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JACC：不同主動脈病變患者心血管結局

作者：佚名來源：MedSci梅斯日期：2022-05-31

導讀

自2007年至2016年期間，遺傳性胸主動脈瘤和心血管疾病(GenTAC)注冊中心招募了大量病史超過8年的由多因素引起的主動脈病變患者，以評估這類患者的心血管和手術結局。本研究旨在比較不同主動脈病變患者因近端主動脈瘤進行擇期手術及任何夾層手術的概率和年齡分布，及心血管死亡率。

關鍵字：主動脈 |

自2007年至2016年期間，遺傳性胸主動脈瘤和心血管疾病(GenTAC)注冊中心招募了大量病史超過8年的由多因素引起的主動脈病變患者，以評估這類患者的心血管和手術結局。

本研究旨在比較不同主動脈病變患者因近端主動脈瘤進行擇期手術及任何夾層手術的概率和年齡分布，及心血管死亡率。

GenTAC研究采用了回顧性/前瞻性設計，納入了879位有動脈瘤的二葉主動脈瓣(BAV)患者、861位馬凡綜合征(MFS)患者、378位非綜合征性遺傳性胸主動脈疾病(nsHTAD)患者、298位Turner綜合征(TS)患者、149位血管Ehlers-Danlos綜合征(vEDS)患者和121位Loeys-Dietz綜合征(LDS)患者。研究開始時的總體平均年齡是36.9±19.6歲。由於不同隊列患者各種事件的風險不同，部分隊列不到一半的患者經曆同一事件(如擇期近端主動脈瘤手術)，因此，本研究主要比較了不同隊列每個手術事件風險為25%的年齡。

不同隊列無擇期近端主動脈瘤手術發生率

擇期近端主動脈瘤手術在總隊列中的發生率為24.2%(包括試驗開始前的)，其中MFS患者進行擇期主動脈瓣置換術的概率最高(31.7%)，其次是BAV患者(28.9%)。LDS患者有25%的概率進行擇期近端主動脈瘤手術的年齡是30歲(95% CI 18-37歲)，而MFS患者、nsHTAD患者和BAV患者分別是34歲(32-36歲)、52歲(48-56歲)和55歲(53-58歲)。

不同隊列無夾層手術發生率

與MFS(13.0%)和LDS(13.2%)患者相比，nsHTAD患者隊列最常進行動脈夾層手術(20.1%)。但LDS患者有25%的概率進行動脈夾層手術時的年齡最小(38歲，95% CI 33-53歲)，其次是MFS(51歲，46-57歲)和nsHTAD患者(54歲，51-56歲)。

不同隊列無心血管相關死亡率

BAV患者擇期手術與夾層手術的比率最大(254/33=7.7)，其次是MFS(273/112=2.4)、LDS(35/16=2.2)和nsHTAD患者(82/76=1.1)。與MFS患者為參考人群，BAV患者進行動脈夾層手術或心血管死亡的風險最低(HR 0.13)。最後，vEDS患者的心血管死亡風險最高(11.9/1萬人·年)，其次是MFS患者(9.2/1萬人·年)。

綜上所述，有動脈瘤的二葉主動脈瓣(BAV)患者更傾向與擇期進行動脈瓣置換手術，相對較少需要進行動脈夾層手術。非綜合征性遺傳性胸主動脈疾病(nsHTAD)患者進行夾層手術和擇期手術的概率相當，可能是因為不能早期診斷。