美國心髒學會（AHA）近日發表了針對40歲以上成人先心病（ACHD）科學聲明。全文4月20日在線發表於《循環》（Circulation）雜誌。現摘取該聲明中的部分推薦與讀者分享。

　對40歲以上新確診ACHD患者的推薦：

　　1.對於新出現分流或瓣膜疾病、無血流動力學方麵病變的患者，推薦在ACHD專科醫生的會診下由普通心髒科醫生對其進行評估。（推薦類別Ⅱa；證據級別C）

　　2.對中度或複雜病變患者和簡單病變伴隨紫紺、肺動脈高血壓或複雜瓣膜疾病患者，推薦其每年在ACHD中心接受評估，再由普通心髒專科醫生對其進行協同治療。（Ⅰ；C）

　　3.簡單病變的患者可由普通心髒科醫生決定間隔隨訪，隻要保證隨訪不丟失。中度或複雜病變患者，正如ACHD專科醫生和指南推薦，每年應至少在ACHD中心接受一次評估，以確保最佳長期預後。（Ⅰ；C）

　　4.伴隨右心室擴大、不出現肺動脈高壓（PAH）的心房水平分流患者，推薦行封堵術，以預防右心室衰竭、提高運動能力、或減少之後可能的房性心律不齊負擔。（Ⅰ；B）

　　5.伴隨阻塞的主動脈縮窄應考慮介入，以緩解高血壓和可能的心衰。（Ⅰ；C）

　　6.新確診冠狀動脈疾病（CAD）的患者應由包括影像學、冠脈疾病管理、介入、冠脈手術血運重建各領域專家的ACHD團隊進行評估。（Ⅰ；C）

　　7成年期鮮見原發性複雜ACHD，一旦發現，應在ACHD中心接受多領域專家的協同、全麵治療。（Ⅰ；C）

危險因素管理

對高血脂症的推薦：

　　1.ACHD患者可能有心肌基質異常、冠脈生理學異常、冠脈解剖異常或以上3種情況的組合。推薦獲得性CAD一級預防，包括危險因素的全麵評估與管理（Ⅰ；C）。

　　2.伴隨紫紺先心病（CHD）的高血壓患者應謹慎使用血管緊張素轉換酶抑製劑（ACEI）、血管緊張素受體拮抗劑（ARB）和利尿劑，且應在ACHD中心接受協同治療。（Ⅰ；C）

　　3.行動脈轉接術後的患者有更高的長期潛在冠脈風險，應從成年早期就開始優化冠心病危險因素。（Ⅱa；C）

　　對心衰的推薦：

　　1.中度或複雜ACHD患者有更高心衰風險，臨床醫生應重視，盡早將患者轉診至ACHD中心，啟動心衰的預防、治療計劃（Ⅰ；C）。

　　2.在ACHD三級護理中心的評估，包括心衰與電生理方麵的服務，實現了對患者的多領域協同治療。治療應由ACHD專科醫生牽頭，因ACHD心衰患者與伴隨獲得性疾病（缺血性或非缺血性）的心衰患者不同（Ⅰ；C）。

　　3. 移植術的風險-獲益評估，除了考慮與移植相關的死亡率和發病率，還應考慮患者是否因接受過手術而產生了抗體、是否合並多係統功能障礙（腎、肝、肺動脈高壓）（Ⅰ；C）。

裝置置入及管理推薦：

　　1.在製定手術計劃時，為明確血管中可能的堵塞或栓塞位置，臨床醫生除了要獲得清晰的超聲心動、CT或磁共振成像等圖像以外，還要回顧具體的解剖學知識和所有手術記錄。

　　2. 進行經靜脈置入術前，應對超聲或造影分流結果進行綜合評價（Ⅰ；C）。

　　3. 矯正性大動脈轉位（CCTGA）患者和置入永久性心髒起搏器的患者，因存在置入心室起搏係統後主動脈瓣反流加重的風險，推薦進行常規超聲心動圖監測檢查（Ⅰ；C）。

　　4.行動脈轉接術後的患者有更高的長期潛在冠脈風險，應從成年早期就開始優化冠心病危險因素。（Ⅱa；C）

　　心律失常：診斷與治療推薦

　　1.采用大動脈轉換術（SWITCH）後出現完全性大動脈錯位的患者、左型大動脈錯位(L-TGA)或房室隔缺損（AVSD）患者應當每年進行心電監測，定期監測心律失常情況（Ⅰ；C）

　　2. 對已行TOF修複術患者，建議對無症狀患者考察病史、心電監測、評估右室功能，並定期進行心律失常監測和運動試驗（Ⅰ；C）。

　　3.對於出現房內折返性心動過速(IART）的患者，推薦對(baffle pathway異常情況進行評價（例如，D-TGA心房開關術和豐唐循環）、心室功能障礙、心房血栓）（Ⅰ；C）。

　　4. 對於持續性房顫的老年ACHD患者，無論是否存在傳統的危險因素，一般均推薦使用華法林進行抗凝治療（Ⅰ；C）。

　　5.對於持續性房顫的ACHD老年患者，無論是否符合後天性心髒病的房撲/房顫患者抗凝治療通用標準，均推薦對其進行有效的抗凝治療（Ⅰ；C）。

　　6.對於伴有竇房結功能障礙的有症狀ACHD患者(包括快-慢綜合征）和停搏-依賴性室性心動過速（VT）患者，推薦置入AAIR或DDDR起搏器（Ⅰ；C）。

　　7.對於任何術後有Mobitz Ⅱ 2度或3度AV阻滯且預期無法解決的患者，推薦置入心髒起搏器（Ⅰ級推薦，C級證據）。

　　8. 對於靜息期心律＜40 bpm或竇性停搏＞3秒的無症狀ACHD患者，進行起搏器置入術是合理的（Ⅱb；C）。

　　9. 由於起搏誘導的心室功能障礙風險，應當雙腔起搏器程序以維持本位的AV傳導（Ⅰ；C）。

　　10. 有持續性室速或心髒驟停的患者，推薦進行血流動力學導管檢查及冠狀動脈造影，並進行電生理測試以確定可能需要的、可在術中消融VT的手術（如瓣膜置換手術）幹預（Ⅰ；C）。

　　11對心髒驟停的幸存者和電生理學研究發現有持續性VT的患者，建議置入置入型心律轉複除顫器（ICD）（Ⅰ；C）。

　　肺血管疾病推薦：

　　1. 對於ACHD患者伴有肺動脈高壓（PAH）的評估，尤其是分流病變，左側梗阻性疾病，或複雜性CHD，臨床醫生應當設置較低的評估閾值。初步評估應當包括超聲心動圖，其次在有經驗的ACHD中心進行流動力學的心髒導管插入術（Ⅰ；C）。

　　2. 對於艾森曼格綜合征患者，ACHD專員應進行密切隨訪（Ⅰ；C）。

　　3.伴有PAH的ACHD患者在適當的機構使用肺動脈血管擴張藥物治療可以改善很多診斷功能（Ⅱa；B）