一位41歲男性，下午還在後院陪孩子開心玩耍，晚上卻心髒驟停，是什麼原因帶來橫禍?心電圖上貌似良性的改變隱藏著什麼樣的危險?一起走進今日的“心內偵探事務所”!

        搶救

        會心肺複蘇，真的能在關鍵時刻救家人一命!

        當丈夫無任何先兆就意識喪失後，妻子及時撥打了急救電話，並為丈夫進行了心肺複蘇。院前急救隊到達時，發現患者為心室顫動，並進行了電除顫。心肺複蘇開始後33分鍾，患者轉為竇性心律、意識恢複。在急診科予以去甲腎上腺素維持血壓、胺碘酮抗心律失常等治療後，送往心內科。

        接診時患者情況如下：

        體溫38.2℃，心率92次/分、律齊，血壓130/80mmHg(低劑量去甲腎上腺素維持)，血氧飽和度95%(低流量吸氧)，心髒聽診正常。

        實驗室檢查示肌鈣蛋白I 1.9ng/ml，NT-proBNP 474pg/ml，乳酸7.2mmol/L，血鉀4.1mmol/L。

        胸部CT未見肺栓塞及其他異常表現。

        心電圖示竇性心動過速，QRS右軸右偏，下壁導聯有明顯的早期複極模式，Ⅲ導聯J點抬高2.5mm，並伴有QRS切跡，QTc間期422ms。

        經詢問，患者無心髒病史，無吸煙史、飲酒史、藥物服用史，無心髒性猝死(SCD)家族史。[1]

        醫生們看著手裏的檢查結果，覺得證據並不充足。

        從心電圖來看，確實有早複極綜合征(ER)的表現，但在完善兼備診斷前，還不能盲目把“罪名”扣在ER頭上。

        醫生們開始了頭腦風暴，心電圖上未見Brugada波，QTc間期也正常，目前沒有明確致心律失常的離子通道病的依據，結構性心髒病、心肌炎、冠心病……立即安排檢查!

        查因

        心髒超聲顯示，心髒結構和運動正常。

        冠狀動脈造影結果正常。

        心髒磁共振未見結構性心髒病、炎症或瘢痕。

        針對離子通道病的30個遺傳學位點檢查均為陰性。

        體溫恢複正常後，查腦電圖提示缺氧性腦損傷。

        顱腦CT未見急性顱內病理改變。[1]

        眾多陰性檢查結果，將結構性心髒病、冠心病、離子通道病等眾多導致室顫的疾病排除，病因的矛頭直指ER——早複極綜合征。

        ER的心電圖表現為窄QRS(QRSd<120ms)的心電圖中兩個或兩個以上的導聯(除V1-V3)存在J波(QRS末端切跡)或J點抬高(高大R波的下斜支頓挫)大於0.1mV，伴或不伴ST段抬高。[2]

        很多人認為ER隻是一種良性表現，並沒有潛在的風險。ER確實多為良性變異，大多數ER人群(可能連“患者”都算不上)並沒有發生室性心律失常的風險，但新的研究認為ER可增加室性心動過速、室顫等心律失常概率。

        有研究表明ER的風險與J點的抬高程度相關，J點升高0.1mV患者的相對死亡風險是正常人群的1.3倍，J點升高0.2mV者的相對死亡風險是正常人群的3倍。

        鑒別

        但是從心電圖來診斷ER，還需要與急性心肌梗死、急性心包炎、Brugada綜合征、幼年型ST段、應激性心肌病、低體溫、低鈣血症等眾多疾病相鑒別。

        與急性心肌梗死的鑒別相對簡單，急性心肌梗死還有肌鈣蛋白升高、心電圖動態演變、ST段鏡像變化等表現，可作為鑒別點;如果ST段為凹麵向上型抬高，高度提示非心肌梗死引起的ST段變化。

        急性心包炎的鑒別相對困難，多個導聯PR段壓低更傾向於診斷急性心包炎。急性心包炎的典型臨床表現為伴隨體位改變而出現劇烈尖銳胸痛，心髒聽診可聞及心包摩擦音，可幫助鑒別診斷。[3]

        Brugada綜合征(BrS)也是一個鑒別難點，它和ER有幾個共同特征：男性高發(70%-80%)，首次發病年齡40-60歲，心電圖異常通常有動態改變，使用鈉通道阻滯劑和發熱時異常會表現的更加明顯;室顫常在睡眠中出現、可由短偶聯間期室性期前收縮觸發。二者主要區別在於受影響最嚴重的心肌區域範圍不同。BrS主要累及右心室流出道，心電圖表現在V1-V3導聯;ERS主要累及左心室遊離壁，心電圖變化表現在Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、aVF、aVL及V4-V6導聯。此外，BrS患發生房顫、心髒結構異常(主要是右心室)和信號平均心電圖出現晚電位的發生率更高。[2]

        患者通過心髒彩超、磁共振、冠脈造影排除了眾多結構性心髒病，又針對離子通道病進行了基因檢測，這也解決了ER單憑心電圖診斷困難的尷尬。畢竟ER多為良性，直言ER是“罪魁禍首”不但需要勇氣，更需要責任。

        預後

        及時的心肺複蘇能夠挽救患者的生命已經是萬幸，經曆長時間複蘇後存活的患者往往狀態不佳，患者的治療也充滿波折：橫紋肌溶解、呼吸機相關性肺炎、譫妄……幸好，這些問題終被一一化解。

        因為目前對於ER患者尚無明確的危險分層策略，即便是電生理檢查也不能對風險分層提供幫助。症狀、心髒性猝死家族史、同時存在Brugada波或短QT對不良預後是目前已知的最強預測因子，ER的症狀指心搏驟停、自發性室性心動過速/室顫、可能由心律失常導致的暈厥，這些症狀往往導致猝死，失去了植入ICD等進一步治療的機會。奎尼丁和異丙腎上腺素可用於治療複發、頻發的室性心動過速/室顫，可在院內搶救過程中提供幫助。對於無症狀但有年輕SCD家族史的ER患者，可考慮采用ICD植入術。[2]

        經過治療後，患者神經係統功能逐漸恢複，能獨立進行日常生活，為預防室性心律失常發作、植入ICD，經過13天的治療後出院。