編者按：動脈性肺動脈高壓(pulmonary arterial hypertension，PAH)是常見的臨床病理生理綜合征，進展快，預後差，及時識別和救治極為重要。OCC 2018大會上，國家心血管病中心、中國醫學科學院阜外醫院柳誌紅教授發表相關精彩報告，使參會者加深了對PAH的認識。

PAH是惡性進展性疾病，晚期PAH預後極差。據法國一項研究顯示：入住ICU的危重PAH患者病死率達41%。一旦病情惡化，常規心血管病的搶救措施很難奏效，甚至會加重病情，是臨床上非常棘手的難題。2015 ESC PAH指南建議根據估算的1年死亡率將患者分為低危、中危和高危 ，死亡風險分別為<5% 、5%~10%、>10%，我們所說的重症患者，通常指高危或中高危患者(見表1)。

回顧性分析2000~2004年入住阜外醫院肺血管病中心因病情惡化經搶救無效死亡的19例PAH患者的臨床資料，結果：12例患者住院誘因為肺部感染。l9例患者右心室內徑與左心室內徑之比(RV/LV)為(1.12±0.52)。死前誘發因素主要為大便用力(42，1%)和突然體位改變(10，5%);死前呼吸頻率及心率明顯加快，超聲心動圖檢查示右心室較入院時明顯擴大，左心室內徑進一步縮小。分析患者直接死亡原因，l0例為心源性休克(52，6%)，6例為急性肺水腫(31，6%)，2例為失血性休克(10，5%)，1例為呼吸衰竭(5，2%)。

因此，重症PAH尤其是心 內徑之比RV/LV>1.0預後差，常在使心率加快、回心血量驟然減少等誘發因素下啟動急性肺水腫或心源性休克，此時常規搶救措施無力使患者生還。在沒有靶向藥的時代，積極預防和控製各項誘發因素，避免使患者心跳加快是醫生所能采取的主要措施。2006年用於治療PAH的靶向藥吸入用伊洛前列素溶液和波生坦先後在中國上市，給PAH患者帶來了生存希望。

表1. 2015 ESC PAH風險評估

重症(ICU)PAH、右心心力衰竭患者的管理原則

1. 基本監測

包括生命體征(心率，血壓，體溫和血氧飽和度)、出入量(難治性心力衰竭、稀釋性低鈉患者嚴格控製液體入量，血管加壓素V2受體拮抗劑的使用)、中心靜脈壓、中心靜脈血氧飽和度及血乳酸水平。中心靜脈血氧飽和度低於60%，結合乳酸水平上升或無尿預示著右心心力衰竭的發生。

2. 去除誘發因素

如感染，心律失常，貧血的治療等。

3. 除外其他合並症

如肺栓塞、心肌梗死等情況。 必要時放置右心導管以了解血流動力學的變化。

4. 合理應用正性變力藥物增加心排量

右心衰竭首選多巴酚丁胺;合並嚴重低血壓患者可合並使用多巴胺，或去甲腎上腺素;如患者應用多巴胺導致心律失常時可考慮給予米力農;鈣增敏劑-左西孟旦增加肌鈣蛋白C對心肌細胞內Ca2+的敏感性，提高心肌收縮力，增加心搏出量，但不影響細胞內Ca2+濃度;作用於平滑肌細胞膜ATP-敏感性鉀通道，減輕心髒的前後負荷。增加內皮細胞eNOS的活性，NO增多，血管擴張。多項隨機對照研究顯示，作為一種變力性擴血管藥物，可產生劑量依賴性心輸出量和每搏輸出量增加效應，同時還可降低肺毛細血管楔壓和肺動脈壓。初步數據表明，左西孟旦用於治療PAH患者時也可產生相似的有益血流動力學效應 。

5. 降低右心室後負荷

在上述措施的基礎上盡早給予降低PAH的靶向藥物，特別是經靜脈用前列環素類藥物如曲前列尼爾注射液和吸入用伊洛前列素溶液，是救治是否能成功的關鍵。

6.經皮球囊心房間隔造口術

適應證：晚期PAHNYHA功能IV級;經充分藥物治療仍反複出現暈厥和/或右心心力衰竭者;用於肺移植術前過渡，或其它治療無效的情況下使用。

禁忌證：終末期患者、RAP>20 mm Hg、靜息心室內空氣狀態下 SaO2<85%。

7.左心室輔助裝置

右心心力衰竭急性惡化，且藥物治療無效時，右心室輔助裝置可提供短期支持以過渡到手術治療。體外膜肺氧合(ECMO)應選擇性應用。ECMO 可改善氧合，但無法降低右心室後負荷。在這些患者中使用ECMO的兩個主要目的是橋接到恢複或肺移植。

8. 單肺、雙肺或心肺移植

適用於頑固性右心心力衰藥物治療無效的患者。總的5年生存率45%~50%， 晚近數據顯示已升至52%~75% ，10年生存率達 45%~66%。結締組織病相關性PAH預後比特發性PAH差，而PVOD、PCH尚無有效藥物，預後極差，是移植的重點患者。