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右心衰竭？沒那麼簡單（上）

作者：張利環整理，首都醫科大學附屬北京同仁醫院盧長林教授審校來源：中國醫學論壇報日期：2011-05-27

導讀

患者女性，55歲，主因活動後喘憋2月餘入院。最終診斷為多發性骨髓瘤（輕鏈型）心肌澱粉樣變？心功能Ⅳ級（NYHA分級）。采用VAD（長春新堿+多柔比星+地塞米鬆）方案化療，患者喘憋及浮腫減輕，5天後出現下肢疼痛、瘀斑，皮膚金黃色葡萄球菌感染，因膿毒症死亡。

關鍵字：右心衰竭？沒那麼簡單

病例簡介

　　首次入院

　　患者女性，55歲，主因活動後喘憋2月餘入院。既往無特殊病史。

　　查體血壓115/80 mmHg，雙肺呼吸音粗，心界不大，心率93次/分，無心髒雜音，腹軟，肝脾未及，雙下肢無浮腫。

　　實驗室檢查 血常規結果見表1，肌酸激酶（CK）102 U/L，肌酸激酶同工酶（CK-MB）14 U/L，肌鈣蛋白 T（TnT）<0.05 ng/ml，其他相關檢查結果見表2。

　　輔助檢查 心電圖顯示V1、V2導聯 QS波，V3導聯 rS波，ST段抬高0.1~0.2 mV。超聲心動圖提示左房大，輕中度二尖瓣反流（MR），輕度主動脈瓣關閉不全（AR），少量心包積液，射血分數（EF）63%。

　　運動負荷核素心肌灌注顯像未見缺血征象，EF 65%，左室壁運動未見異常。胸部CT提示雙胸膜肥厚鈣化，心包積液。肺功能檢查未提示限製性及阻塞性通氣障礙。

　　診療經過 診斷為“冠心病？陳舊前間壁心梗？紐約心髒病學會（NYHA）心功能分級Ⅱ級，高脂血症”。給予阿司匹林 100 mg qd，單硝酸異山梨酯 20 mg bid，美托洛爾 12.5 mg bid，非諾貝特 200 mg qd治療。

　　再次入院

　　患者活動後喘憋加重，伴雙下肢浮腫10天，距上次入院2月後再次入院。

　　查體血壓100/70 mmHg，頸靜脈怒張，肝頸靜脈回流征（+），雙肺呼吸音粗，肺底可聞及濕音，心界不大，心率85次/分，無雜音，腹軟，肝肋下2 cm，雙下肢輕度浮腫。

　　實驗室檢查 檢查結果見表2，血氣分析提示PO2 65.2 mmHg，PCO2 32 mmHg，pH 7.445，SaO2 93.5%。抗心磷脂抗體 IgG 6.55 GPL U/ml，IgM 0.40 MPL U/ml。血清鐵 3.8 μmol/L，維生素B12 212 pg/ml，葉酸5.42 ng/ml。

　　輔助檢查 超聲心動圖提示左室肥厚（室間隔1.27 cm，左室後壁1.27 cm），中度MR，輕度AR，少量心包積液，輕度肺動脈高壓，EF 69%。肺通氣灌注掃描顯示肺栓塞可能性小。冠狀動脈造影正常。

　　診療經過 診斷不明確，暫給予硝酸甘油、呋塞米及多巴酚丁胺治療後，患者仍有喘憋、腹脹等症狀，尿量少，血壓90/60 mmHg，雙肺可聞及濕音，心率120次/分，肝肋下4 cm，雙下肢浮腫明顯。

　　檢查骨髓檢查提示骨髓瘤細胞占18%，部分成熟紅細胞呈緡錢狀排列。

　　胞漿型抗中性粒細胞胞漿抗體（c-ANCA）2.5 RU/ml，核周型ANCA 2.27 RU/ml。尿輕鏈λ115 mg/dl，輕鏈κ7.41 mg/dl。血β2微球蛋白（MG） 4.63 mg/l，免疫球蛋白 IgG 1680 mg/dl，IgA 427 mg/dl，IgM 33.2 mg/dl，C3 63.4 mg/dl，C4 11.9 mg/dl。24小時尿蛋白715 mg。尿本周蛋白（+），尿輕鏈λ1.7 g/d（尿蛋白電泳），血輕鏈κ1400 mg/dl，λ708 mg/dl。

　　背部皮膚活檢提示皮膚組織輕度慢性炎症，剛果紅染色（-）。

　　最終診斷 多發性骨髓瘤（輕鏈型）心肌澱粉樣變？心功能Ⅳ級（NYHA分級）。

　　治療采用VAD（長春新堿+多柔比星+地塞米鬆）方案化療，患者喘憋及浮腫減輕，5天後出現下肢疼痛、瘀斑，皮膚金黃色葡萄球菌感染，因膿毒症死亡。