病例介紹

　　62歲患者男性，因“突發胸背部疼痛伴嘔吐1小時”急診入院。

　　1小時前，患者突發胸背部持續劇烈疼痛，嘔吐胃內容物1次，血壓為210/120 mmHg。心電圖示竇性心律，V3~V6導聯T波低平，肌鈣蛋白水平為0.20 μg/L。該患者被診斷為“急性心肌梗死？”並接受硝酸甘油靜脈點滴，其後心電圖複查結果較前無明顯改變。

　　1小時後，患者疼痛加劇難忍、煩躁不安、大汗、麵色蒼白、疼痛向腰腹部延伸，血壓為180/100 mmHg。胸片示縱隔增寬，CT血管成像（CTA）檢查示降主動脈夾層形成(圖1)。患者轉至血管外科接受治療。

　　患者自述既往體健，否認高血壓病史及活動時胸悶、胸痛病史。

　　症狀解析

　　90%

　　九成患者有突發撕裂或刀割樣疼痛，難以忍受,表現為持續性煩躁不安、焦慮、恐懼和瀕死感覺，鎮痛藥物難以緩解。

　　1/3

　　急性期約有1/3患者出現麵色蒼白、大汗淋漓、四肢皮膚濕冷，脈搏加快減弱、呼吸急促等休克 表現。

　　當夾層剝離累及主動脈瓣、出現瓣膜關閉不全時，易導致急性左心衰竭。夾層剝離破入心包時，可迅速導致心包填塞。

　　當夾層累及主動脈弓部頭臂動脈，可引起腦供血不足，甚至昏迷和偏癱等；夾層累及肋間動脈可影響脊髓供血引起截癱；夾層累及腹腔髒器分支時，可引發類似急腹症表現，或消化道出血、腎功能損害和腎性高血壓等。發病數小時後，患者可有周圍動脈阻塞現象，表現為頸動脈或肢體動脈搏動強弱不等。

　　鑒別診斷

　　心腦血管疾病 急腹症

　　A

　　主動脈夾層應與腦血管意外等急症相鑒別。

　　B

　　急性心肌梗死的疼痛部位多局限於胸骨後，休克時血壓明顯降低，心電圖和心肌酶譜呈規律性異常演變；主動脈夾層疼痛常部位廣泛、可逐漸向腰腹背部延伸，有休克表現時血壓不一定降低、有時反而增高，心電圖和心肌酶譜僅呈非特異性異常。然而，當夾層累及冠狀動脈時，可有典型心電圖和心肌酶譜演變。

　　此外，感染性心內膜炎所致主動脈瓣穿孔、腱索斷裂、主動脈竇瘤破裂等，均可引起突發胸痛和主動脈瓣關閉不全，但胸痛不劇烈、無主動脈夾層累及其他部位血管征象。

　　C

　　主動脈夾層累及腹主動脈及其大分支時，可引起各種急腹症樣臨床表現，易被誤診為腸係膜動脈栓塞、急性胰腺炎、急性膽囊炎、消化性潰瘍穿孔及腸梗阻等。

　　提示 血壓須被特別關注

　　多數主動脈夾層患者有多年的高血壓病史且血壓控製不良。對於可疑患者，醫生須測量四肢血壓，並對四肢血壓不對稱、數值差別較大的患者格外重視。對於有休克表現，血壓很高，突發難以忍受的劇烈胸痛且胸痛有遊走性，伴有急性心力衰竭且聽診有主動脈瓣關閉不全雜音的患者, 結合高血壓病史，醫生要高度警惕主動脈夾層。部分患者可有頸部、腹部血管雜音。

　　借助影像學手段行鑒別診斷

　　CTA

　　超高速CT和螺旋CT可清晰顯示主動脈夾層患者特別是降主動脈瘤夾層逆行撕裂、累及左側鎖骨下動脈患者的夾層部位、範圍、真假腔及破口大小和位置、夾層動脈瘤瘤體與周圍組織的毗鄰，並可清晰識別頭臂幹血管情況。

　　ECHO

　　超聲檢查（ECHO）可顯示真假腔結構以及假腔內是否形成血栓，評價主動脈的重要分支動脈的供血情況。

　　DSA

　　數字減影血管造影（DSA）可對真假腔內血流的差別進行區別。隨著CTA技術的發展，目前DSA已很少單獨用於診斷。

　　分型及各型治療策略

　　主動脈夾層的形成過程為主動脈腔內血液通過內膜破口，進入主動脈壁中層，形成夾層血腫、或主動脈中層呈囊性壞死出血，在壓力增高時，主動脈中層撕開形成血腫，沿主動脈壁延伸剝離，形成主動脈壁的兩層分離狀態。

　　該病發病凶險、病情錯綜複雜、易被誤診，須血管專科急會診。一旦確診，醫生應立即在嚴密監測下，穩定血壓、心率、心律、中心靜脈壓及尿量等，並根據需要測量肺毛細血管楔壓和心排出量。

　　該病主要治療措施包括鎮痛、降壓、控製內膜剝離。在患者病情平穩後，醫生應決定是否需要手術治療。如果出現威脅生命的並發症，如急性主動脈瓣關閉不全、心包填塞或重要髒器的血供損害等，應立即考慮手術治療。

　　DeBakey（一種主動脈夾層分型標準）Ⅰ型夾層的內膜撕裂口位於升主動脈或弓部，剝離範圍延伸至弓部和降主動脈，可達髂動脈，破口位於左弓、內膜逆行剝離至升主動脈。Ⅱ型內膜撕裂口同I型，但剝離血腫隻限於升主動脈和弓部。Stanford （另一種主動脈夾層分型標準）A型相當於DeBakeyⅠ、Ⅱ型。

　　Ⅰ、Ⅱ型夾層

　　這類患者、特別是合並主動脈關閉不全者，是外科手術的適應人群。手術原則為切除內膜撕裂部分主動脈、修複兩端剝離內膜、行人工血管移植。合並主動脈瓣關閉不全時，可用人工瓣膜置換主動脈瓣。對於病變廣泛的Ⅰ型夾層，醫生在行升主動脈及弓部置換的同時，應用一段人工血管將其近端與弓降部吻合，遠端懸浮於降主動脈內。Ⅱ期手術行降主動脈替換時，醫生僅需在常溫下將一段人工血管直接與Ⅰ期手術置入的人工血管（即“象鼻”）行端端吻合。此外，“象鼻”可使受壓迫的降主動脈真腔張開，壓迫假腔，使一部分患者的假腔內形成血栓，無須接受Ⅱ期手術。

       DeBakeyⅢ型夾層位於主動脈峽部、左鎖骨下動脈遠側。根據夾層是否累及膈下腹主動脈，該型又可分為Ⅲa和Ⅲb。Stanford B型相當於DeBakeyⅢ型。

　　Ⅲ型夾層

　　近年來，血管內覆膜支架修複術已被廣泛應用，可減輕手術、麻醉、體外循環等對患者的創傷和應激。一般破口距離左鎖骨下動脈超過2cm、動脈本身無過度迂曲、介入通路通暢、假腔較小的患者可接受覆膜支架介入治療。本例患者接受降主動脈覆膜支架修複術後，破口被完全封堵，假腔內未見明顯血流信號（圖2）。