：氣道大出血是先心病術後較凶險的並發症，病情來勢凶猛，進展迅速，會造成窒息、缺氧、低血容量休克等嚴重後果，絕大部分患兒為反複出血，死亡率高。纖支鏡是判斷出血原因和部位的有效手段，封堵手術為側枝造成的氣道出血患兒的治療提供了有效方法。氣道大出血徹底治愈較困難，臨床應以預防為主。
目的：回顧分析先心病術後發生氣道大出血的主要原因，總結成功治療經驗，為氣道大出血的綜合治療提供依據。
方法：2005年1月至2010年6月，阜外醫院小兒心髒中心共有28例先心病術後患兒發生氣道大出血，發生率為0.25%，其中男20例、女8例，年齡7d-84 m（平均21 m），體重3.3-23 kg（平均9.4 kg），包括法魯四聯症9例、完全型大動脈轉位8例、肺動脈閉鎖6例、右室雙出口2例、室間隔缺損2例、完全型肺靜脈異位引流1例。全部患兒均為機械通氣或氣管切開後經氣管套管自主呼吸，發生氣道出血時立即鎮靜避免躁動加重出血，氣道內注入4℃1:1000的正腎生理鹽水局部止血，將氣道內血液盡量吸出，避免窒息。同時靜脈注射止血藥，給予新鮮血漿補充凝血因子。出血控製後全部進行機械通氣（包括高頻振蕩通氣），同時向氣道內持續泵入立止血（0.04 U/h）。失血量較大出現循環波動時積極補充血容量，維持合適的血壓，嚴重者使用垂體加壓素及生長抑素。病情穩定後行纖維支氣管鏡檢查，明確出血原因及出血部位。懷疑因體肺側枝造成出血的者行造影及側枝封堵術。
結果：全組患兒均發生兩次以上的氣道大出血，因氣道出血繼發的窒息、缺氧及低血容量休克是導致死亡的原因，全組死亡10例，死亡率36%。引起先心病術後氣道大出血的主要原因為體肺側枝出血12例（43%）、凝血機製障礙5例（18%）、感染4例（14%）、氣管套管局部損傷4例（14%）、肺支氣管畸形3例（11%）。
結論：氣道大出血是先心病術後較凶險的並發症，病情來勢凶猛，進展迅速，會造成窒息、缺氧、低血容量休克等嚴重後果，絕大部分患兒為反複出血，死亡率高。纖支鏡是判斷出血原因和部位的有效手段，封堵手術為側枝造成的氣道出血患兒的治療提供了有效方法。氣道大出血徹底治愈較困難，臨床應以預防為主。
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