完全性左束支傳導阻滯(LBBB)患者通常伴有基礎心髒病，接近30%的心衰患者伴有LBBB。同時，LBBB具有明顯的預後意義，即使在未發現心髒病的人群中，有LBBB者較正常人由心肌梗死和心衰導致心血管死亡的危險升高，且隨著QRS時間延長，心衰的危險進行性升高。此外，LBBB者出現高度房室傳導阻滯和心源性死亡的危險明顯升高，多數為院外突然死亡;冠心病患者伴LBBB代表更廣泛的病變、更嚴重的左室功能不全和生存率下降。

        然而，多達12%的LBBB患者未證明伴有心髒病。一項對237000名30歲以下空勤人員的調查發現共有125例LBBB(0.05%)，其中90%無心髒病，預後良好，稱為孤立的LBBB。本文報告2例隨訪10年以上的LBBB病例，並對其成因進行探討。

        病例簡介

        病例1

        男性患者，50歲，1999年下半年起時感胸悶、心悸和無力;否認當時有發熱、呼吸道及消化道症狀。1999年12月28日動態心電圖示間歇性LBBB(圖1)，同期酶學檢查天門冬氨酸氨基轉移酶(AST)50U/L、肌酸激酶(CK)123U/L、乳酸脫氫酶(LDH)259U/L等均未見明顯升高(當時未測定血肌鈣蛋白)。2003年心電圖仍顯示為間歇性LBBB。2004年以來轉為持續性LBBB，QRS時間140~150ms(圖2)。無高血壓、糖尿病、高血脂等心血管危險因素。

        2000年4月27日平板運動心電圖試驗(+)：Ⅱ、Ⅲ、aVF導聯ST水平下移≥2mm，運動中出現LBBB。同年4月19日行踏車201鉈心肌灌注顯像正常(圖3)，超高速CT提示左前降支鈣化，總積分2分，未行冠脈造影。

        2010年3月24日行腺苷99mTc-MIBI檢查，靜息和腺苷負荷後均提示間隔區灌注缺損，與2000年比較有明顯進展(圖4)，同期冠脈CT血管造影(CTA)結果正常(圖5)。隨訪至今(2015年4月)多次心髒超聲均未見室壁運動異常，左室射血分數(LVEF)63%，同期B型鈉尿肽前體(Pro-BNP)測定正常。

        本病例特點：發現完全性LBBB16年，隨訪期間LBBB由間歇性轉為持久性，QRS時間在2003年為140ms，2012年至今為150ms;核素心肌灌注由正常發展至間隔區灌注缺損，且靜息期灌注無改善;但心髒各腔徑大小和左室室壁運動未見異常，冠脈CTA正常，心功能正常;無心血管危險因素，臨床穩定，生活質量保持良好。

        病例2

        女性患者，77歲，高血壓病史7年，最高血壓183/75mmHg，用降壓藥血壓維持正常，不伴明確的糖尿病及高血脂，但尿酸偏高，有糖耐量異常(IGT)，糖化血紅蛋白6.5%。每年均有查體，2011年起心電圖顯示完全性LBBB，電軸左偏(-26°)，QRS時間166ms(圖6)，一直持續至今。2013年12月13日靜息99mTc-MIBI提示左室前間隔區灌注缺損(圖7)，同期及近期心髒超聲均顯示室壁運動及心髒大小正常，LVEF為53%，同期冠脈CTA僅右冠狀動脈中段有輕度鈣化，餘冠脈正常。患者無明顯主訴，生活質量保持良好。

        臨床思考

        LBBB的多源化背景

        左束支由主動脈瓣無冠瓣和右冠瓣之間的室間隔膜部三角區發出，分出左前分支、間隔支和左後分支後，向下沿室間隔和廣泛左室心肌散開。任何病因的心肌病變影響到左束支主幹、主要分支和左室心肌內的束支結構均會出現LBBB。為此，臨床上將LBBB的病因分為3類：第一類為孤立的LBBB，未發現有心髒病變，預後良好;第二類為隨年齡增長的LBBB，此類患者不伴有心血管危險因素、缺血性心髒病、心肌梗死或心血管死亡，代表緩慢進展退行性的傳導係統病變;第三類為具有各種心髒病、LBBB代表進展性或正在進行性的心髒病變，預後取決於基礎心髒病和伴隨的其他傳導係統問題。

        “孤立的”LBBB並不孤立

        本文2例“逍遙的”LBBB經核素心肌灌注顯像均證明有室間隔病變，有出現LBBB的解剖基礎。病例1的長期隨訪讓我們看到疾病的發展過程：由間歇性頻率依賴性LBBB進展到持續性LBBB;由完全正常的室間隔血流灌注到室間隔區血流灌注缺損，說明在室間隔區域有進展性病變。患者冠脈正常，無心血管危險因素，年齡較輕，不排除局灶性遷徙性心肌炎導致局部血管閉塞。病例2則為老年出現的LBBB，冠脈造影正常，不排除因室間隔局部肥厚及糖代謝異常等對間隔區血管損害而致的局部缺血性LBBB。

        室間隔是各類心肌病變最易受損害部位，如急性心肌炎常見房室傳導阻滯、左室肥厚常由室間隔肥厚開始、肥厚型梗阻性心肌病常僅有室間隔肥厚。左前降支病變首先影響室間隔血供，如果受損的室間隔區波及左束支則出現LBBB。

        LBBB對血流動力學的影響及預後

        LBBB本身異常心室活動方式引起血流動力學改變，與異常的基礎心髒病疊加決定了患者的預後。《Braunwald心髒病學(第九版)》中指出，LBBB對血流動力學的影響是由於嚴重的左室不同步：室間隔提前向左室運動，接著左室側壁和後壁延遲收縮，當側壁收縮時血流將順應的室間隔推向右室腔而不是走向主動脈瓣，減少了射血分數和效率。室間隔和側壁收縮延遲60ms以上見於60%QRS時間120~150ms者和70%QRS時間超過150ms者。

        LBBB具有明顯的預後意義。預後取決於是否合並左室心肌病變，特別是進展性的左室心肌病變。當病變僅限於室間隔(如病例1)，不伴心室擴張，則預後良好;如同時有左室肥厚、多支冠脈阻塞性病變、以及擴張型心肌病等則預後較差。積極去除病因、合理強化藥物治療、以及心髒再同步化並置入心髒複律除顫器(CRTD)可改善預後。