【病史】

因"間斷心悸1年，加重半年，暈厥半年"入院。

患者1年前勞累後心悸，伴有頭暈、大汗，休息4小時後可自行緩解，心電圖提示心房顫動。此後上述症狀間斷發作，約每周發作一次，每次持續半小時至4小時後可緩解。半年前上述症狀無誘因發作頻繁，每周發作3~4次，持續時間不變。近半年患者無明顯誘因暈厥4次，持續3~4秒後自行緩解，發作前後無特殊不適，入我院進一步治療(2014年4月22日)。

既往血壓升高半年，最高為160/90 mmHg，口服阿替洛爾50 mg qd治療，未監測;20年前曾診斷為銀屑病，服用激素治療，股骨頭壞死7年;吸煙25年，平均40支，未戒煙;飲酒20年，以飲用白酒為主，平均1斤/日，未戒酒。

【體格檢查】

神誌清晰，血壓：140/90 mmHg。全身散在脫屑樣皮疹。雙肺呼吸音清晰，未聞及幹濕囉音。心界左大，心率：65次/分，律齊，各瓣膜聽診區未聞及病理性雜音。腹軟，無壓痛、反跳痛，雙下肢不腫。

【實驗室檢查】

生化

血脂、血糖，肝腎功能、甲狀腺功能正常。

腦鈉肽(BNP) 853.9 pg/ml。

血氣分析提示，PH 7.392，二氧化碳分壓(PaCO2)33 mmHg，氧分壓(PaO2)72 mmHg，血氧飽和度(SaO2)94%，尿酸(UA) 568 μmol/L。

【輔助檢查】

心電圖

2014年4月22日：竇性心律，HR 69次/分，未見明顯ST-T改變(圖1)。

2013年4月28日：心房顫動(圖2)。

超聲心動圖(2014年4月23日)

左室舒張末期內徑(LVDD)6.53 cm，左室收縮末期內徑(SD) 4.67 cm，左房內徑(LA)6.08 cm;二尖瓣前後葉閉合點錯位，二尖瓣前葉部分瓣體收縮期脫向左房側(圖3)。

彩色多普勒超聲心動圖(CDFI)

收縮期二尖瓣可見中量反流。

冠狀動脈造影

未見明顯異常。

頭顱CT

雙側額葉缺血灶。

腦電圖

正常範圍。

B超提示

雙側頸動脈未見明顯異常，雙側椎動脈未見明顯異常。

24小時動態心電圖(Holter)

存在大於8秒長間歇(圖4)(圖5)。

【診斷】

酒精性心肌病

二尖瓣脫垂伴關閉不全(中度)

心律失常

陣發性心房顫動伴長間歇

心功能Ⅱ級(NYHA分級)

高血壓病2級(極高危組)

銀屑病

股骨頭壞死

高尿酸血症(飲酒相關?)

【分析討論】

1.酒精性心肌病

酒精性心肌病與長期大量攝入酒精有密切關係，具有典型擴張性心肌病的血流動力學變化、症狀、體征及影像學所見，戒酒後病情可自行緩解或痊愈。該病男性較女性發病率高，歐美及俄羅斯等國發病率高於世界其他各地。國內有散發個案報道，近年來發病量呈上升趨勢。

臨床表現

酒精性心肌病常見於30~55歲男性，一般都有10年以上的過量飲酒史，酒精攝入量每日超過125 ml。心悸、胸悶症狀多見，少數患者有非典型心絞痛，暈厥或栓塞表現。症狀一般呈隱匿性發生，有些患者可出現急性左心衰竭。

疾病早期為酒後心悸感、胸悶或者暈厥，陣發性心房顫動也是早期常見表現。隨著病情進展，心排出量減低，乏力、肢軟是最常見表現。當患者發生心力衰竭時，表現為勞力性或者夜間陣發性呼吸困難、氣短、端坐呼吸。體循環栓塞多因左室或左房附壁血栓脫落引起，常在大量飲酒後發生。年輕的酒精性心肌病患者猝死，可能由心室顫動引起。

主要體征為心髒擴大，竇性心動過速，舒張壓增高，脈壓減小，常有室性或房性奔馬律。乳頭肌功能失調時，心尖區可出現收縮期吹風性雜音。當發生慢性心力衰竭時，可有肺動脈高壓。右心衰竭表現表現輕重不一，常出現頸靜脈怒張和周圍水腫。常合並骨骼肌疾病，肌無力症狀和心髒表現平行。

輔助檢查

1. X線檢查：心影普遍增大，心胸比率>0.55，合並心力衰竭時可有肺淤血、肺水腫甚至胸腔積液。隨著治療和戒酒，增大的心影可在短期內明顯縮小。

2. 心電圖：常常是酒精性心肌病臨床前期的唯一表現，對嗜酒者定期進行心電圖普查，有助於本病的早期發現。

可有多種心電圖異常，最常見者為左室肥厚伴ST-T異常，亦可見低電壓、心房顫動、室性期前收縮、房性期前收縮、房室傳導阻滯和室內傳導阻滯等心電圖改變，部分可有病理性Q波。飲酒也可在無酒精性心肌病者中誘發出心房顫動和心房撲動。

3. 超聲心動圖：是診斷酒精性心肌病的主要手段。

亞臨床期表現為左室重量增加，早期室間隔及左室後壁輕度增厚，不伴有收縮功能減退，左室舒張內徑正常。出現充血性心力衰竭時，各房室收縮和舒張內徑均增加，室壁運動減弱，左室射血分數下降。

4. 血流動力學改變：常表現為射血分數下降，心室舒張末壓增高，舒張末容積和張力增加。心室造影可見左心室擴大，彌漫性室壁運動減弱，心室射血分數下降。

診斷

1. 符合擴張型心肌病的診斷標準;

2. 長期過量飲酒(WHO標準：女性>40 g/d，男性>80 g/d，飲酒5年以上);

3. 既往無其他心髒病史;

4. 早期發現戒酒6個月後，擴張性心肌病的臨床狀態得到緩解。飲酒是導致心功能損害的獨立原因，建議戒酒6個月以後再作臨床狀態評價。

酒精性心肌病患者常有高血壓，因為大量飲酒可以引起高血壓發病率增加，鑒別診斷二者主要依據病史--如果高血壓病程難以解釋短期內發生的心髒擴大，則應考慮酒精性心肌病的診斷;如高血壓達到診斷標準，也可以同時診斷高血壓。

治療

目前多數學者認為，乙醇可引起心肌病變。酒精性心肌病的治療關鍵在於一旦明確診斷，應立即戒酒。如果出現心功能不全的臨床表現後，患者仍然持續飲酒，將失去治愈的機會。

除了戒酒以外，因本病有維生素B1缺乏證據，可以應用維生素B1(20~60 mg tid)。

乙醇、乙醛幹擾心肌細胞膜的Ca2+轉運，可以試用地爾硫卓，尼群地平等鈣離子拮抗劑。

乙醇、乙醛還影響線粒體呼吸，可加用輔酶Q10(30~60 mg qd)。

合並心力衰竭的治療策略，同擴張性心肌病。

療效評價

1. 痊愈：心髒形態結構及心功能完全恢複正常。

2. 好轉：心髒形態及功能部分恢複，心功能較前改善，但仍為2~3級。

3. 無效：治療後心髒結構及功能無顯著改善。

2.陣發性心房顫動伴長間歇

Elvan等使用起搏誘導的犬慢性房顫模型，證實因房顫導致的竇房結功能受抑製具有可逆性。

Pachon等證實，房顫射頻消融術後，心房內副交感神經節被消融破壞，取消了對於竇房結起搏的抑製作用。基於以上基礎支持及實踐經驗，Kimie等進行了嚐試，采用房顫射頻消融術治療房顫終止時伴有長間歇的患者，不僅成功終止了房顫發作，還消除了長間歇，一舉兩得，效果明顯優於指南推薦的起搏器治療。

本例患者符合擴張型心肌病診斷，關於其病因，我們分析如下。雖然患者有高血壓病史，但病程較短，尚不足以引起心髒擴大;冠狀動脈造影進一步除外了心肌缺血所致相關心功能不全。結合患者有，每天飲酒1斤的20年飲酒史，符合酒精性心肌病的診斷標準。

患者入院前多次發作心悸，且伴有暈厥發作，入院後Holter明確存在陣發性心房顫動及與暈厥相關的長間歇，證實心律失常發作為心悸、暈厥病因。

治療方案

首先戒酒，其次給予利尿，抗凝等治療。

關於心律失常的治療，戒酒後，酒精性心肌病會得以改善，心律失常也有改善可能，但在此期間，存在暈厥發作風險。我們與患者反複溝通後，決定幹預心律失常。

指南對房顫伴有房顫終止時大於3.0秒長間歇的室性停搏者，有明確推薦，植入永久起搏器為Ⅰ類適應症。但這種治療方法隻能解決長間歇的問題，卻不能從根本上解除房顫困擾。

房顫射頻消融術作為一種新興的治療方法，在終止房顫發作的同時，也能夠解決長間歇的問題，國內外都有嚐試，並在部分病例中取得了良好的效果。本例患者便是其中之一。

術後2個月隨訪期間，患者無心悸及暈厥再發。Holter及心電圖檢查未見有房顫發作。(編輯 郭淑娟)