唐氏綜合征是最常見的染色體異常，其發病率為每10000名活產兒10至16人。唐氏綜合征與許多合並症相關，可影響機體多個器官係統，包括心髒。先天性心髒病在這類人群中很常見，影響近50%的患者。
唐氏綜合征是最常見的染色體異常，其發病率為每10000名活產兒10至16人。唐氏綜合征與許多合並症相關，可影響機體多個器官係統，包括心髒。先天性心髒病在這類人群中很常見，影響近50%的患者。
然而，獲得性心髒病可自發發生，或繼發於心髒毒性治療，因為這類人群患血液係統惡性腫瘤的風險較高。唐氏綜合症患兒的心髒疾病風險很高，可能會導致他們需要進行心髒移植(HTx)。然而，唐氏綜合症患者的移植手術卻鮮有報道。
近日，心血管疾病領域權威雜誌JAHA上發表了一篇研究文章，該項目旨在收集和描述唐氏綜合症兒童HTx後的結局。
這是一項回顧性的病例係列研究，共記錄被列入HTx的唐氏綜合征患兒。研究人員通過參與2個國際登記中心來確定了兒科HTx中心，這些中心報告了伴有唐氏綜合征的HTx患者，並提供了詳細的人口統計學、醫學、外科和移植後結局數據，且進行了分析。
從1992年-2020年，該研究共有26名唐氏綜合征患者被列入接受HTx(中位年齡為8.5歲;46%為男性)。高風險或先天性心髒病修複失敗是最常見的移植指征(N=18，69%)。該研究共有23名(88%)患者活到了接受移植手術的機會。所有移植的病人都存活到出院，移植後的中位住院時間為22天。移植後隨訪的中位數為2.8年，20名(87%)患者存活，2名(9%)患者出現移植後淋巴增生性疾病，8名(35%)患者在第一年內因感染住院。等待名單和移植後的結局在伴有和不伴有唐氏綜合征的患者中相似(所有P>0.05)。
由此可見，被列入移植等待名單的唐氏綜合征兒童在移植後結局方麵與HTx患者總體上是相當的。鑒於可接受的結局，僅伴有唐氏綜合征不應該被認為是HTx的絕對禁忌症。
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