【一般資料】

        患者男性，47歲

        【主訴】

        因"發作性胸痛8h，加重1.5h"，於2015年12月9日入院。

        【體格檢查】

        血壓80/50mmHg(1mmHg=0.133kPa);雙肺呼吸音清，未聞及幹濕性囉音;心率44次/min，心音低鈍，無雜音;腹軟，無壓痛，肝脾未觸及。

        【輔助檢查】

        入院時心電圖：竇性心律，P波與QRS波無關，心室率44次/min，Ⅰ、aVL導聯ST段壓低0.1mV，Ⅱ、Ⅲ、aVF導聯ST段抬高0.3mV(圖1)。肌鈣蛋白I50%。意識恢複後1h複查心電圖，示竇性心律，Ⅱ、Ⅲ、aVF導聯ST段回落至等電位線。急診經橈動脈途徑行冠狀動脈造影，結果顯示：左主幹正常;左前降支中段可見肌橋，收縮期壓縮70%;左回旋支未見狹窄;右冠狀動脈未見狹窄，未見血栓影(圖5)。患者未行PCI，返回病房。檢查心肌壞死標誌物，肌鈣蛋白I>25μg/L，肌酸激酶(CK)為5407U/L，肌酸激酶同工酶(CK-MB)為283U/L，天門冬氨酸氨基轉移酶(AST)為388U/L，乳酸脫氫酶(LDH)為677U/L。給予阿司匹林、氯吡格雷、地爾硫和他汀等藥物治療後，患者未再發作胸痛等症狀。出院前心電圖示竇性心律，Ⅱ導聯呈qR型，Ⅲ、aVF導聯呈Qr型，T波低平(圖6)。患者拒絕植入植入型心律轉複除顫器(implantablecardioverterdefibrillator，ICD)，住院10d後病情好轉出院。

        【討論】

        電風暴是指24h內自發室性心動過速或心室顫動≥2次，血液動力學不穩定，需要電除顫或電擊緊急治療的臨床症候群。其發生於10%～20%的急性心肌梗死患者，多見於左前降支或右冠狀動脈近端閉塞後，病死率高(60%～97%)。發病機製包括交感神經過度激活、β受體的反應性增高、希浦係統傳導異常和心室顫動閾值降低。急性心肌梗死多發生於有冠狀動脈粥樣硬化病變基礎的患者，但是隨著冠狀動脈造影技術的廣泛開展，發現10%～15%的急性心肌梗死患者冠狀動脈未見狹窄病變。研究認為其可能與冠狀動脈痙攣有關。冠狀動脈痙攣的發病機製目前尚未完全明確，與遺傳因素、吸煙、飲酒、勞累、心理應激、運動、自主神經張力過高、冠狀動脈內斑塊破裂、冠狀動脈支架置入和硝酸甘油突然撤藥等有關。Lanza等認為，冠狀動脈痙攣與血栓形成互為因果關係，持續冠狀動脈痙攣可引起缺氧、血管內皮細胞損傷、血小板激活和黏附，從而誘發血栓形成，發生急性心肌梗死。本例患者的冠狀動脈造影示右冠狀動脈未見狹窄病變，無血栓形成，血流TIMI3級;心電圖為三度房室傳導阻滯，下壁導聯ST-T動態演變;服用地爾硫卓治療後未再發作胸痛。因此，考慮右冠狀動脈痙攣是引起急性下壁心肌梗死及電風暴的主要原因。然而，本例患者雖然未見右冠狀動脈狹窄病變、斑塊和血栓，仍不能除外血栓自溶和無法識別的輕度粥樣硬化斑塊破裂的可能。值得注意的是，本例患者的心電圖出現Lambda波，這是一個心室除極與複極均有異常的心電圖波，是獨立的識別猝死高危的心電圖標誌。Lambda波在2004年由Gussak等命名，表現為下壁導聯出現ST段下斜型抬高，近似於非缺血性"動作電位樣"或不典型的"墓碑樣"的QRS-ST複合波，其上升支的終末部及降支均有切跡，因其形態類似於希臘字母λ(Lambda)而得名。左胸前導聯表現為ST段水平壓低的鏡像性改變，常合並惡性室性心律失常、短陣心室顫動及心髒驟停。Potet等的研究發現，SCN5A基因上的G752R位點突變時，可以引起Ⅱ、Ⅲ、aVF導聯ST段抬高和明顯的J波，因此考慮Lambda波的產生主要與G752R位點突變有關。人體心肌細胞動作電位2相平台期由緩慢持續的內向鈣電流、內向鈉電流及短暫銳減的瞬間外向鉀電流共同組成。SCN5A基因突變引起鈉通道改變和複極加速，導致2相平台期複極不均衡，構成了2相折返的基礎，進而導致室性心動過速和心室顫動的發生。Lambda波的出現提示患者為心髒性猝死的高危人群，建議植入ICD預防心髒性猝死。目前對Lambda波的研究及報道罕見，其臨床特點及幹預措施有待進一步研究。綜上所述，對於急性心肌梗死患者應密切注意心電圖變化，盡早判斷和識別可能發生室性心動過速、心室顫動和電風暴的高危人群，針對危險因素積極采取早期幹預措施，避免不良事件的發生。