冠脈痙攣可見於冠脈粥樣硬化、甲狀腺功能亢進、血管炎等。此患者甲狀腺功能正常、既往CAG未示右冠脈病變，因此可排除前兩種情況。”

　　胸痛伴意識障礙

　　心電圖示下壁、廣泛前壁缺血

　　患者，男性，64歲，胸骨後疼痛伴意識喪失2小時。急救車於20分鍾到達時血壓未能測出，心電圖（ECG）示為結性心律，下壁導聯ST段抬高0.2～0.3 mv；I、aVL和廣泛前壁導聯ST段壓低0.4～0.6 mv。心肌梗死可疑，給予硝酸甘油、多巴胺泵入約10分鍾後患者清醒，至我院時血壓105/64 mm Hg，心率88次/分。心肺查體無異常；複查ECG示竇性心律，原有抬高和壓低ST段均恢複至基線。監測肌酸激酶及其同工酶和肌鈣蛋白I均未見升高。

　　之後患者入心髒加強病房繼續診治。

　　既往冠造僅示第一對角支40%狹窄

　　追問病史，患者自述7年前開始類似發作（胸痛和意識喪失/模糊），約6次，ECG異常（自敘每次均有ST段抬高，一次為室性心動過速），予硝酸甘油泵入後30分鍾左右胸痛消失，意識好轉。共行冠狀動脈造影（CAG）4次，1年前CAG示第一對角支40%狹窄，餘血管未見明確狹窄（如右圖）。7年前第一次發作後，患者一直服用阿司匹林、硝酸酯類藥物。1年前加用鈣通道阻滯劑（CCB）地爾硫。

　　患者反複口腔潰瘍12年，約3次/年；外陰潰瘍1次。無高血壓、糖尿病及早發冠心病家族史。吸煙20支/日，30年，7年前戒煙。體質指數（BMI）26.5 kg/m2，臉部、軀幹有痤瘡樣毛囊炎，餘未見異常。

　　臨床思維分析

　　冠脈痙攣的可能性大

　　入院時胸痛緩解、ECG已正常，故暫不行CAG。查血脂無明顯增高；空腹血糖 5.2 mmol/L，餐後2小時血糖8.2 mmol/L；血沉第1小時28 mm，C反應蛋白（CRP）72.8 mg/L ；甲狀腺功能正常。超聲心動圖未見異常。

　　老年男性，此次表現變異性心絞痛，傳統動脈粥樣硬化危險因素有男性>55歲、吸煙病史以及此次發現糖耐量減低。既往CAG示第一對角支有40%左右的狹窄，第一次發作後服用硝酸酯 、阿司匹林和CCB，但患者仍反複發作短時間胸痛、心電圖示ST段抬高，硝酸甘油治療後可很快緩解，提示冠狀動脈（冠脈）痙攣可能性大，結合ECG考慮右冠脈痙攣。

　　冠脈痙攣原因辨析

　　查體“報”線索 患者有皮疹，結合其口腔潰瘍、外陰潰瘍史，白塞病不除外。免疫指標檢查示抗核抗體（ANA）、可提取性核抗原（ENA）、抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)、人白細胞抗原B5（HLA-B5）均（-），針刺反應（-）。眼部檢查未見異常。風濕免疫科認為目前可診斷不完全性白塞病。

　　白塞病是一種全身性、慢性、血管炎性疾病，診斷主要依賴臨床表現，除有反複發作口腔潰瘍外，其他表現（外陰潰瘍、毛囊炎樣、結節性紅斑等皮膚損害、葡萄膜炎或視網膜炎；針刺反應陽性）至少2項存在即可診斷。

　　白塞病可累及全身動靜脈，冠脈也可受累，但少見，動脈瘤或狹窄或血管炎引發冠脈痙攣，表現為無症狀心肌缺血、穩定性心絞痛或急性冠狀動脈綜合征（ACS）。

　　“藥”到“病”除 給予阿司匹林、地爾硫、比索洛爾、辛伐他汀、硝酸酯類藥物、潑尼鬆（足量給予後漸減量至劑量10 mg/d維持）、沙利度胺（50 mg/d）。1月後複查血沉和CRP水平正常。

　　目前隨診已5年，患者未再發作口腔潰瘍、胸痛、暈厥。

　　雙學科對話

　　來源： 中國醫學論壇報 2012-08-16 C05循環

　　北京協和醫院心內科 田莊 毛懿 陳盛 陳順樂 

　　雖然白塞病冠脈受累少見，但後果常很嚴重。

　　白塞病好發於中壯年男性，如果合並動脈粥樣硬化危險因素不多，此時仔細詢問病史和查體可能會提示該病可能。

　　白塞病發病率低，本身缺乏特異診斷標準，口腔潰瘍等症狀也易被患者和醫生忽視，因此發生冠脈病變時易被漏診。

　　CCB和硝酸酯類藥物常用於治療冠脈痙攣，但是在白塞病所致的冠脈痙攣時，如果沒有針對血管炎進行的治療，可能效果不佳。本例患者即在同時服用硝酸酯和CCB情況下仍然反複發作變異性心絞痛，而加用免疫抑製劑後患者未再出現冠脈痙攣的發作，治療反應也證實冠脈痙攣發作與血管炎有關。

　　阜外心血管病醫院心內科 毛懿

　　患者反複胸痛，此次ECG示下壁、廣泛前壁高側壁缺血， 既往CAG右冠脈正常，長期單純抗冠脈痙攣無效。診斷不完全性白塞病並治療後，未再有心肌缺血發作。白塞病病理基礎是血管炎，發病時內皮細胞腫脹增殖使血管腔完全/部分阻塞，多累及靜脈，鮮累及冠狀動脈。該病例因不完全性白塞病致冠脈痙攣。

　　此專題有兩個病例是免疫係統疾病累及冠脈導致ACS發生，均提示臨床醫生要積極針對原發病因治療，才能取得較好效果。

　　上海仁濟醫院風濕病學科 陳盛 陳順樂

　　“仔細采集病史、傾聽患者述說在這例患者起到了先進檢測手段都無法替代的作用”

　　老年男性，反複胸痛發作，結合發病時ECG、治療反應及CAG結果，診斷變異性心絞痛；根據年齡，吸煙史和糖耐量降低等諸多危險因素，考慮冠脈粥樣硬化，給予擴冠、抗凝治療。這似乎是心內科冠心病標準化診療過程，但治療欠佳引起醫生思考原發病。病史回顧中複發性口腔和外陰潰瘍提供了重要信息。反複冠脈痙攣係白塞病所致血管炎，加用激素及免疫抑製劑後療效好。

　　本病例提示，心髒科醫生對心絞痛患者，應考慮到冠脈粥樣硬化以外因素，以防漏診。風濕科醫生對白塞病患者應注意心血管係統篩查，早期發現高危因素。加強學科間交流與合作是診治全身性疾病的重要環節。

　　“動脈瘤易在以往動脈穿刺術處發生，因此對患者應盡可能避免血管造影術”

　　白塞病是一種多因素綜合作用下的自身免疫性疾病，1937年由土耳其白塞（Behcet）醫生首先發現而命名，病因不明，以細小血管炎為病理基礎。診斷依賴於臨床表現，實驗室檢查僅作參考。活動期有外周血白細胞輕度升高，血沉增塊，CRP增高，α2和γ球蛋白、IgG、IgA增高。

　　文獻報告7%～40%的白塞病患者有心血管係統受累，男性多發。靜脈係統表現為靜脈炎、血栓、閉塞。動脈係統可出現動脈炎、狹窄、閉合、動脈瘤，常因動脈瘤破裂嚴重出血導致死亡。心髒病變罕見，可表現為心肌炎、心包病變、心肌梗死、心瓣膜脫垂、心髒擴大等。若不治療白塞病，往往療效不佳或複發，例如瓣膜病換瓣術後出現瓣周漏、年輕患者心肌梗死都屢有報道。

　　本病目前缺乏有效根治辦法。治療目的在於控製現有症狀，防治重要髒器損害，減緩疾病進展。有內髒累及的白塞病都要全身治療。糖皮質激素是重要藥物，常用量為潑尼鬆40~60 mg/d。重症（如嚴重眼炎、中樞神經係統病變、嚴重血管炎）患者可考慮靜脈應用大劑量甲基潑尼鬆龍衝擊，與免疫抑製劑聯合（如硫唑嘌呤、環磷酰胺、環孢素A等）效果更好。近年也有腫瘤壞死因子拮抗劑治療重症白塞病有效的報道。其他如非類固醇類抗炎藥、秋水仙堿、沙利度胺都對改善局部症狀有效。但藥物不良反應也需要密切監測。