病史摘要

　　患者男性，15歲，因“反複發熱3個月，浮腫2個月，發作腰痛1周”入院。

　　3個月前

　　患者在街頭攤點“打耳洞”，隨後耳洞處出現紅腫、疼痛，間斷出現發熱、乏力，後自行好轉。

　　2個月前

　　無誘因出現眼瞼及雙下肢浮腫，外院尿檢示“蛋白3+”，予青黴素靜點1周無改善，予中藥湯劑治療1周，浮腫加重，尿量減少至500~600 ml/d，並再次出現發熱（自測體溫38.0℃左右），伴腹瀉，為黃色稀水樣便，3~4次/日，偶有腹痛，血壓100/70 mmHg，尿蛋白定量3.7 g/24h，血清白蛋白（ALB）8 g/L，血肌酐（Cr） 90 μmol/L。

　　1個月前

　　加用潑尼鬆 50 mg/d口服及低分子量肝素皮下注射，體溫降至 37.0℃左右，腹瀉好轉，浮腫漸消退，尿量增至約1000 ml/d，未複查尿檢。

　　半個月前

　　尿量減少，尿蛋白 5.7 g/24h，ALB 16.4 g/L。

　　1周前

　　出現腹部劇烈絞痛及持續左側腰部脹痛，無放射痛，改變體位後無緩解，測體溫38.3℃，血壓150/87 mmHg，血常規示白細胞（WBC） 26.2×109/L，血紅蛋白（Hb） 168 g/L，血小板（PLT） 210×109/L，大量腹水，血生化示澱粉酶正常，尿素氮（BUN） 8 mmo/L， Cr 106 μmol/L，高脂血症，行腎髒多層螺旋CT血管造影（CTA）示“左腎動脈栓塞”，予呋塞米、低分子量肝素及頭孢甲肟治療1周，腰痛好轉，體溫仍38℃左右，尿量波動於700~2000 ml，收入院。

　　在病程中，患者無肉眼血尿及夜尿增多，無皮疹、關節痛、黑便、脫發及口腔潰瘍，無心慌、胸悶、心悸等不適。

　　5個月前左足外傷出血，未予消毒及抗感染治療。個人史及家族史無特殊。

　　體格檢查

　　體溫 38.1℃，脈搏79次/分，呼吸16次/分，血壓 124/68 mmHg，顏麵部及前胸多處散在痤瘡，全身皮膚無皮疹、淤點、淤斑，未見奧斯勒結節，未觸及淺表淋巴結，扁桃體不大。雙肺呼吸音清，心率79次/分，律齊，各瓣膜區未聞及雜音。腹平坦，移動性濁音（-），無壓痛及反跳痛，左腎區輕叩痛，雙下肢輕度凹陷性浮腫。髖部、大腿外側見大量紫紋。

　　輔助檢查

　　實驗室檢查

　　尿液檢查

　　尿沉渣紅細胞3×107/L（均一型），尿蛋白16.41~22.92 g/24h（尿量800~1000 ml）；補體C3 12 mg/L，α2巨球蛋白3.01 mg/L，N-乙酰-β-葡萄糖苷酶46.9 U/g·Cr，視黃醇結合蛋白26.77 mg/L，溶菌酶12.95 mg/L，尿糖4＋，中性粒細胞明膠酶相關脂質運載蛋白218.37（正常值＜20）μg/L，腎損傷分子1為93.69（正常＜0.4）μg/L，白細胞介素1為81908.9（正常＜20）ng/L，鈉濾過分數0.33%，腎衰指數0.46。

　　診斷分析

　　病例特點

　　青年男性，臨床表現為腎病綜合征，以足量激素治療2個月尿檢無緩解，未行預防性抗凝，突發劇烈腹痛、腰痛，伴發熱、血壓升高、急性腎損傷（AKI）、D-二聚體升高和右腎明顯腫大，首先考慮右腎靜脈血栓形成可能，但患者表現為左側腰痛且左腎體積如常，不支持該側腎靜脈栓塞診斷，結合院外CTA結果，初步診斷為左腎動脈栓塞、右腎代償性增大可能。

　　完善檢查

　　為明確左腎動脈栓子來源及是否合並其他部位栓塞，完善以下檢查。

　　頭顱磁共振成像：右側側腦室旁、半卵圓中心異常信號，考慮缺血性改變。

　　複查腎髒CTA：左腎主幹動脈梗塞（圖2A、2B），右腎多發局灶性動脈梗塞（圖2 C）。

　　心髒超聲：二尖瓣腱索及主動脈瓣見贅生物形成，主動脈瓣上見長約7 mm條帶狀回聲漂浮，二尖瓣後葉腱索見約6 mm×7 mm團狀強回聲附著。

　　明確診斷

　　心髒超聲證實患者主動脈瓣和二尖瓣存在多個贅生物，因此，患者腎動脈栓子來源於心髒。

　　患者起病前3個月有明確感染誘因（外傷、打耳洞感染和反複發熱）、後因腎病綜合征服足量激素治療1月餘、近3個月間斷發熱、CRP和ASO升高、有輕度貧血及血沉增快，結合心髒超聲結果，臨床診斷為感染性心內膜炎。遺憾的是，患者入院後3次血培養均為陰性。

　　最終診斷 感染性心內膜炎；左腎動脈（主幹）栓塞；右腎多發性動脈栓塞；右側腦室旁梗塞；腎病綜合征；急性腎損傷（1期）。

　　治療經過

　　診斷明確後，予抗感染、抗凝及對症支持治療。① 減撤免疫抑製劑：患者臨床表現為腎病綜合征合並AKI，既往對激素治療不敏感，且有感染和栓塞等並發症，故將激素快速減撤至甲潑尼龍（MP）16 mg/d。② 抗感染：患者入院時體溫和CRP偏高，首先考慮感染，留取血培養標本後即予呱拉西林/三唑巴坦（4.5 g，q 8h）治療，患者體溫和CRP降至正常，表明抗感染治療有效（其間三次血培養均無菌生長），故維持該方案。③ 抗凝：患者多個髒器栓塞，且腎病綜合征、高凝狀態未解除，遂加用低分子量肝素和華法林抗凝，氯吡格雷抗血小板聚集，並實時監測凝血功能，使國際標準化比值（INR）穩定於2~3之間。④ 對症支持：予優質低蛋白飲食+複方α酮酸補充營養、他汀類藥物降脂、質子泵抑製劑護胃、促紅細胞生成素和蟲草促腎小管修複等治療。

　　隨訪

　　患者出院1個月後複診，體溫正常，無腰痛，複查心髒超聲示贅生物消失，加用甲潑尼龍 16 mg/d+他克莫司 3 mg/d治療。

　　2個月後，尿檢結果示部分緩解，尿蛋白定量 0.77 g/24h，血ALB升至 36.5 g/L，血Cr降至 72.0 μmol/L，腎髒超聲示 LK/RK 85×33×42/118×47×54 mm（圖1C、1D），左腎各級動脈血流流速偏低，腎髒ECT示GFR（LK/RK）為 13.1/66.2 ml/min。

　　3個月後，患者尿蛋白轉陰，血Cr穩定。

　　此後多次隨訪，監測他克莫司濃度穩定，尿蛋白陰性，血ALB、Cr均正常。

[未完待續，見《反複發熱、浮腫、蛋白尿及突發腰痛 》（下）]