的冠脈?若常規造影導管不能發現冠脈開口，不易盲目進行重複操作，可根據開口異常的特點選擇適合的導管。本例患者為右冠脈開口異常，可先嚐試選用JRAR、MP或AL等導引導管，並同時進行升主動脈的非選擇性造影或複習左室造影影像，這樣利於發現冠脈開口;仍未明確冠脈開口者可在病情允許時行冠脈增強CT協助診斷，從而為冠脈造影提供一定指導，便於準確找尋開口。

        該患者通過對側造影證實存在RCA，然後選擇用多種導引導管與升主動脈非選擇性造影相結合的方法，最終找到異常開口且閉塞的RCA，同時經冠脈增強CT證實。患者RCA口部病變閉塞以纖維斑塊為主，未見血栓，考慮為慢性發病，由非動脈粥樣硬化斑塊破裂血栓形成閉塞。第2次擇期RCA造影顯示前向血流恢複，可能與抗凝、抗血小板藥物治療及第一次導絲試穿有關。