近期，阜外醫院何建國等發表了我國規模最大的前瞻性、多中心肺動脈高壓注冊研究結果。 研究於2009~2019年納入首次接受右心導管檢查並被診斷為肺動脈高壓的患者，最終入組2 031例，其中76.2%為女性。 由於樣本量有限，當前研究中的患者被細分為特發性肺動脈高壓、先心病相關性肺動脈高壓、結締組織病相關肺動脈高壓和其他病因肺動脈高壓。
近期，阜外醫院何建國等發表了我國規模最大的前瞻性、多中心肺動脈高壓注冊研究結果。
研究於2009~2019年納入首次接受右心導管檢查並被診斷為肺動脈高壓的患者，最終入組2 031例，其中76.2%為女性。
由於樣本量有限，當前研究中的患者被細分為特發性肺動脈高壓、先心病相關性肺動脈高壓、結締組織病相關肺動脈高壓和其他病因肺動脈高壓。
該研究顯示，我國肺動脈高壓患者與其他國家患者相比，既有相似的方麵，也有不同的方麵。
病因構成：先心病相關肺動脈高壓仍最常見
先心病相關性肺動脈高壓仍然是我國肺動脈高壓患者最常見的病因，占45.2%。
係統性紅斑狼瘡在結締組織病相關肺動脈高壓患者中占比最大;這與西方國家不同，但與亞洲數據相似。
其他病因相關肺動脈高壓患者相對缺乏，在一定程度上揭示了心內科或呼吸內科以外的其他專科對肺動脈高壓的診斷不足。
診斷年齡：相對年輕，平均35歲
我國肺動脈高壓患者確診時相對年輕，平均為35歲，而其他國家的肺動脈高血壓患者的診斷年齡較大。
研究者指出，其根本原因尚不清楚，但應該注意的是，老年患者經常伴有合並症，導致肺動脈高壓，尤其特發性肺動脈高壓與其他疾病鑒別困難。
與其他登記研究相比，該隊列中肺動脈高壓患者年齡較小、心血管合並症較少，這可能與患者血流動力學特征更好、存活率更高有關。
治療：聯合治療比例較低，隨訪半數未達中風險
在治療方麵，雖然該隊列中接受肺動脈高壓靶向藥物治療的患者比例與之前的報道相似，但聯合治療的比例相對較低。
基線時，我國大約僅20%的中、高危肺動脈高壓患者接受了聯合治療。
不過，近年來我國肺動脈高壓患者中聯合治療的比例有所提高，從2015年前的6.7%已提高到35.5%。
另外，在不同的隨訪時間節點，停止靶向治療的患者比例逐漸增加。
研究者指出，經濟負擔沉重、難以獲得藥物、未能定期隨訪和醫保覆蓋麵不足可能是停藥的原因。
在隨訪過程中接受重新評估的患者中，大約一半未達到低風險，即使在基線時接受聯合治療的患者中，仍有4%的患者病情惡化。
研究者指出，這說明，我國肺動脈高壓患者應實施更積極的治療，以優化以目標為導向的治療策略。
風險分層：當前主要風險分層工具表現良好
該研究顯示，當前的主要風險分層工具可明顯區分不同風險的患者，在基線和隨訪時對生存率都有良好的預測價值。
研究者指出，幾項利用不同風險分層的研究強調，肺動脈高壓患者維持或達到低風險的好處，並建議采用以目標為導向的治療策略。
該研究表明，當前的主要風險分層策略適用於我國肺動脈高壓患者。
之前何建國、柳誌紅等發現， 在2007~2010年全國31家三級甲等醫院確診的551例成人肺動脈高壓患者中，先心病相關肺動脈高壓為273 例，也基本上是半數。
先心病導致的肺動脈高壓可能是我國最為常見的肺動脈高壓類型，這可能是由於我國部分地區經濟和醫療條件較落後，使得相當一部分先心病患兒得不到及時發現和手術治療，而逐漸發展為嚴重的肺動脈高壓。
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