病例簡介

　　【病史】

　　患者男性，82歲，8年前發現患有高血壓，服用纈沙坦血壓控製良好。6年前發現2型糖尿病，未服藥物，血糖輕度升高。自4年前開始出現活動後胸悶氣促，稍有活動就出現喘憋，無胸痛，伴顯著雙下肢浮腫。當時門診查心電圖提示“房撲4：1下傳，心率75次/分，V1~V3及下壁導聯Q波形成”，超聲心動圖提示“左室壁輕度增厚，室間隔14 mm，後壁12 mm，左室射血分數（LVEF）為50％”，腦鈉肽前體（NT-ProBNP）>1500 pg/dl。當時診斷為高血壓性心髒病，射血分數不低的心力衰竭。建議行冠脈造影以排除冠心病，患者拒絕。給予其心衰藥物治療，包括呋塞米、螺內酯、纈沙坦、 美托洛爾，因患者拒絕使用華法林，故給予阿司匹林。治療後患者氣急和浮腫症狀稍改善，2年內心功能穩定在紐約心髒學會（NYHA）分級Ⅱ級。

　　自2年前起症狀惡化，主訴仍是乏力、氣急和浮腫，門診將呋塞米改為托拉塞米，加強低鹽飲食宣教，浮腫稍消退，仍訴乏力。1年半前出現低鈉血症，血鈉128 mmol/L，予限水1000 ml/d，血鈉升高至133 mmol/L。之後症狀進一步加重，4個月前基本不能活動，伴嚴重水腫、胸水、腹水， 接受住院治療，住院期間體重下降6 kg，症狀改善，但腦鈉肽（BNP）明顯升高（2150 pg/ml）。2個月前再次因氣急浮腫住院。

　　[查體]

　　血壓 90/60 mmHg，神誌清楚，雙頸靜脈充盈，雙肺呼吸音粗，聞及濕性音，心界向左擴大，心率80次/分，律不齊， S1強弱不等， A2

　　[輔助檢查]

　　心肌肌鈣蛋白T（cTnT）：0.27 ng/ml ；肌酸激酶同工酶（CK-MB）4.5 ng/ml ；肌酐：90 μmmol/L；血尿素氮： 8 mmol/L。

　　心電圖提示“基本心律為房顫，Ⅱ、Ⅲ、aVF Q波形成，V1~V5 r波增長不良”（圖1），胸片示“雙側少量胸腔積液，右側相對較多，心影增大，主動脈硬化”。超聲心動圖提示“左房及右心增大、左室壁增厚、升主動脈增寬、輕中度二尖瓣反流、動脈瓣鈣化伴輕度反流、中重度肺動脈高壓、左心功能降低、少量心包積液”（圖2）。患者曆次超聲心動圖參數變化如表所示。雙下肢彩超提示“下肢動脈硬化伴斑塊形成，深靜脈未見明顯異常”。肺動脈CT血管造影（CTA）提示“右肺下葉肺動脈受壓、聚集，管腔內未見明確低密度血栓。肺動脈幹及其餘分支顯影清晰，強化均勻，形態大小及走形均未見異常。胸主動脈及冠脈左右支多發鈣化斑”。肺通氣血流灌注掃描提示“肺栓塞”，尿蛋白陰性，血蛋白電泳未見異常。D二聚體：2.5 μg/ml。

　　[診斷]

　　①浸潤性心肌病？全心擴大，左室壁肥厚，持續性房顫，LVEF不低的心衰，心功能 NYHA Ⅳ級。 ②肺栓塞，肺動脈高壓。③高血壓病。④2型糖尿病，糖尿病足。

　　[治療]

　　給予托拉塞米20 mg qd，螺內酯20 mg qd，華法林3.125 mg qd，單硝酸異山梨酯緩釋片80 mg qd，美托洛爾11.875 mg qd，纈沙坦80 mg qd，阿托伐他汀20 mg qn。患者體重下降7 kg，BNP由入院的719 pg/ml降至385 pg/ml，症狀改善出院。

　　■討論

　　該患者心衰的病因何在？

　　1. 患者表現為頑固性心衰，起初超聲心動圖提示左室肥厚、LVEF不低，鑒於高血壓可引起向心性肥厚，判斷為高血壓性心髒病具有一定的合理性。但此病例存在與高血壓性心髒病不符之處：①患者的心衰症狀為全心衰、且以右心衰為主，胸腹水，浮腫嚴重。②心電圖提示左室電壓低，電軸右偏，不符合高血壓性心髒病的左室高電壓表現。③隨訪過程中心肌進行性增厚，室間隔回聲增強，心包積液，舒張功能不全。根據以上特點，懷疑浸潤性心肌病（澱粉樣變）的可能。

　　2. 臨床上心肌澱粉樣變較常見，早期和重要的超聲心動圖表現是舒張功能不全，顯著的澱粉樣變表現為左室壁增厚，累及室間隔，左室腔小，房間隔增厚，心包積液，心房增大和不成比例的右室增大。另一個常見的超聲表現是心肌回聲增強，這是由澱粉樣物質和膠原結節在心髒沉積所致。該患者心超的表現和心電圖左室低電壓強烈提示心髒澱粉樣變可能。確診需要病理活檢，此患者未進行心肌活檢，可行增強磁共振成像（MRI）間接了解心肌特征。此外，還可檢測轉甲狀腺素蛋白的基因型。

　　3. 心肌澱粉樣變是澱粉樣物質在心髒中沉積、浸潤所引起的心肌疾病。目前被認為是由於細胞外蛋白的折疊異常導致不可溶的、有毒蛋白在組織β片層纖維蛋白中沉積所致。心肌澱粉樣變分為原發和繼發性：發生於多發性骨髓瘤等全身性疾病中的稱為繼發性澱粉樣變；如無病因可查則為原發性澱粉樣變。與全身性疾病引起的澱粉樣變性不同，老年性心髒澱粉樣變較少累及心髒以外的器官。國外的屍檢研究顯示，老年人心房和心室澱粉樣物質的沉積很常見，對於多數患者並沒有臨床意義，然而在某些患者中，心室澱粉樣物質沉積較多，可導致心髒增大和心衰。

　　4. 由於澱粉浸潤引起的左室增厚可能被誤診為左室心肌肥厚，因為醫生往往沒有意識到該症狀歸因於其他病因的心髒疾病。然而，與真正的左室肥厚不同，心肌澱粉樣變的左室增厚常伴隨心電圖電壓的降低，這是浸潤性心肌病的特征。其他引起心電圖低電壓的情況如心包積液或肺氣腫通常不伴有左室體積的增大，而其他導致左室壁增厚的疾病如高血壓、肥厚型心肌病常伴有正常或增高的心電圖電壓。研究顯示，心電圖低電壓伴室間隔厚度>1.98 cm的患者檢測澱粉樣變性的敏感性達72％，特異性達91％。本例患者起初被診斷為高血壓性心髒病，就是未考慮到心電圖表現與超聲心動圖的左室肥厚不符所致。

　　5. 盡管老年性心髒澱粉樣變的發病年齡大，左室增厚程度重，但其心衰較繼發性心髒澱粉樣變容易控製，疾病的進展也比繼發性心髒澱粉樣變慢，平均生存時間分別為75個月和11個月。該患者尿蛋白陰性，血蛋白電泳陰性，無繼發性澱粉樣變的表現，患者病程已4年，預後相對較好。

[過完待續，接《左室射血分數不低心衰病因 1》]