患者男性，34歲。因持續性心悸、胸悶2h，暈厥1次，於2003年3月3日入院。患者於入院晨7：30在坐車中突感心悸、胸悶，伴頭暈、黑矇、手足冰冷，無惡心、嘔吐、大汗及視物旋轉；約2~3min，大叫一聲後暈厥，雙眼上翻，意識喪失，無口吐白沫、四肢抽搐及大小便失禁；同事給予胸外按壓約5~6min後清醒，仍感心慌、胸悶，急送入我院急診科。測血壓120/80mmHg，心率76次/mm，律不齊，心電圖示頻發室性早搏（室早）二聯律，下凹形抬高約1～4mm（圖1），以“心原性暈厥”收入CCU。

　　既往史：10年前曾有頭暈伴視物不清，1-2s即緩解。1996年體檢發現血壓偏高，最高達140/90mmHg，間斷口服牛黃降壓丸，血壓控製在120-130/80mmHg，血脂正常。否認冠心病、糖尿病、肝炎、結核病史。否認藥敏史。不嗜煙酒。否認毒物、放射性物質接觸史。家族史：有一兒子，未發現同樣發作史；母親有冠心病、頭暈病史。

　　入院查體：心率81次/min，血壓142/70mmHg，神誌清楚，精神差，麵色蒼白，口唇無紫紺，頸靜脈無怒張，淺表淋巴結未捫及腫大。兩肺叩診、聽診無異常。心界不大，心率87次/mm，律不齊，可聞及早搏7～8次/mm，各瓣膜聽診區未聞及病理性雜音。腹部無異常發現。四肢活動自如。雙下肢無水腫，雙足背動脈搏動可。神經病理征未引出，共濟好。

　　入院診斷：暈厥原因待查，急性心肌梗死？心律失常，多發性室早，高血壓病。

　　診治經過：患者於當日晨8：55在病房即刻心電監測，示有室早，多發或呈二聯律。8：56突然神誌喪失、雙眼上翻、四肢抽搐，無口吐白沬及大小便失禁。心電監測示心室顫動，立即給予胸外叩擊及胸外按壓，並以200W電除顫一次；心電監測恢複竇性心律，心率92次/min，意識恢複，血壓142/70mmHg，心電圖不除外急性前間壁心肌梗死。行急診冠狀動脈造影檢查發現，冠狀動脈前降支中段心肌橋，收縮期壓迫50%，餘各冠狀動脈通暢，血流正常，右冠優勢型，左室功能正常。此後患者無明顯症狀。

　　目前一般情況可，無心悸、胸悶。持續心電監測未見心律失常，血壓在100-130/60-70mmHg之間。輔助檢查：血常規、尿常規、血生化、心肌酶譜、胸部CT、超聲心動圖、心肌核素、心髒核磁共振、甲狀腺功能等均正常。多次複查心電圖無動態變化，部分心電圖V2導聯可見典型Brugada波。目前診斷Brugada綜合征。

討 論

　　Brugada綜合征是一種有高度猝死危險的心髒結構正常的致心律失常性疾病，無論有無症狀，隨訪3年的死亡率約為30%。Brugada綜合征心電圖特點為發作性右束支阻滯樣改變，右胸導聯ST段抬高，二者組成了Brugada波。Brugada波多出現在V1-3導聯。ST段抬高有兩種形態：下斜形抬高及鞍形抬高。二者可單獨出現，也可混合出現。混合出現時常在V1-2導聯呈現下斜型抬高，V3呈現鞍形抬高。

　　Brugada波具有以下三個特點：（1）多變性：主要表現為出現部位及出現時間不固定；（2）隱匿性：Brugada波陽性者隻占60%，其餘不典型或僅在藥物激發後才顯現；（3）Brugada波的影響因素：自主神經係統和抗心律失常藥物對Brugada波的出現有一定的影響。

　　Brugada綜合征的分子生物學基礎為遺傳基礎上變異類型，是LQT3等位基因性疾病，表現為鈉離子通道基因SCN5A突變，是一種常染色體顯性遺傳性疾病，具有基因多態性。Brugada綜合征猝死的原因為快速多形性室性心律失常，多發生於休息或睡眠中。據報道，發熱可能是少數患者心髒驟停的危險因素，提示在高熱期間，至少一個突變基因表現嚴重功能障礙。據報道，靜脈注射鈉通道措抗劑氟卡尼（2mg/kg）和緩脈靈（ajamaline，1mg/kg）可以揭示隱匿型Brugada綜合征，但其敏感性和特異性尚不明確。本類疾病若有暈厥發作，安裝埋藏式心髒複律除顫器為惟一有效的治療方法。