Tako-Tsubo綜合征最初由學者Sato於1990年在日本首次發現，因左室造影類似日本漁民用於捕捉章魚的魚簍而得名。近年來，歐美等多個國家報道了多例相關病例，大部分患者發病前均遭受嚴重的精神或軀體應激，故又將該病命名為應激性心肌病。2015年11月，歐洲心髒病學會心力衰竭協會發布了Tako-Tsubo綜合征立場聲明，推薦使用“Tako-Tsubo綜合征”作為疾病的正式名稱，避免使用心肌病。在8月10日，中國心髒大會(CHC)2017暨第二屆中國血管大會上，阜外醫院唐熠達教授對“Tako-Tsubo綜合征”相關知識展開了闡述，可總結為以下十點。

問：Tako-Tsubo綜合征具有哪些臨床特點?

答：

1.患者發病前常有強烈的精神或軀體應激。

包括親人亡故、驚嚇、情緒激動、醫療過程中的恐懼、遭遇車禍等，或是由於其他軀體疾病(如蛛網膜下腔出血、腦卒中、癲癇發作、支氣管哮喘、急腹症等)發作或突然加重而誘發。

需要注意的是，壓力觸發是典型的，但並不總是存在。觸發條件可以是心理的或生理的，包括急性內科、外科、產科或精神病急症觸發的。

2.應激距發病時間數分鍾到數小時不等。

3.出現類似急性冠脈綜合征的劇烈胸痛、胸骨後壓榨感、呼吸困難和暈厥，部分患者以心衰為首發症狀。

4.女性多見，占82%～100%;其中絕經後女性占94%～96%。

問：Tako-Tsubo綜合征的心電圖表現有哪些特征?

答：

1.在急性期多數患者心電圖出現胸前導聯的ST段抬高、QT間期延長，部分可出現病理性Q波，恢複期常有T波倒置。

2.心電圖的ST段抬高可維持數小時，病理性Q波可完全恢複，T波倒置常持續數月之久，數月後心電圖可以完全恢複正常。

問：Tako-Tsubo綜合征的造影檢查有哪些表現?

答：

冠脈造影一般正常，僅有極少數患者存在冠脈明顯狹窄。急性期左室造影提示嚴重的左室功能不全伴心尖部室壁運動明顯減低甚至消失，而基底部代償性運動增強。有報道左室內血栓形成，可能是左室運動功能減低時局部血流緩慢所致。

問：Tako-Tsubo綜合征的心肌酶學會有改變嗎?

答：

心肌酶學一般為輕-中度升高。

問：Tako-Tsubo綜合征的血流動力學有哪些特點?

答：

1.發病初期病情急驟，常出現血流動力學不穩定，如低血壓、心源性休克等。

2.Sharkey等報道，有超過1/3的患者需要正性肌力藥物或主動脈內球囊反搏來維持血流動力學穩定。

3.在部分患者中，由於室間隔局限性增厚所導致一過性左室流出道梗阻也是造成患者急性期血流動力學不穩定的重要因素之一，給予硝酸甘油後左室流出道壓力梯度增加。

4.這些改變將隨著左室功能的恢複逐漸消失。

問：如何診斷Tako-Tsubo綜合征?

答：

2015年11月歐洲心髒病學會心力衰竭協會發布了Tako-Tsubo綜合征立場聲明，推薦的診斷標準如下：

1.壓力觸發(心理或生理)導致左室或右室心肌短暫局部室壁運動異常經常發生，但不總是出現。

2.局部室壁運動異常通常會超出單一心外膜血管分布範圍，常導致所涉及的心室節段周圍功能障礙。

3.不能用冠脈粥樣硬化性疾病，包括急性斑塊破裂、血栓形成、冠脈夾層或其他病理狀態來解釋觀察到的一過性左室功能障礙(如肥厚型心肌病、病毒性心肌炎)。

4.急性期(3個月)新發和可逆的心電圖異常(ST段抬高、ST段壓低、左束支傳導阻滯、T波倒置和/或QT間期延長)。

5.急性期顯著升高的血清鈉尿肽(BNP或NT-proBNP)水平。

6.常規檢查提示肌鈣蛋白雖然陽性，但為輕度升高(肌鈣蛋白水平和受累心肌量不一致)。

7.隨訪時，心髒成像顯示心室收縮功能恢複(3～6個月)。

問：Tako-Tsubo綜合征應如何與急性心肌炎進行鑒別?

答：

臨床上，Tako-Tsubo綜合征需注意與急性心肌炎進行鑒別，具體要點如表1。

表1 Tako-Tsubo綜合征與急性心肌炎的鑒別

問：Tako-Tsubo綜合征最新治療理念有哪些?

答：

由於Tako-Tsubo綜合征起病急驟，左室心尖部呈室壁瘤樣擴大，收縮功能受損嚴重，可出現低血壓、呼吸困難、急性肺水腫、心源性休克、器官衰竭、室顫、心室破裂等。大部分患者有嚴重心功能不全，部分患者甚至以心衰為首發症狀。

1.治療時，應嚴密監測生命體征。

2.急性期和慢性期均建議使用β受體阻滯劑，可能還存在預防複發的作用。

3.發病過程中有大量兒茶酚胺釋放，因此應避免使用兒茶酚胺類藥物和β受體激動劑。

4.硝酸酯類藥物亦應避免使用。

5.可根據經驗使用利尿劑。

6.嚴重血流動力學障礙者可使用機械循環輔助裝置。據報道，有1/5～1/3的患者需要升壓藥物或主動脈內球囊反搏來維持血流動力學穩定，少數病例出現III度房室傳導阻滯需要植入起搏器。

問：如何進行風險分層指導治療?

答：

確診或擬診Tako-Tsubo綜合征後，推薦進行危險分層以指導治療。具體如表2。

表2 Tako-Tsubo綜合征風險分層

問：Tako-Tsubo綜合征可出現哪些並發症?預後如何?

答：

急性發作期間，心髒和非心髒並發症均比較常見，包括右心室受累、急性心髒衰竭、二尖瓣關閉不全、心源性休克、心律失常等。

Tako-Tsubo綜合征患者一般預後良好，急性期可由於多器官功能衰竭、心源性休克、室顫、心室破裂而死亡，而存活者心功能及左室運動異常一般在數周內迅速而完全恢複。部分患者可能有再次發作，避免應激是主要的預防措施。