【CMT&CHTV 文獻精粹】

        導語：本文深入剖析了二尖瓣環離斷(MAD)現象在心髒瓣膜疾病中的重要性，特別是在二尖瓣脫垂(MVP)患者中的臨床影響。通過綜合評估影像學資料，揭示了MAD與室性心律失常風險之間的密切聯係，為臨床醫生提供了更為精確的風險評估工具。

        二尖瓣脫垂(MVP)是一種常見的心髒瓣膜疾病，也是原發性二尖瓣反流最常見的病因之一，雖然患者預後通常良好，但部分患者存在惡性室性心律失常和心髒性猝死的高風險。二尖瓣環離斷(MAD)是MVP的一種解剖變異，當兩者合並出現時，可能增加患者發生室性心律失常的風險。然而，MAD的診斷、風險評估和管理策略尚未完全建立，這使得臨床決策麵臨挑戰。特別是在如何識別高風險MVP患者以及如何預防和治療可能出現的室性心律失常方麵，目前的指南和證據基礎相對薄弱。

        2024年4月，《JACC Cardiovasc Imaging》雜誌發表了一篇題為《Mitral Annular Disjunction in the Context of Mitral Valve Prolapse》的研究，通過心髒磁共振成像(CMR)和三維超聲心動圖等先進的成像技術，深入探討了MAD的解剖特征、臨床表現以及與室性心律失常之間的關聯，提供了關於MAD在MVP患者中的臨床意義的新見解。

        研究方法

        本文是一項係統性回顧，旨在探索MAD在MVP患者中的發生情況、風險分層以及與室性心律失常的關聯。作者通過綜合分析現有的文獻、臨床研究和影像學資料，對MAD的病理生理、影像學特征、自然病程及其對患者管理的影響進行了深入探討。

        內容概述

        MAD與心律失常的關聯

        通過對大量MVP患者的觀察，研究揭示了MAD與室性心律失常風險之間的顯著關聯。研究指出，MAD患者發生室性心律失常的概率顯著高於無MAD的MVP患者。統計表明，在MAD患者中，室性心律失常的年發病率可高達4%，而無MAD的MVP患者則顯著較低。這一統計結果對於臨床醫生在麵對MVP患者時，如何進行風險評估和製定管理策略具有重要的指導價值。

        影像學評估在風險分層中的重要性

        影像學技術，尤其是心髒磁共振(CMR)和超聲心動圖，在MAD的診斷及風險評估中扮演了至關重要的角色。CMR技術憑借其出色的軟組織分辨率，能夠有效評估MAD的存在及其長度，而這些都是風險分層的關鍵參數。研究中的一項CMR成像研究顯示，MAD的存在與左室(LV)纖維化有關，左室纖維化在MAD患者中的發生率顯著高於無MAD患者，這進一步提示了MAD患者心律失常風險的增加。此外，MAD的長度與室性心律失常的發生具有相關性，其中MAD長度大於8.5毫米的患者更有可能發展為非持續性室性心動過速。

        左室重構與MAD的關聯研究

        MAD患者常常伴隨著左室重構，這在影像學上表現為左室內徑的增大。研究中的數據顯示，MAD患者的左室尺寸較無MAD的MVP患者有明顯增大，這種重構可能與MAD導致的左室心肌過度拉伸有關。左室重構不僅影響心髒的泵血功能，而且可能為心律失常的發生提供結構基礎，從而增加了患者心髒性猝死的風險。

        心肌纖維化與心律失常風險的相關性

        心肌纖維化是心律失常的另一個重要標誌，通過CMR技術中的晚期釓增強(LGE)序列能夠檢測到。研究指出，MAD患者中LGE的檢出率較高，這表明MAD可能通過促進心肌纖維化的形成，增加患者發生室性心律失常的風險。在MAD患者中，LGE的檢出與室性心律失常的發生具有顯著的相關性，這為臨床上通過影像學標誌物來預測和預防心律失常提供了可能。

        治療策略的選擇與優化

        作者還對MAD患者的治療策略進行了討論。雖然MAD本身可以通過外科手術進行矯正，但與MAD相關的心律失常可能需要綜合運用藥物治療、導管消融甚至植入式心髒複律除顫器(ICD)。對於無症狀或症狀輕微的MAD患者，密切監測和藥物治療可能是首選。而對於有嚴重心律失常事件史的患者，ICD植入可能是必要的。這些治療策略的討論，為臨床上個體化治療MAD患者提供了理論基礎和實踐指導。

        總結

        本綜述深入分析了MAD在MVP中的作用、其與室性心律失常關聯，以及當前的診斷和治療策略。通過對現有文獻的綜合評估，文章揭示了MAD患者麵臨的心律失常風險，特別是在左室重構和心肌纖維化方麵的影像學特征，為臨床提供了重要的風險分層工具。作者強調了多模態影像學在識別MAD及其相關並發症中的重要性，以及在風險評估和治療決策中的關鍵作用。特別是心髒磁共振(CMR)技術，在提供MAD解剖細節、左室結構和功能評估方麵顯示出獨特的優勢。此外，文章討論了藥物治療、導管消融和植入式心髒複律除顫器(ICD)在MAD管理中的應用。未來仍需要更多研究來明確這些幹預措施的最佳時機和長期效果。

        參考文獻

        Van der Bijl P, Stassen J, Haugaa KH, et al. Mitral Annular Disjunction in the Contextof Mitral Valve Prolapse: Identifying the At-Risk Patient[J]. JACC Cardiovasc Imaging. 2024 Apr 18:S1936-878X(24)00119-0. doi: 10.1016/j.jcmg.2024.03.006.

        編輯：薄荷

        二審：清揚

        三審：碧泉

        排版：半夏