【病史】

        47歲女性，主因“間斷心悸伴胸悶半年，加重2小時”入院。

        現病史

        患者半年來間斷出現發作性心悸，伴胸悶及咽部緊縮感，持續1～4小時不等，曾就診於外院，疑診為“心肌梗死?”，未予治療。

        此次入院前2小時，無明顯誘因出現心前區疼痛、憋悶、咽部緊縮感，伴出汗、惡心、嘔吐，就診於我院急診科。行心電圖檢查示：竇性心律，II、III、aVF及V4～V6導聯ST段抬高0.1～0.3 mV(圖1)，考慮“急性心肌梗死?”收入院。

        圖1 入院心電圖

        既往史

        高血壓病史半年，自訴平日血壓最高140/90 mmHg，未規律治療。3年前因“卵巢癌合並轉移”於外院行“雙側附件+子宮次全切除術+左側結腸造瘺術”，術後行化療;偶有陰道出血，無明顯腹痛、腹脹等不適。

        過敏史

        無藥物食物過敏史。

        個人史及家族史

        吸煙20年，平均約30支/日。無猝死及早發心腦血管疾病家族史。

        【體格檢查】

        T 36.1℃，R 18次/分，P 64次/分，BP 100/66 mmHg。身高167 cm，體重53 kg，體態消瘦。神誌清、精神差。未見頸靜脈怒張及頸動脈異常搏動，未聞及頸動脈雜音，甲狀腺未觸及腫大。雙肺呼吸音粗，未聞及幹濕囉音。心界無明顯增大，心率64次/分，律齊，心音弱，A2>P2，各瓣膜聽診區未聞及雜音、額外心音。腹平坦，全腹軟，無壓痛，左下腹可見結腸造瘺口，未捫及包塊;雙下肢無水腫。

        【診斷】

        入院診斷

        胸悶原因待查

        急性前壁、下壁心肌梗死?

        高血壓病1級

        高脂血症

        卵巢癌合並轉移

        雙側附件+子宮次全切除術+左側結腸造瘺術後

        【診療經過】

        患者入院後，行急診冠脈造影示冠脈未見明顯異常，左室造影示左室整體室壁運動減弱，收縮期心尖部呈球囊樣改變。心電圖呈明顯動態演變(1周時間內：ST段抬高—T波深倒置—ST-T大致恢複)。

        圖2 左室造影

        圖3 冠脈造影(左冠)

        圖4 冠脈造影(右冠)

        圖5 入院第3天心電圖

        圖6 入院第7天心電圖

        發病10天後，複查超聲心動圖示左室心尖部運動較前明顯好轉。

        入院第9天開始清晨出現頭脹、心悸伴大汗，測心率、血壓明顯升高。此後每日清晨出現類似症狀發作，持續1～4小時不等;心率90～100次/分，血壓高達190～220/100～120 mmHg;下午血壓波動在90～100/50～60 mmHg。發作時複查心電圖，再次出現多導聯T波深倒為主的改變。雙側腎上腺螺旋CT平掃+增強示：左腎上腺占位，性質待定，嗜鉻細胞瘤?兒茶酚胺測定(平靜時)：去甲腎上腺素 61.53 ng/ml，腎上腺素 0.90 ng/ml，多巴胺 123.32 ng/ml，均在正常範圍內;(血壓200/100 mmHg，伴頭部脹痛感時)：去甲腎上腺素 69.09 ng/ml，腎上腺素 1.22 ng/ml，多巴胺 122.14 ng/ml，均在正常範圍內。

        圖7 入院第10天上午，頭痛、心悸發作時心電圖

        圖8 入院第10天下午，頭痛、心悸好轉後心電圖

        圖9 增強CT：腎上腺占位

        結合患者的臨床表現和影像學改變，腎上腺占位考慮診斷嗜絡細胞瘤可能。調整控製血壓方案，以小劑量α和β阻滯劑起始：鹽酸阿羅洛爾片5 mg Qd、特拉唑嗪1 mg Qd 逐漸增至2 mg(晨6:00服用)。治療1周以上，血壓穩定，未再波動。行核素(131I-MIBG)檢查：左腎上腺區團狀放射性分布異常濃聚影，餘未見異常，提示左腎上腺區嗜鉻細胞瘤。

        修正診斷：1.嗜鉻細胞瘤(左側腎上腺區) 繼發性高血壓;2.心尖球囊綜合征 心功能II級(NYHA分級);3.卵巢漿液性乳頭狀腺癌(侵及盆腔、乙狀結腸)，雙側附件+子宮次全切除術後，左側結腸造瘺術後。

        【討論】

        問題1：何謂之心尖球囊樣綜合征?

        專家解讀

        心尖球囊樣綜合征是指由應激誘發的左室心尖部呈球形擴張伴室壁運動障礙的一類疾病，臨床表現為胸痛，心電圖酷似急性心肌梗死的改變，有心肌生物學標誌物的升高，冠脈造影無有意義的狹窄。

        問題2：嗜鉻細胞瘤引起的高血壓的特點?

        專家解讀

        嗜鉻細胞瘤引起的高血壓常呈間歇性或持續性發作。典型的陣發性發作常表現為血壓突然升高，可達200～300/130～180 mmHg，伴劇烈頭痛，全身大汗淋漓、心悸、心動過速、心律失常，心前區和上腹部緊迫感、疼痛感、焦慮、恐懼或有瀕死感、皮膚蒼白、惡心、嘔吐、腹痛或胸痛、視力模糊、複視，嚴重者可致急性左心衰竭或心腦血管意外。

        【教學點】

        心尖球囊樣綜合征是一類少見病，具體機製尚不清楚。根據不同病例分析的結果，主要有以下幾種可能的發病機製：冠狀動脈痙攣，心肌炎，微血管缺血，神經源性心肌頓抑。目前比較公認的機製為神經源性心肌頓抑，應激導致交感神經興奮和血漿兒茶酚胺水平過度升高，引起心肌運動障礙。 由於精神因素和應激情況在其發生中起重要的病理生理作用，有理由認為交感神經激活對其發生有意義。在蛛網膜下腔出血或嗜鉻細胞瘤的應激狀態時可發現一過性的左室節段室壁心肌頓抑。在兒茶酚胺介導的毒性作用中，左室心尖易於出現心肌頓抑的現象也支持這個觀點。

        心尖球囊樣綜合征診斷標準包括：①主要標準：左室心尖部可逆性的球囊樣室壁運動障礙和基底段收縮功能增強;類心肌梗死樣心電圖改變;②次要標準：體力或者感情應激誘因;一定程度的心肌酶學升高;類心肌梗死樣胸痛。

        本例患者原發病為嗜鉻細胞瘤，發作時血漿兒茶酚胺水平過度升高，可引起心尖球囊樣綜合征及繼發性高血壓。