目前國際上對類癌性心髒病的診斷和管理指南幾乎缺如，近期JACC上發布了一項由神經內分泌瘤和心髒病學專家等聯合製定的類癌性心髒病診斷和管理的專家共識。

什麼是類癌?類癌在1808年就被首次描述，是一種主要發生於胃腸道，但又涉及全身多數器官，生長較緩慢而惡性程度低的腫瘤。類癌綜合征則是由於類癌細胞分泌釋放一些生物活性物質所引起的一組複雜症狀和體征的症候群。

有數據表明，11%~60%的類癌綜合征患者並發類癌性心髒病，而且死亡率較高。這種心髒病多發生於右側心腔，常引起嚴重的三尖瓣反流以及內膜病變。

這項共識的推出旨在更好診治類癌性心髒病，其要點如下：

1. 類癌性心髒病病理生理機製尚不清晰，5-羥色胺水平被認為是重要的致病因素。

2. 目前而言，NT-proBNP似乎是類癌綜合征患者篩查類癌性心髒病的最佳生物標誌物(證據水平2~3，B類推薦)。

3. 診斷和隨訪類癌綜合征必須檢測24小時尿5-羥吲哚乙酸(5-HIAA)或血漿5-HIAA。當24小時尿液5-HIAA水平>300 μmol/24小時有助於識別類癌性心髒病高危患者(證據水平2，推薦等級B)。

4. 經胸超聲心動圖是診斷和隨訪類癌性心髒病的金標準，所有類癌綜合征患者及高度懷疑類癌性心髒病者均應行此檢查，比如那些有臨床症狀，或者NT-proBNP水平升高和(或)5-HIAA水平升高者。

已確診類癌心髒病者，若臨床狀態變化也應行超聲心動圖檢查;否則或之後，根據類癌心髒病的嚴重程度和臨床狀態，每3~6個月例行檢查(證據水平2，推薦等級B)。

5. 心髒核磁共振可用於評估肺動脈瓣，識別心髒轉移性腫瘤病評估右心室大小及功能(證據水平2，推薦等級B)。

6. 生長抑素類似物長效製劑是緩解類癌綜合征症狀的標準治療藥物，同時能夠預防類癌性心髒病的發生發展(證據水平2，推薦等級B)。

7. 對於生長抑素類似物治療無效的患者，可適當增加藥物劑量，加用IFN-α或肽受體放射性核素治療(證據水平2~4，推薦等級B/C)。

8. 類癌性心髒病患者應轉診至神經內分泌瘤專科醫療中心接受多學科合作的臨床管理，其中經驗豐富的心髒病學專家、神經內分泌瘤專家、外科以及麻醉團隊可為患者提供最優管理(證據水平5，推薦等級D)。

9. 人工瓣膜應根據患者出血風險以及未來介入治療可能性來進行選擇，首選生物瓣膜(證據水平4，推薦等級D)。

10. 為預防患者術中發生類癌危象，應至少在術前12小時開始靜注奧曲肽(速度50~100 mcg/h);可持續在術中給藥，直至患者穩定。若給予奧曲肽劑量較高，需監測心動過緩的發生(證據水平4，推薦等級C)。

來源：

[1] Debabrata Mukherjee.Carcinoid Heart Disease Guidelines. ACC. Mar 07, 2017.

[2] 吳強, 蔡運昌. 類癌、類癌綜合征與類癌性心髒病. 臨床心血管病雜誌, 2006, 22: 55-57.