大動脈調轉

　　大動脈調轉手術在解剖矯治完全性大動脈轉位、右室雙出口合並肺動脈瓣下室間隔缺損（Taussing-Bing畸形）、及作為雙調轉手術的一部分解剖矯治矯正型大動脈轉位等複雜先心病中取得滿意療效，明顯提高患兒生存質量，是一種理想療法。

　　●完全性大動脈轉位或Taussing-Bing畸形 無論是否合並室間隔缺損，均應盡早手術，否則大多數患兒會因嚴重低氧血症死亡。

　　●合並大室間隔缺損的完全性大動脈轉位或Taussig-Bing畸形 因動靜脈血液的混合在一定程度上改善了血氧飽和度，可延長患兒生命；但此類患兒肺血管阻塞性病變往往發生早且進展迅速，嚴重影響手術質量，國外文獻報告更應盡早行動脈調轉（3個月內，不超過6個月）。我國患兒往往就診較晚（>6個月），一旦發現即病情很重，合並嚴重低氧血症和重度肺血管阻塞性病變，錯過了最佳手術時機。然而，臨床研究認為，對於年齡較大（>6個月）、合並重度肺動脈高壓的完全性大動脈轉位患兒或Taussig-Bing畸形患兒，若一般狀況尚好，經皮血氧飽和度大於60%，X線示兩肺血流尚多，肺血管阻力<1200 dyn·s·cm-5，動脈調轉手術仍可取得滿意療效。

　　●快速二期大動脈轉換術 即先行肺動脈環縮和體肺動脈分流術，改善缺氧，鍛煉左心室功能；再行大動脈調轉術。這是近年對超過合適手術時機、室間隔完整的完全性大動脈轉位的最佳療法。肺動脈環縮太緊將致主動脈瓣反流，術中必須嚴格控製環縮尺寸，使環縮後左、右心室壓力比介於0.65~0.85。術後嚴密觀察左心室壓力、心肌後壁厚度和心肌質量。一般7天左右再行二期矯治術。該方法可使失去最佳手術時機的患兒得到解剖矯治，提高手術遠期療效。

　　左心室發育不良

　　●Norwood加分期Fontan手術 1980年，諾伍德（Norwood）首次報告了姑息手術的成功療法（Norwood手術），技術要點主要包括：房間隔擴大、肺動脈近端與升主動脈吻合、升主動脈和主動脈弓擴大、建立體肺分流。1983年，有學者提出右心室作為承擔體循環的心室，並采用Fontan術作為最後治療。此後，Norwood加分期Fontan手術成為左心室發育不良的標準療法之一。

　　●Sano手術 因體肺分流管道易堵塞及術後肺循環血流量難控製，Sano手術又引起了臨床重視。右心室-肺動脈連接可增加體循環舒張壓，從而改善冠脈血供。一項正在進行的多中心臨床研究，試圖對比分析體肺分流和Sano手術圍手術期和術後並發症、死亡率差異。此外，該手術技術改進在於，術中采用中低溫或深低溫選擇性腦灌注維持術中腦組織持續灌注，減少術後神經係統並發症，減輕對神經係統發育的影響。

　　●心髒移植 是左心室發育不良的另一種有效治療方案，但供體來源有限。臨床僅對升主動脈非常細小、存在右心室功能障礙和重度房室瓣反流的病例，才考慮心髒移植。

　　完全型肺靜脈異位引流

　　對於心上型完全型肺靜脈異位引流，臨床原采用左、右心房聯合切口，吻合肺靜脈共幹和左心房後壁方法，吻合口不易狹窄，但心律失常發生率較高。目前經上腔靜脈和主動脈間行左心房與肺靜脈吻合，簡化了手術，減少了心律失常的發生。可吸收縫線縫合及原位心包非縫合技術減少術後肺靜脈狹窄具有一定優越性。

　　心內膜墊缺損

　　●確診方法 完全型心內膜墊缺損一般經超聲即可確診，隻有對於年齡超過6~8個月的患兒，可能存在肺血管阻力過高時，才考慮心導管等進一步檢查。

　　●手術時機 大多數患兒建議在3~4個月時接受手術矯治。手術時間推遲可能導致肺動脈高壓並影響術後瓣膜功能。伴有法洛四聯症或某些複雜完全型心內膜墊缺損的患兒則須年齡較大再接受手術，可降低手術風險。

　　●手術風險 低體重可能延長呼吸機使用時間和重症監護室（ICU）留住時間，且體重<5 kg可增加術後殘餘分流風險。一些少見並發症（如完全性肺靜脈異位引流、無頂冠狀靜脈竇和多發室間隔缺損）也可增加手術風險。

　　●手術方法 經典根治術包括單片法、雙片法和改良單片法。大樣本臨床研究顯示，3種方法難分優劣，近遠期效果相似。完全型心內膜墊缺損最重要的手術原則是最大程度恢複房室瓣功能、避免心室流出道梗阻和殘餘分流。從實際考慮，雙片法可更靈活地調整房室瓣位置、心室流出道大小和房室瓣與室間隔補片角度，且無須切開原共同瓣葉，故更受臨床歡迎。

　　三尖瓣下移畸形

　　目前，臨床多采用Carpentier法矯治三尖瓣下移畸形：切下發育不良的三尖瓣，縱向折疊房化右心室，重建右心室幾何形狀後，在正常三尖瓣環位置重建瓣膜。

　　有學者切除部分房化右心室後再縫合塑形，應注意避免損傷冠狀動脈。

　　如果功能右心室過小，肺動脈瓣重度狹窄，不能解剖矯治，可考慮一個半心室矯治（解剖矯治附加上腔靜脈肺動脈吻合術）或雙向格林（Glenn）手術。

　　雜交手術

　　雜交手術是將介入和手術治療2種技術結合在—起，達到減少創傷，減少費用，減輕風險的目的。體肺側支栓堵和手術聯合矯治伴有體肺側支的肺血減少型先心病應用較多。

　　肺血減少型先心病是指存在肺動脈狹窄或閉鎖的紫紺型先心病。肺血來源變異大，常伴主動脈至肺動脈側支動脈血管（體肺側支）參與肺部供血。因側支血管解剖位置多變，外科手術遊離體肺側支常很困難，且手術創傷大，技術要求高，故此方法可提高一期根治成功率並減少手術創傷。

　　對於單獨向肺段供血的大體肺側支，不宜介入栓堵，應行肺動脈融合術，以免術後肺梗死。

　　分期手術

　　部分複雜先心病如肺動脈閉鎖、重症法洛四聯症和肺血減少型功能單心室患者，嬰幼兒時期可接受一期減狀手術，二期再接受解剖或生理矯治術可提高手術效果，降低死亡率。

　　對於肺血減少型複雜先心病患兒，小於6個月主要行體肺分流術，肺動脈重度發育不良應用體肺分流術，大於6個月采用雙向Glenn術增加肺血流。

　　少數患兒肺動脈極重度發育不良，或雙側肺動脈發育不均衡，且可能合並粗大體肺側支血管，無論一期根治手術還是常規姑息手術都很難取得滿意療效，應進行個性化治療，無論根治術前的過渡治療，還是終末性治療，2種或2種以上的複合姑息手術均值得推薦。

　　(作者：首都醫科大學附屬北京安貞醫院 範祥明 李誌強 蘇俊武 張晶 程沛 劉迎龍)