隨著診斷、內外科治療技術不斷提高，先天性心髒病(CHD)患者的長期生存率有了極大改善，很多CHD女性可以到達生育年齡。然而，對於很多罹患複雜性CHD的女性，懷孕生子仍然要冒高風險。1月12日，美國心髒協會(AHA)發布了一份複雜性CHD患者孕期管理的科學聲明文件，在線發表在《循環》(Circulation)雜誌。

聲明中提到的複雜性CHD包括單心室、大動脈轉位、肺高壓和重度主動脈瓣狹窄。該聲明文件為複雜性CHD女性孕期、分娩和產後護理給出了指導意見。文件指出，高危CHD女性可以有成功的孕期，但在懷孕前應尋求專業谘詢，進行診斷評估，了解疾病可能會對孕期及其小孩的健康產生怎樣的影響。而且，高危CHD女性需要在有專業孕期管理團隊的醫療中心分娩。以下是對該聲明文件中一些臨床實踐建議的要點總結。

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孕前谘詢與診斷評估

初始診斷評估應包含以下方麵。

1. 詳細詢問病史，如任何心血管症狀和家族史。

2. 評估藥物治療的獲益與風險，調整或改變已知致畸的藥物。

3. 測定動脈血氧飽和度。

4. 評估基線實驗室檢查，包括完整的血細胞計數、電解質、甲狀腺和肝功能檢查。

5. 心電圖檢查。

6. 心肺或運動負荷試驗。

7. 詳細超聲檢查。

8. 考慮遺傳學谘詢。

對孕婦和胎兒風險的評估建議是，完善三代家族史信息;應對所有CHD女性進行遺傳學評估，特別是那些有CHD家族史、可能有常染色體顯性遺傳病的患者。

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孕期管理

1. 那些被認為低危、無特殊臨床情況的孕婦，可以在當地接受產前護理。然而，應在懷孕早期到地區的成人CHD中心進行評估，確定產前管理方案，之後在孕晚期再次評估孕婦情況，在當地等待分娩。

2. 那些被認為中危、距離地區的成人CHD中心遙遠的孕婦，也可以在當地接受常規的產前護理，但每3個月應在地區中心由心髒科和產科專家給予評估，製訂出在地區CHD中心分娩的詳細計劃。

3. 高危孕婦隻能由地區的成人CHD中心來進行產前和分娩管理。如果因路途遙遠和經濟因素而無法實行這一方案，應由地區中心和當地的心髒科及產科醫生協調共同管理。

4. 那些被認為發病或死亡風險極高危的孕婦，如肺高壓或主動脈根部明顯擴大者，應建議終止妊娠。

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心髒並發症管理

心律失常

1. 對於有心律失常病史或孕期出現心律失常的孕婦，建議在陣痛和分娩期間行心髒監護(直接或遠程監護)。

2. 懷孕前應檢查起搏器功能，包括電池壽命。

機械瓣和抗凝治療

1. 所有置入機械瓣的女性在懷孕前應尋求瓣膜病專家的建議。應詳細評估孕婦和胎兒的風險，以及每一種抗凝策略的風險與獲益。

2. 懷孕前應進行詳細的臨床評估，包括經胸超聲心動圖評價瓣膜功能。

3. 對希望懷孕的女性及其伴侶，需要製訂詳細的護理計劃，強調依從預定的臨床隨訪和實驗室檢查，維持治療性抗凝。

4. 為預防嚴重的血栓栓塞並發症，所有置入機械瓣的孕婦要求定期監測治療性抗凝。

5. 在整個孕期和分娩期間，患者應在三級醫療中心由經驗豐富的多學科團隊來管理。

6. 根據AHA/ACC指南，建議孕中期和孕晚期繼續低劑量阿司匹林(75~100 mg/d)治療。

7. 建議在預產期前至少一周停用華法林，代之以肝素或低分子量肝素，達到治療性抗凝。低分子量肝素必須在硬膜外麻醉前至少36小時停用，這段時間可以使用肝素替代。

心力衰竭

1. 對於孕期有心衰風險的女性，懷孕前尋求專業谘詢非常重要。

2. 對於合並重度心室功能不全(左室射血分數<30%、NYHA心功能III級或IV級)的女性，禁忌懷孕。

3. 對於心衰高危的孕婦，孕期需要頻繁監測。

4. 對於孕期發生心衰的孕婦，應常規治療，避免使用胚胎毒性藥物。

5. 孕婦應在產科和心髒病診療經驗豐富的中心隨訪。

6. 分娩前，醫療團隊的所有成員都要拿到一份詳細的分娩計劃。

紫紺(除外艾森曼格綜合征)

1. 懷孕前應向這方麵的專家谘詢。因為紫紺可升高孕婦的風險，有流產高風險，應考慮終止妊娠。

2. 對於因心髒或產科原因而長期臥床的孕婦，應預防血栓栓塞，包括使用壓力襪、連續壓迫裝置、低劑量肝素，但對每一例患者應做到個體化。

3. 右向左分流的患者應過濾血管係統，預防空氣栓塞。

4. 紫紺性CHD孕婦的分娩應在三級醫療中心由多學科團隊管理。

參考文獻

Management of Pregnancy in Patients With Complex Congenital Heart Disease. A Scientific Statement for Healthcare Professionals From the American Heart Association. Circulation. 2017.