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主動脈夾層是一種危險的高死亡率疾病，在我國的發病有逐年增高之勢。近年來，其診斷和治療技術均發展迅猛。經食道彩色超聲(TEE)、磁共振血管造影(MRA)、CT血管造影(CTA)等影像學檢查技術使我們可以在疾病的早期作出準確的診斷，腔內隔絕術(EVE)的豐富了主動脈夾層的治療手段並且使手術的創傷減小，安全性增加。為了指導新技術的應用普及，使該疾病的診療疾病能夠在我國快速、規範的發展，學組根據國內外經驗提出一套完整的、與現代新技術相適應的診斷和治療策略，供國內同道參考。遺憾的是，目前世界範圍內均缺乏關於主動脈夾層內治療的大規模前瞻性隨機對照研究，因此本指南暫以學組內專家的共識為基礎。

概述

主動脈夾層是指血液通過主動脈內膜裂口進入主動脈壁並造成動脈壁的分離，是最常見的主動脈疾病之一，年發病率為5-10/100000，是腹主動脈瘤破裂發生率的2~3倍，死亡率約1.5/100000，男女發病率之比為2~5：1。常見與45-70歲人群，男性發生平均年齡為69歲，女性發生平均年齡為76歲，目前報道最年輕的患者隻有13歲，尤其好發於馬凡綜合征患者，在40歲前發病的女性中50%發生於孕期。從發生部位上看，約70%內膜撕裂口位於升主動脈，20%位於降主動脈，10%發生於主動脈弓部三大血管分支處。

病因學

略

病理學

一臨床病理學

1分型

主動脈夾層的分型的根據是夾層內膜裂口的解剖位置和夾層累及的範圍。其中使用最廣泛和最著名的分型是1965年DeBakey等人提出的三型分類法：I型：主動脈夾層累及範圍自升主動脈到降主動脈甚至到腹主動脈。Ⅱ型：主動脈夾層累及範圍僅限於升主動脈。Ⅲ型：主動脈夾層累及降主動脈，如向下未累及腹主動脈者為ⅢA型;向下累及腹主動脈者為ⅢB型。

1970年，Stanford大學的Daily等人提出了一種更簡捷分型方法，StanfordA型相當於DeBakeyI型和Ⅱ型，StanfordB型相當於DeBakeyⅢ型。近年來，隨著腔內血管外科技術的發展，使得Stanford分型與臨床手術方法關係越來越密切。

2分類

Ⅰ類(典型的主動脈夾層，即撕脫的內膜片將主動脈分為真假兩腔)主動脈夾層發病的特征性病理改變是主動脈內中膜撕裂(通常撕裂起於中外膜之間)，所形成的隔膜將主動脈管腔分為真假兩個腔。由於兩腔壓力不同，假腔周徑常大於真腔，真假腔經內膜的破裂口相交通。夾層病變可從裂口開始向遠端或近端發展，病變累及主動脈的分支時可導致相應並發症的發生。

Ⅱ類(主動脈中膜變性，內膜下出血並繼發血腫)

由於主動脈內外膜彈力係數不同，加之主動脈中層變性等綜合因素，易造成主動脈壁內滋養動脈破裂出血，並繼發壁內血腫。影像學檢查中往往不能發現其內膜存在破損或裂口。該類病變約占主動脈夾層的10%~30%。該類夾層又可分為兩個亞類。A亞類表現為主動脈內壁光滑，主動脈直徑不超過3.5cm，主動脈壁厚不超過0.5cm。在超聲檢查中約1/3的該類患者可發現主動脈壁內低回聲區，低回聲區內無血流信號，血腫的平均長度約11cm，該類常見於升主動脈。B亞類多發生於主動脈粥樣硬化患者，主動脈內壁有粗糙的粥樣斑塊及鈣化區，主動脈直徑超過3.5cm，主動脈壁厚平均約1.3cm，約70%的該類患者可在超聲檢查中發現低回聲區。該類病變發生於降主動脈的機率大於升主動脈。隨訪資料證實主動脈壁內出血及血腫形成的患者中28%~47%會發展為I類主動脈夾層，10%的患者可以自愈。

Ⅲ類(微夾層繼發血栓形成)

指微小的主動脈壁內膜破損且有附壁血栓形成。這種病變在隨訪中呈現兩種預後。如果內膜破損在繼發血栓基礎上愈合則稱為不完全性微小夾層;如果破損擴大血流進入已經破壞的中膜則形成典型I類主動脈夾層。

Ⅳ類(主動脈斑塊破裂形成的主動脈壁潰瘍)

主動脈粥樣硬化斑塊潰瘍可經CTA、MRA、腔內超聲等得以診斷。這種病變主要局限於胸降主動脈和腹主動脈，一般不影響主動脈的主要分支，潰瘍病變的持續發展可導致主動脈破裂、假性動脈瘤或主動脈夾層形成。

Ⅴ類(創傷性主動脈夾層，同病因6)

3分期

傳統的主動脈夾層的分期，是以14天為界。發生夾層14天以內為急性期，超過14天為慢性期。分類的原因是14天以內主動脈夾層的並發症發生率，尤其是破裂率遠遠高於14天以上的夾層。

二組織病理學

略

病理生理學

略

主動脈夾層的診斷

一主動脈夾層影像學檢查方法的選擇和應用

1主動脈Duplex彩超

包括經胸主動脈彩超(TTE)和經食道主動脈彩超(TEE)。其優點是無創，無需造影劑，可定位內膜裂口，顯示真、假腔的狀態及血流情況，並可顯示並發的主動脈瓣關閉不全、心包積液及主動脈弓分支動脈的阻塞。對於A型主動脈夾層，TTE的敏感性為70~100%，特異性可達80~90%，而TEE的敏感性和特異性均可達到95%以上。對B型各區主動脈夾層，超聲診斷的準確性隻有70%左右，尤其在並存慢性阻塞性肺疾患、肥胖等情況下，其診斷的準確性更低。TEE的缺點是可能引起幹嘔、心動過速、高血壓等，有時需要麻醉。

2主動脈CTA

CTA斷層掃描可觀察到夾層隔膜將主動脈分割為真假兩腔，SSD、MIP、MVR等重建圖像可提供主動脈全程的二維和三維圖象，是目前最常用的術前影象學評估方法，其敏感性達90%以上，其特異性接近100%。其主要缺點是造影劑產生的副作用和主動脈搏動產生的偽影幹擾。

3主動脈MRA

MRA無創，可從任意角度顯示主動脈夾層真、假腔和累及範圍，其診斷主動脈夾層的準確性和特異性均接近100%，有替代動脈造影成為主動脈夾層診斷金標準的趨勢。其缺點是掃描時間較長，用於循環狀態不穩定的急診病人有一定限製;另外，磁場周圍有磁性金屬時幹擾成像，因而不適用於體內有金屬植入物的患者。

4主動脈DSA

盡管無創診斷技術發展迅速，主動脈DSA仍然保留著診斷主動脈夾層“金標準”的地位。目前常在腔內隔絕術中應用。其常規方法是采用經動脈穿刺，將6F造影導管送至升主動脈或弓部，以20~25ml/s的速度注射造影劑40~50ml以正、斜位片全麵評估主動脈夾層裂口的數量、分布、大小及與重要分支動脈的關係，結合術前MRA和/或CTA精確評估瘤頸的口徑、長度及扭曲度等，以最終選定腔內移植物和確定隔絕方案。經股動脈插管有時不易進入夾層真腔，導致造影困難，此時可改用經肱動脈插管造影。新一代三維DSA造影對準確判斷夾層裂口的大小和位置有其他各項檢查難以企及的效果。DSA的缺點是其有創操作及造影劑均有導致並發症的可能。

5血管腔內超聲

血管腔內超聲可清楚顯示主動脈腔內的三維結構，對主動脈夾層診斷的準確性高於TTE和TEE。目前腔內超聲探頭的口徑已可減小至8.2F，可通過0.035的導絲經穿刺導入。常在腔內隔絕術中應用，對評判夾層裂口和內漏具有較高使用價值。

(二)主動脈夾層的確定性診斷步驟

1確定是否有主動脈夾層

典型的主動脈夾層容易明確診斷，但應該注意和動脈粥樣硬化性主動脈瘤鑒別。

2確定主動脈夾層的病因、分型、分類和分期

主動脈夾層的病因、分型、分類和分期是決定其治療策略的重要依據，在獲得完整的病史和CTA或MRA等影像學資料後應盡快作出綜合判斷。其中確定主動脈夾層裂口的位置和數量是其手術治療的主要基礎。傳統開放手術旨在以人工血管置換病變動脈段;腔內隔絕術的原則是通過腔內移植物隔絕封閉破裂口以徹底消除主動脈夾層破裂的後患。

3鑒別夾層的真假腔

夾層真假腔的鑒別是腔內隔絕術治療成功的關鍵，但有時鑒別比較困難，應根據多種影像學檢查的發現綜合判斷。

4確定有無主動脈夾層外滲和破裂預兆

夾層外滲導致的心包腔積液是急性主動脈夾層死亡的主要原因之一。MRA和CTA檢查中經常能發現縱隔和胸膜腔積液。夾層進行性外滲常常是其破裂的預兆，也是急診行手術或腔內隔絕術的主要指征。

5確定有無主動脈瓣返流及心肌缺血

脈壓差增大和心髒舒張期雜音常提示主動脈瓣返流，彩超可確定診斷。如彩超發現主動脈返流應同時測量返流量和主動脈瓣環直徑，以作為判斷有無手術指征的依據。主動脈夾層累及冠狀動脈開口時可導致心肌缺血，但需要排除並存的冠脈疾病，TEE可發現冠狀動脈的開口是否被夾層遮蔽，DSA冠脈造影仍然是金標準。

6確定有無主動脈分支動脈受累及

主動脈分支動脈受累可導致受累靶器官缺血的各種臨床症狀，同時主動脈的重要分支動脈受累導致的髒器急性缺血也是主動脈夾層急診手術的指征之一。無名幹或頸總動脈受累可導致腦梗死，腎動脈受累可導致腎梗死或腎缺血性高血壓，髂動脈受累可導致急性下肢缺血，肋間動脈受累可導致截癱。

急性主動脈夾層的急診初步處理

1臨床表現

症狀：對懷疑主動脈夾層的患者最重要的是盡快明確診斷。在急診室遇到的典型的主動脈夾層患者往往是60歲左右的男性，90%伴有高血壓病史和突發劇烈胸背痛史。如果並存主動脈瓣嚴重返流可迅速出現心衰、心包填塞，導致低血壓和暈厥。主動脈分支動脈閉塞可導致相應的腦、肢體、腎髒、腹腔髒器缺血症狀，如腦梗死、少尿、截癱等。主動脈壁損傷導致致熱源釋放引起發熱的發生率並不高，但需要注意和其他炎症性發熱相鑒別。

體征：周圍動脈搏動消失可見於20%的患者，左側喉返神經受壓時可出現聲帶麻痹，在夾層穿透氣管和食道時可出現咯血和嘔血，夾層壓迫上腔靜脈出現上腔靜脈綜合征，壓迫氣管表現為呼吸困難，壓迫頸胸神經節出現Horner綜合征，壓迫肺動脈出現肺栓塞體征，夾層累及腸係膜和腎動脈可引起腸麻痹乃至壞死和腎梗死等體征。在A型夾層患者中50%有舒張期主動脈瓣返流性雜音。胸腔積液也是主動脈夾層的一種常見體征，多出現於左側。伴有難控性高血壓的急性期患者常出現意識改變等高血壓腦病的體征。

2急診初步輔助檢查

急診心電圖可鑒別主動脈夾層和心梗，但在主動脈夾層累及冠脈開口時可同時存在心梗，約20%的急性A型主動脈夾層心電圖檢查可出現心肌缺血或心梗的表現，此類患者不宜溶栓治療。胸部X-線平片可在60%以上的主動脈夾層患者中發現主動脈影增寬。急診CT掃描可發現主動脈雙管征。

3急診初步治療

對血流動力學穩定的急性主動脈夾層患者，急診的初步治療措施主要是控製疼痛和血壓。止痛常用硫酸嗎啡。理想的控製性降壓是將血壓控製在120/70mmHg，β受體阻滯劑是主動脈夾層急性期最常用的降壓藥物，該類藥物可減弱左室收縮力、降低心率，減輕血流對動脈壁的衝擊。如果單用該類藥物血壓控製不理想可加用血管擴張劑，最常用的是硝普鈉，但單用硝普鈉會增強左室收縮力，因此最好和β受體阻滯劑合並使用。對於血流動力學不穩定的患者應急診氣管插管，機械通氣，立即行經食道超聲檢查，如果發現有心包填塞應急診開胸手術。如發現進行性增大並不斷外滲的B型主動脈夾層，可急診行腔內隔絕術。

主動脈夾層的治療

一內科治療

1、一般治療

(1)監護 急性主動脈夾層威脅生命的並發症有嚴重的高血壓、心包填塞、主動脈破裂大出血、嚴重的主動脈瓣返流及心腦腎等重要髒器的缺血。因此，所有被高度懷疑有急性主動脈夾層分離的患者必須嚴格臥床休息，予以急診監護，監測血壓、心率、尿量、意識狀態及神經係統的體征，穩定血液動力學，維護重要髒器的功能，為適時進一步治療，避免猝死提供客觀信息和機會。

血液動力學穩定的患者，自動充氣的無創袖帶式血壓監護即可，如患者有低血壓和心力衰竭，應當考慮放置中心靜脈或肺動脈導管以監測中心靜脈壓或肺動脈嵌壓及心排量。血流動力學不穩定的患者應當插管通氣，迅速送入手術室，術中經食道心動超聲檢查明確診斷。

監測人員必須認真負責，既不放過任何有意義的臨床變化，又應保證患者安靜和休息。密切觀察心率、節律和血壓，心率維持在60～80次/min，做好病情記錄;血壓不穩定期間5～10min測量1次，避免血壓過低或過高，使血壓控製在理想水平。

(2)建立靜脈通道和動脈通道 動脈通道最好建立在右上肢，這樣術中主動脈被鉗夾時，它還能發揮作用。但當左上肢血壓明顯高於右側時，則應建立在左側。應盡量避免股動脈穿刺或抽取血，在可能的動脈修補術中可將其留作旁路插管部位。如果不得已，急診建立了股動脈通道，應避免在對側動脈穿刺。

一般需建立兩路靜脈通道,一組輸入搶救用藥,另一組輸入支持用藥，用輸液泵嚴格控製輸液速度，根據血壓調整輸液速度，注意用藥後的反應，嚴密監測心率和節律，預防心率過慢和出現房室傳導阻滯。使用硝普鈉個別患者會引起精神不安,出現煩躁不安,不合作,自拔輸液管等類似精神症狀的表現，應加強安全防範措施，防止墜床和其他意外。

(3)鎮痛 主動脈夾層的進展與主動脈內壓力變化的速率有關(dP/dt)，疼痛本身可以加重高血壓和心動過速，對主動脈夾層患者極為不利，因此須及時靜注嗎啡或呱替啶止痛，也可選擇心血管副作用較少的鎮靜藥，如安定、氟呱啶醇等。所用藥物均應靜脈或肌內注射，以便盡快發揮藥效。應嚴密觀察疼痛變化,按臉譜評分法,定時進行疼痛評估,掌握疼痛規律和疼痛緩解方法。注射時速度要慢，注意觀察呼吸、神誌，盡量避免呼吸抑製發生。有時，疼痛劇烈，難以緩解，尚需要使用其他的麻醉藥物。

降低血壓是緩解疼痛的有效方法，血壓下降後，疼痛減輕或消失是夾層分離停止擴展的臨床指征之一。

(4)飲食 內科治療的第一日最好給予靜脈營養。治療2～3日，病情穩定後可以開始進食。三日後可以開始逐漸將靜脈使用的抗高血壓藥改為口服，沒有並發症者可以移出重症監護室並開始活動。內科治療對於沒有並發症的B型夾層患者，85～90%在兩周左右可以出院。有複雜並發症者，如不進行外科或介入治療，極少能存活。

(5)加強心理護理 急性夾層動脈瘤起病急、凶險，預後差，患者和家屬都有不同程度的恐懼憂慮，主動給患者和家屬講解疾病康複過程，認真分析患者的心理狀態，注意患者的情緒變化,穩定心態，使患者有安全感。同時給予患者安慰、同情、鼓勵，避免消極的暗示，講解密切配合、保持平靜心態的重要性，增強患者戰勝疾病的信心。

2、降壓治療

(1)降壓治療的意義及目標值 藥物治療的原則是降低左室射血速度(dp/dtmax)和降低收縮壓。充分控製血壓是主動脈夾層搶救的關鍵，降低血壓能減少血流對主動脈壁的應切力、減低心肌收縮力，特別是降低dp/dt(左室射血速度)，可減少左室搏動性張力，能有效穩定和中止夾層的繼續分離。因為對患者產生致命影響的不是夾層本身，而是血腫進展引起的一係列變化，如嚴重的高血壓、心包填塞、主動脈破裂大出血、嚴重的主動脈瓣返流及心腦腎等重要髒器的缺血。因而，主動脈夾層患者應嚴格控製血壓和心率，降低dp/dt，治療目標值是將收縮壓降至100～120mmHg、心率60～80次/分，血壓應降至能保持重要髒器(心、腦、腎)灌注的最低水平，避免出現少尿(<25ml/h)、心肌缺血及精神症狀等重要髒器灌注不良的症狀。

約80%的主動脈夾層的發生與高血壓有關，有高血壓的主動脈夾層患者必需降壓治療，血壓正常者降壓也是有益的。研究表明，夾層動脈瘤遲發破裂在血壓控製不良的患者中明顯增加，幾乎是血壓控製良好患者的10倍。

(2)選擇降壓藥物的原則 藥物治療的關鍵是降低心室dp/dt和使收縮壓降低，因此要求擴張阻力血管和抑製心髒收縮的藥物配伍使用。在選擇降壓藥物最好使用能同時降低血管阻力和抑製心髒收縮的藥物，無論疼痛和收縮期高血壓存在與否，如無藥物使用的禁忌症，均應使用β-受體阻滯劑，它是目前臨床最常用、最為有效的控製主動脈夾層患者血壓的藥物，急性期應靜脈給藥，可迅速降低心室dP/dt。通常β受體阻滯劑已足以控製血壓，當單用β受體阻滯劑降壓效果不佳時，可加用硝普鈉。如果單獨使用硝普鈉，則可升高dP/dt，這一作用可能潛在的促進夾層分離的擴展。因此，應同時使用足量的β-受體阻滯劑。當存在使用β受體阻滯劑禁忌症，應當考慮使用其它降低動脈壓和dP/dt的藥物如鈣通道阻滯劑地爾硫卓等。有時為了控製血壓，必要時使用其他的降壓藥如α受體阻滯劑、血管緊張素轉換酶抑製劑、利尿劑等藥物。

如果患者血壓正常而非高血壓，可單獨使用β受體阻滯劑降低dP/dt，如果存在禁忌症，可選擇地爾硫卓或維拉帕米。

(3)常用降壓藥物的應用方法

β受體阻滯劑 β受體阻滯劑是通過競爭性與各器官腎上腺素β受體的結合，發揮可逆性的β受體拮抗作用，其作用是拮抗各組織β受體激動後的作用。因此，在生理狀態下，靜息時對心率和心肌收縮力沒有影響;但在交感神經過度興奮的心血管疾病中，可以減慢心率，降低心肌收縮力。β受體阻滯劑發揮藥效的具體作用機製目前還不完全明了，但其對抗兒茶酚胺的心髒毒性，是它的核心作用。由於上述功能，使它成為主動脈夾層治療中必不可少的藥物。在此對主動脈夾層最有利的作用為減慢心率、降低血壓、減弱心肌收縮力，減低dp/dt(左室射血速度),並且可以對抗其他降壓藥物繼發性的交感興奮,還有助於恢複受損的神經調節功能,有利於血壓的穩定。雖然β受體阻滯劑在主動脈夾層治療中的作用缺乏足夠的大樣本隨機研究，但目前它是臨床最常用，也最為有效的控製主動脈夾層患者血壓的藥物。無論疼痛和收縮期高血壓存在與否，都應使用β受體阻滯劑來降低左室收縮力，因為β受體阻滯劑可降低心室dp/dt。為迅速降低dp/dt，急性期應靜脈遞增的使用β受體阻滯劑，直至出現滿意的β阻滯效應，即急性患者心率控製在60～80次/分左右，收縮壓降至100～120mmHg。

α受體阻滯劑 α受體阻滯劑烏拉地爾具有獨特的外周和中樞降壓的雙重降壓機製，在外周有擴張動靜脈血管的作用，可降低外周循環阻力，在中樞則使血壓下降,且在降低外周血管阻力時不引起反射性心率增加,故可廣泛擴張動脈和靜脈,對心腦腎等重要髒器血流無明顯影響,有利於降壓同時維持重要髒器的灌流,且不增加顱內壓。烏拉地爾還可降低外周阻力而使血壓下降。由於這些特點烏拉地爾非常適合治療主動脈夾層,尤其合並腎功能不全的主動脈夾層患者。烏拉地爾既可靜脈推注,又可靜脈滴注，或二者合用。可據血壓準確調整劑量,不導致顱內壓升高及反射性心動過速者血壓異常下降。參考用法：注射液初始劑量為12.5～25mg加入生理鹽水或5～10%葡萄糖注射液20ml內，5～10分鍾靜脈注射，觀察血壓變化，為維持療效或平穩降壓需要，可將注射液溶解在生理鹽水或葡萄糖液中以100～400ug/min速度靜脈滴注。病情穩定後可改為口服藥物維持。

硝普鈉(Nitroprusside) 通常β受體阻滯劑已足以控製血壓，當單用β受體阻滯劑降壓效果不佳時，可加用硝普鈉。硝普鈉是一種強力血管擴張劑，可強烈地擴張小動脈、小靜脈，使周圍的血管阻力減低,對於緊急降壓十分有效。其作用特點是:起效快，持續時間短，對光敏感，易失效，降壓的程度與劑量有相關性。參考用法：開始滴速每分鍾20µg，根據血壓的反應漸增劑量，直至血壓正常或降至適當水平，最高可達每分鍾800µg。如果單獨使用硝普鈉，會升高dp/dt，這一作用可能潛在的促進夾層分離的擴展。因此，應同時使用足量的β受體阻滯劑。治療過程需在ICU中連續監測血壓、心率、心電圖，並用輸液泵調節用藥劑量。症狀緩解後，再逐漸減量至停藥。硝普鈉不能突然停用，因有血壓反跳的危險，應逐漸減量停藥。未見中毒及其他副作用發生,在無嚴重腎功能不全的情況下小劑量的使用1周左右應該是安全的。密切觀察患者神誌、尿量及疼痛情況。硝普鈉的副作用有惡心、煩躁、嗜睡、低血壓等，停藥後會很快消失。長時間靜滴(>48小時)偶可發生硫氰酸鹽中毒，表現為神誌障礙、肌肉痙攣、反射亢進和抽搐等，最早的臨床表現為代謝性酸中毒，如果血中硫氰酸鹽含量大於0.12g/L，應立即停藥，否則將發生氰化物蓄積中毒。

鈣拮抗劑 當存在使用β受體阻滯劑禁忌症，包括竇緩，二度或三度房室傳導阻滯，充血性心衰，支氣管痙攣時，應當考慮使用其它降低動脈壓和dp/dt的藥物。鈣通道阻滯劑，這類被證實能有效治療高血壓危象的藥物，正越來越多的用於治療主動脈夾層分離，特別是靜脈藥物撤出後，長效鈣拮抗劑成為降壓的重要藥物。鈣通道阻滯劑可分為兩大類，一類為非二氫吡啶類鈣拮抗劑，主要為地爾硫卓，具有減低心率作用，可降低心肌耗氧量，同時可擴張冠狀動脈，因此適合於主動脈夾層的治療，可靜脈及口服給藥。另一類為二氫吡啶類鈣拮抗劑，國外有研究報道，該類藥物由於激活交感神經，增加心肌耗氧量，因而不能單用於主動脈夾層的治療，但舌下含服硝苯地平可成功治療急性主動脈夾層相關的頑固性高血壓，所以在可應用其它藥物的同時應用。

血管緊張素轉換酶抑製劑(ACEI) 夾層可損害一側或雙側腎動脈，導致腎素大量釋放，引起頑固性高血壓。此時，對於一側腎動脈受累最有效的降壓藥物可能是靜脈內注射血管緊張素轉換酶抑製劑類藥物(注意對於雙側腎動脈狹窄禁用ACEI)。作用機製包括抑製腎素-血管緊張素-醛固酮係統，擴張血管(同時擴張動、靜脈)，改善心髒功能，減少心律失常，增加腎血流量。臨床治療主動脈夾層現在常用的血管緊張素轉換酶抑製劑是依那普利靜脈內注射，通常首先4～6小時0.625mg，然後加大劑量。與高血壓相關的動脈粥樣硬化是主動脈夾層的主要病因，ACEI具有穩定動脈粥樣硬化斑塊，對於此類患者的中長期降壓治療可選用ACEI。

三甲噻酚為神經結阻滯劑。它同時具有降壓和降低左心室dp/dt的作用。起效快，停藥3～5分鍾後血壓可恢複到用藥前水平。用法：三甲噻酚500mg加入5%葡萄糖液500ml中，開始以1mg/min的速度靜滴，然後根據血壓水平逐步增加滴速。該藥副作用較多，包括嚴重低血壓、呼吸暫停、嗜睡、尿瀦留、便秘、瞳孔擴大和視物模糊等，且在48小時內可產生耐藥性。所以，隻有當硝普鈉不能使用或無效時，三甲噻酚才作為二線藥物使用。

利尿劑　利尿劑是一類溫和降壓藥，可減少血容量及細胞外液，減少心輸出量，從而降低動脈壓和dp/dt。但利尿劑能減少腎血流量，使腎小球濾過率降低，血漿腎素活性增強，血管緊張素II及醛固酮含量升高，對降壓不利，所以應與β受體阻滯劑合用。利尿劑的劑量宜大，否則易發生繼發性的鈉瀦留，影響血壓的控製，常用呋塞米片40～80mg/d。

(4)急性主動脈夾層常用的藥物治療方案

伴有高血壓主動脈夾層的治療方案

①血壓治療目標值為收縮壓降至100～120mmHg左右。

②硝普鈉〔2.5～5.0µg/(kg•min)〕+普奈洛爾(每4～6小時1mg)，靜脈滴注。硝普鈉〔2.5～5.0µg/(kg•min)〕+艾司洛爾或美托洛爾或阿替洛爾，靜脈滴注。美托洛爾劑量為5mg，稀釋為5ml溶液後靜脈注射5分鍾，可給三個劑量;阿替洛爾劑量為5mg，稀釋後靜脈注射5分鍾，觀察10分鍾，收縮期血壓未降至120mmHg以下者，可再給5mg，然後盡早開始口服給藥。

③拉貝洛爾靜脈滴注。

血壓正常的治療方案普奈洛爾1mg靜脈滴注，每4～6小時1次，或20～40mg口服，6小時一次(也可用美托洛爾、阿替洛爾或拉貝洛爾代替普奈洛爾)。

如果可疑主動脈夾層的患者表現為嚴重低血壓，考慮可能存在心包填塞或主動脈破裂，須迅速擴容。在采取積極治療前必須仔細排除假性低血壓的可能性，這種假性低血壓是由於測量了被夾層累及的肢體動脈的血壓引起的。如果迫切需要升壓藥治療頑固性低血壓，最好選用去甲腎上腺素或苯腎上腺素(新福林)，而不用多巴胺。因多巴胺可增加dp/dt，當須改善腎灌注時應小劑量使用多巴胺。

3、早期處理中應注意的問題

主動脈夾層的死亡率高，臨床誤診率高，導致早期治療不明確，阜外醫院對179例主動脈夾層病例的臨床資料分析發現，誤診57例,其中誤診為心絞痛者占101%、誤診為心肌梗死者占5%。所以早期處理中應格外注意：

(1)目前，溶栓和抗凝已普遍用於急性心肌梗死的治療，對急性胸痛的患者，如果懷疑有主動脈夾層的可能，不要急於溶栓和抗凝治療，否則後果不堪設想。溶栓治療可促成主動脈夾層患者的主動脈破裂出血。抗凝治療不利於夾層假腔內血栓形成，假腔內血栓形成對阻止血腫擴大，防止主動脈破裂具有重要意義。因此，溶栓製劑、肝素、華法令、阿司匹林等藥物禁用於主動脈夾層。

(2)根據血壓變化，隨時調整降壓藥的劑量，使收縮壓穩定在100～120mmHg，避免較大的波動。如果患者有液體瀦留，降壓藥效果將會削弱，此時應給予利尿劑。如果出現難於控製的高血壓或需很大劑量降壓藥才能控製血壓時，應考慮一側或雙側腎動脈受累的可能，須盡早進行主動脈造影和外科手術治療。

(3)避免單獨使用正性肌力作用的藥物，應使用足量β受體阻滯劑後再用。

二外科手術治療

略

三腔內隔絕術治療

1適應證

腔內隔絕術要求主動脈夾層有適當長度和強度的瘤頸以固定移植物，隔絕的動脈段無重要的分支。因此，根據主動脈夾層的Stanford分型，慢性期B型主動脈夾層隻要瘤頸長度大於1.5cm，即完全適合腔內隔絕術治療，也能獲得較好的臨床治療效果。目前對腔內隔絕術治療主動脈夾層的手術適應證的爭論在於：

(1)急性期B型夾層腔內隔絕術

在開胸主動脈重建時代，因急性期夾層主動脈壁炎症水腫明顯，縫合困難，且急性期死亡率不高。因此多數學者均不主張急性期或亞急性期手術。近期開始有人報道腔內隔絕術治療急性期及亞急性期B型夾層，近期效果良好，因病例數量較小，與慢性期的治療效果缺乏大樣本和長期隨訪結果的對照。

(2)A型夾層腔內隔絕術

A型夾層除了在急性期破裂率高外，還可能因心包填塞、主動脈瓣返流、心率失常等並發症導致患者死亡，一般主張急性期行升主動脈置換術。近期腔內隔絕術對此的研究有：一是用於治療夾層內膜破口在降主動脈的逆行撕裂至升主動脈和主動脈弓的A型主動脈夾層，治療方法同B型夾層腔內隔絕術;二是在開胸行胸主動脈弓置換術治療累及降主動脈的A型主動脈夾層，經主動脈弓的遠端切口向降主動脈內植入腔內移植物，以增強主動脈弓的置換術的效果，類似傳統手術中的象鼻技術，其治療方法和效果有待進一步拓展。國內已經有A型夾層腔內隔絕術的成功病例，但病例數尚少，並發症率較高，還不宜作為常規方法。有許多問題如導入動脈的選擇、輸送器彎曲後移植物的釋放、心髒和腦缺血的保護，以及該段高速高壓血流對移植物的影響，都還有待深入研究。

本學組專家現在的共識是，B型夾層隻要血壓控製平穩，一般在發生後的三周，主動脈壁充血水腫基本消退，適合行腔內隔絕術。對有經驗的治療者，急性期B型夾層也可以行腔內隔絕術，但術中不宜在弓部進行過多操作，尤其球囊擴張技術要謹慎使用。Crawford等提出B型夾層動脈瘤的手術指征是，急性期藥物控製血壓療效不佳或合並分支血管阻塞，慢性期夾層瘤體直徑大於5cm或直徑增加大於1cm/年。腔內隔絕術由於較傳統手術有明顯的微創特性，手術安全性大大提高，因此不必拘泥於傳統的慢性期B型夾層手術指征的限製，即往提出的手術指征是在權衡瘤體破裂幾率與手術危險性之後得出的被動結論，其實主動脈夾層並不會自愈，手術是唯一有效治療方法，而腔內隔絕術更加安全和微創。

2禁忌證

腔內隔絕術技術及器具的進步使過去曾經被作為禁忌的導入動脈問題，瘤頸長度問題不再是現在的手術禁忌證。瘤頸長度的問題可通過弓上血管重建或分支移植物來解決，腹主動脈或髂動脈的重建可解決導入動脈的問題，呼吸功能不全的患者可采用局麻或硬膜外麻醉，腎功能不全的患者可輔助以手術前後的血透或CRRT。因此技術的進步使隻有那些連微創手術也不能耐受的患者或並存惡性腫瘤或其他疾病預期壽命已經不長的患者才不適宜行腔內隔絕術。

3主動脈夾層腔內隔絕術前影像學評估

術前可選用MRA或CTA，並結合術中DSA進行全麵精確評估測量。需要測評的參數主要有：近端瘤頸(左鎖骨下動脈開口與夾層裂口之間的胸主動脈)的長度、內徑;主動脈扭曲度;分支動脈的通暢度;最重要的是精確定位裂口和判別夾層真假腔。當需要封閉左鎖骨下動脈時，還應認真評估雙側椎動脈，以便於決定是否需要在隔絕主動脈夾層之前或同時重建左側椎動脈。另外，還應常規行彩超評估雙側股總動脈和髂動脈直徑，以便根據導入係統的口徑選擇導入動脈。近來，隨著MRA和CTA的旋轉顯示、腔內仿真技術的采用，能夠更加精確分析夾層裂口，提供腔內隔絕術重要的信息。

4腔內移植物的選擇

目前用於治療主動脈夾層的腔內移植物主要由直管型不鏽鋼或記憶合金支架與人工血管共同組成。所選移植物需滿足兩個要求：一是需要有足夠的周向支撐力以保證移植物與主動脈之間緊密貼合，這主要靠選擇移植物直徑大於瘤頸直徑10%來實現;二是為使移植物釋放後能適應主動脈弓的彎曲度而不至於損傷主動脈內膜，移植物必須維持良好的軸向柔順性。這主要靠節段支架設計加置於主動脈弓大彎側的縱向固定鋼絲來實現。現有直管型腔內移植物雖然采用了各種方法試圖完全滿足以上要求，但仍有一定的移植物相關內漏發生率和繼發A型夾層的報道。

5 B型主動脈夾層腔內隔絕術的常規方法

(1)麻醉及體位的選擇

因為術中需要大幅度的調控血壓，麻醉應首選氣管插管全麻。氣管插管建議選擇彈簧管，因為術中DSAC臂的運動可能會使增強器碰到氣管插管，柔軟的彈簧管增加了安全係數，另外在釋放主動脈腔內移植物時，氣管內顯影良好的彈簧氣管導管也可以為主動脈弓上分支血管的定位提供部分參考。手術中患者取平臥位，經右側橈動脈穿刺監測有創血壓，因為術中需要經左側鎖骨下動脈造影並且腔內支架移植物可能會覆蓋左鎖骨下動脈開口，所以左上肢不能用來監測有創動脈血壓;而移植物釋放過程中和球囊擴張時的主動脈阻斷幹擾及夾層真假腔血流的不定型分布使下肢的動脈血壓也不夠準確。經右側頸內靜脈或鎖骨下靜脈穿刺放置中心靜脈導管，在估計手術比較複雜時可放置雙腔靜脈導管，這樣不僅便於給藥和補液，術中漂浮在上腔靜脈內的中心靜脈導管有時也可為主動脈弓上血管的定位提供參考。每例患者均需留置尿管，無論患者性別，導尿管均需要從患者左大腿下方引致身體左側，接延長管沿患者身體左側上行，經患者左腋下引致床頭，接尿瓶懸掛於床頭下，這樣即便於術中麻醉醫師觀察即時尿量，也可避免因移動DSA床導致尿管受壓或牽拉而導致尿道損傷或者尿量不準確。

(2)造影方法的選擇

患者術前的MRA或CTA圖像，B型夾層近端裂口距離左鎖骨下動脈4cm之內建議選用左肱動脈穿刺插管造影，超過4cm的可以采用移植物導入動脈造影而減少一個傷口。左肱動脈穿刺時前臂旋前稍外展，肘部下方墊折疊的巾單使肘關節最大限度伸展。穿刺點取肘關節內側肱動脈搏動明顯處，穿刺成功後放置5F短鞘，以巾鉗或縫線固定與皮膚。肱動脈直徑較小，應盡量選擇小口徑的鞘管，因為5F的導管是能夠滿足主動脈弓上造影所需要流量最小口徑導管，所以選擇5F鞘。選用5F帶刻度豬尾巴導管使導管頭端先進入升主動脈，以左前斜35-50度造影，左前斜的具體角度應根據術前MRA或CTA使射線角度與主動脈弓平麵垂直，造影劑的注射速度為20ml/s，總量40ml。第一次造影應獲得主動脈弓三支分支血管的清晰影像，雙側頸動脈分叉部及雙側椎動脈的近端清晰影像。選擇導管在影像中心部分作為參照進行測量，因為該部分導管與射線方向垂直，誤差最小，測量左鎖骨下動脈開口處主動脈弓的最大直徑及左鎖骨下動脈與與夾層近端裂口間的距離。將導管退至左鎖骨下動脈開口附近，用0.035口徑的軟導絲引導導管進入夾層真腔，將導管頭端引導至T10平麵，將增強器轉回正位，上移DSA床，使視野上端與第一次造影的視野下端相連接，視野下端可見L2椎體，以15ml/s的速度注射造影劑30ml第二次造影，此次造影的目的是獲得腹主動脈主要分支血管，包括腹腔幹、腸係膜上動脈及雙腎動脈的影像，判斷出這些主要分支的血供來源於真腔或假腔並觀察遠端裂口的位置和大小。大部分的夾層患者在這一平麵可見到一個或多個遠端裂口，而且遠端裂口常位於主動脈的主動脈分支開口處。再次用導絲將導管引導至L2椎體平麵，上移DSA床，使視野上端與第二次造影相連，下端顯露出雙側股骨頭，以15ml/s的速度注射造影劑30ml第三次造影，此次造影需明確夾層遠端累及的範圍，並觀察髂動脈受累及情況，並測量雙側髂外動脈和股總動脈的直徑。至此，對於一般身高的患者，分三次功用100ml造影劑即可完成全主動脈造影，根據全主動脈造影的結果來選擇移植物的口徑、長度及導入動脈。

(3)導入動脈的選擇

導入動脈的選擇原則是：口徑夠大以避免導入動脈損傷導致的下肢並發症、易於進入夾層真腔避免誤入夾層假腔、易於控製以便於輸送器的交換。股動脈依然是首選的導入動脈，可根據全主動脈造影的結果選擇髂動脈未受夾層累及且扭曲少的一側股總動脈作為導入動脈，對於雙側髂動脈受累的病例應選擇裂口小的一側。顯露股總動脈的切口應該選擇腹股溝韌帶之下、腹股溝橫紋之上的縱行切口。過於肥胖的患者可在麻醉後使用寬膠布將腹部脂肪上拉，以減少此處皮下脂肪的厚度。切口長約3-4cm左右，根據患者皮下脂肪的厚度可適當延長或縮短，但不建議太小，否則縫合股總動脈時不易阻斷。該部位是人體平臥時股動脈的最高點，從該部位進入可使輸送器的路徑減少一個彎曲。低於此切口則顯露的是股淺動脈，口徑不足以導入，高於此切口則需打斷腹股溝韌帶，顯露的是髂外動脈，且髂外動脈的位置深在不易操作。如果患者雙側的股總動脈口徑均小於輸送器的口徑，利用輸送器頭端的擴張器仍有可能導入輸送器，這時需注意，如果估計夾層處理非常容易，不需要交換輸送器可以嚐試利用股動脈導入，如果估計需要球囊擴張或增加移植物建議選擇更粗的動脈，因為反複交換輸送器時，輸送器與動脈內膜的摩擦會導致髂動脈的夾層形成或內膜完全撕脫，導致重建的困難。在使用COOK公司的移植物時，在第一個移植物釋放後可將輸送器外鞘保留在位，再使用球囊時可經該鞘導入，既減少了出血也減少了導入動脈的損傷。股動脈之後的侯選導入動脈是髂總動脈，因為髂外動脈與股總動脈的口徑相差無幾，使用髂外動脈的機會是不多的。髂總動脈的顯露可使用經腹腔徑路或腹膜外徑路，筆者的經驗腹膜外徑路更為方便。切口可選擇在腹直肌外側緣縱行切口，切口上端超過臍平麵1cm，總長約6cm。進入腹膜外間隙時不要將腹膜外脂肪完全剝離，在這個層麵顯露出髂總動脈時可將其前方脂肪組織和輸尿管一起翻向內側，不必顯露輸尿管，以減少輸尿管的損傷，即所謂的‘腹膜外腎後徑路手法’，隻是顯露的範圍不需要高到腎髒平麵。在遊離髂總動脈時要小心髂靜脈的損傷。這時還需注意如果估計夾層處理是否非常容易，不需要交換輸送器可以嚐試直接經髂總動脈導入，估計需要多次交換的病例，建議在髂總動脈上端側吻合一段口徑10mm長10cm的人工血管，經人工血管導入輸送器。由於目前使用的胸主動脈腔內移植物輸送器口徑多為24F上下，且沒有如此大口徑的帶止血閥的鞘管，輸送器反複擴張髂總動脈會造成切口擴大，帶來不必要的失血。有極少數患者髂總動脈的直徑仍不足以導入輸送器，這時可選用腎下腹主動脈導入。

需要選用腎下腹主動脈作為導入動脈的情況有兩種，一種是血管發育畸形腹主動脈及髂動脈纖細，此種患者可選用經腹路徑顯露腎下腹主動脈，環周解剖出腹主動脈約3cm即可;第二種情況是腹主動脈段真腔完全閉塞，雙側髂動脈完全由假腔供血，此類患者經股動脈切口進入導絲後如果能在腹主動脈段夾層隔膜成功開窗，可經過部分髂動脈及腹主動脈假腔將輸送器導入夾層真腔完成腔內隔絕術，同時需要遠端隔膜裂口，維持下肢血供，如果導絲無法進入夾層真腔則需要改用腹主動脈作為導入動脈，方法是開腹行腹主動脈及髂動脈分叉型人工血管置換，術中將夾層真腔遠端與人工血管吻合，假腔遠端縫閉，人工血管遠端一側先與髂動脈吻合，另一側作為導入動脈完成主動脈夾層腔內隔絕術。

(4)術中夾層真假腔的判別

如果術中夾層真假腔判斷失誤，移植物將經過夾層裂口置入夾層假腔，使夾層真腔血流完全隔絕，將導致災難性的後果。因此術中準確的判斷夾層的真假腔是手術成功的基本條件之一。對於小部分無遠端夾層裂口的患者，腔內隔絕術中夾層真假腔的判斷並不困難，隻要導絲從股動脈插入能順利導入升主動脈就可保證導絲位於夾層真腔內。但對於有多個夾層裂口的患者，則有可能從股動脈插入的導絲先進入夾層假腔再經夾層裂口進入真腔，此時則有可能導致判斷失誤。術前精確的影像學檢查是正確判斷夾層真假腔的基礎。目前可用的術前影像學檢查方法有：經食道超聲，MRA，CTA，DSA(二維、三維)，筆者對經食道超聲經驗不多，而DSA因為屬於有創檢查，在術前單獨進行常無必要，MRA和CTA精確度相仿，閱讀MRA或CTA時片時應首先判讀三維重建(SSD)片，以獲得對主動脈夾層的整體印象，再從其它切麵圖像獲得更為準確的信息。橫切麵掃描圖像有利於判斷位於降主動脈的夾層裂口和真假腔，冠狀切麵和矢狀切麵有利於判斷位於主動脈弓部的夾層裂口和真假腔，而多平麵重建(MVR)圖像則可選擇適當的角度更為直觀的顯示夾層真假腔與裂口的關係。從術前準確的影像學檢查獲得夾層的立體構形後可減少術中導絲操作的盲目性。經左側肱動脈穿刺插管至升主動脈造影，有效的避免了造影前相對盲目的從股動脈穿刺逆行上導絲對夾層假腔可能的幹擾，多數夾層患者在造影時根據血流速度及官腔形態可以粗略的判斷夾層的真假腔，但由於角度的關係，夾層真假腔常常會重疊，三維DSA可解決這個問題，但由於後續的手術操作均是在二維DSA監視下進行，因此三維DSA對後續操作幫助不大。此時，根據術前MRA判斷夾層隔膜的角度，選擇夾層隔膜的切線角度造影，即可將夾層真假腔從影像上完全分開。經股動脈穿刺上行的導絲在DSA全主動脈造影圖像引導下估計進入真腔後，交換端側孔導管，在端側孔導管上升途中，推注造影劑10ml(冒煙)，再次證實導管在真腔內，然後再交換超硬導絲。筆者兩次導絲從遠端誤入假腔，均用此法及時發現。在夾層累及髂股動脈時，從髂或股動脈穿刺有時導絲會直接進入假腔，此時不必從遠端反複嚐試，可以用一根260cm的泥鰍導絲從左肱動脈插管內進入主動脈，沿夾層真腔向遠端漂下，再從股動脈切口引出，沿此導絲導入端側孔導管至夾層近端，再交換超硬導絲。該方法的成功也要建立在造影能夠區分出夾層真假腔的基礎上，操縱導絲順真腔血流下降。該方法同時具有的另一優點是可使用肱股導絲牽引技術，牽引移植物進入降主動脈，而不必再交換超硬導絲。在夾層裂口距左鎖骨下動脈開口較近時(瘤頸比移植物引導頭短)時選用右肱動脈穿刺，可擴大肱股導絲技術的適應征，但使用右側肱股導絲技術時牽拉更需謹慎，以免無名幹動脈的碎屑脫落引起腦梗塞。

(5)輸送器到位及移植物釋放困難的處理

這是在主動脈夾層腔內治療中特有的困難，在腹主動脈瘤腔內治療中不會碰到，因為在移植物的血管部分到達左鎖骨下動脈開口時輸送器的頭端已經進入了升主動脈，輸送器已經形成了一個近180度的彎曲，在主動脈弓角度比較銳利且向左上方突出時，移植物輸送器難以到位或輸送器外鞘後撤困難是會經常遇到的情況。輸送器到位困難是因為在弓上轉彎時導鞘緊貼主動脈弓大彎側內壁，向上推送輸送器的力不能完全沿導絲向前釋放，部分轉化為與主動脈內壁的摩擦力，此時強力推送輸送器可能導致內膜的撕裂，新夾層的形成。筆者經驗一是更換硬度更強的超硬導絲，導絲盡量深入使導絲軟頭在主動脈瓣膜處向後反轉，導絲的硬質部分最大限度的將主動脈弓撐開，使輸送器沿更大的弧度前進，以減少向主動脈大彎側的分力，減少摩擦力。第二可以使用到絲後拽跳躍式前進技術，在輸送器頂住主動脈大彎側內壁不能前進時，左手握輸送器保持向前的推力，右手短促發力後拽到絲，使輸送器頭端暫時離開主動脈大彎側內壁，而向前的推力可使輸送器向前彈跳少許，再次進導絲，反複操作可使輸送器到位。這個技術在釋放第一個移植物後發現內漏，需要再次向前方釋放移植物尤其有效，因為第一個移植物的內支架及血管縐折使第二個移植物輸送器前進的阻力更大。

動脈弓銳利時，有時移植物到位後外鞘後撤困難，使移植物無法釋放。這是因為無論移植物還是輸送器在體外時都是直的圓柱體，在弓上轉彎時，輸送器外鞘和移植物的小彎側都會出現縐折，當這些縐折互相嵌合時輸送器外鞘自然無法後退，在腹主動脈瘤的手術中因為不存在這麼大的扭曲所以不存在這個困難。筆者的經驗這時可適當後撤輸送器使移植物到達相對平直的地方，此時縐折消失，後撤外鞘便不再困難。可稍許後撤外鞘使原本嵌合的縐折鬆動再將輸送器上升到位然後再次釋放。

解決這兩個難最有效的方法是改進移植物輸送係統，比如現在已經有RallyTM胸主動脈移植物，其移植物分兩步釋放，硬質外鞘隻到達降主動脈，然後有膜狀軟質導鞘輸送移植物到達主動脈弓，就完全解決了移植物到位困難和釋放困難。在現有移植物輸送係統仍然作為主流在應用的時候，希望我們的操作經驗仍然能夠為廣大同道提供借鑒。

(6)隔絕後再次造影

經左肱動脈預置豬尾造影導管再次行主動脈造影，注意觀察左鎖骨下動脈是否通暢，移植物是否通暢，有無扭曲、移位，移植物近端或遠端是否存在內漏。如造影證實主動脈夾層已被完全隔絕，假腔不再顯影，則退出導管，縫合導入動脈及切口。

(7)近端錨定區的拓展

近端錨定區的拓展是主動脈夾層腔內隔絕術的重要進展之一，它基本克服了原來瘤頸長度必須大於1.5cm的手術禁忌。近端錨定區的拓展方法有兩類，一類是雜交技術，既以外科手術重建弓上血管以保護大腦血供，一類是以開窗或分支型移植物來保留大腦血供，後者雖然理論上更為合理、微創，但移植物需要個體化定做，目前尚無法得到已經商品化的移植物。

瘤頸長度小於1.5cm的B型區主動脈夾層可將腔內移植物近端放置於左頸總動脈開口與左鎖骨下動脈開口之間，解剖學研究發現，成人這兩條動脈開口之間的距離約為1-1.5cm，可滿足移植物近端固定的需要。對左椎動脈為優勢椎動脈且Willis環不完整的患者在全麻後先行左椎動脈或左鎖骨下動脈與左頸總動脈旁路術並結紮左鎖骨下動脈近心端，然後行主動脈夾層腔內隔絕術，對右側椎動脈為優勢動脈且Willis環完整的患者可不重建左鎖骨下動脈或左椎動脈。對於左頸總動脈與左鎖骨下動脈之間的主動脈弓仍不足以錨定移植物的患者，可進一步向前拓展錨定區至無名幹與左頸總動脈之間，但在行腔內隔絕術前需要先行右頸總動脈-左頸總動脈-左鎖骨下動脈旁路術，以保證大腦的血供，並結紮左頸總動脈和左鎖骨下動脈的近心端以防止內漏。類似的各種轉流手術擴大了主動脈夾層腔內隔絕術的指征，近來應用日益增多。

(8)多裂口主動脈夾層的處理

多數主動脈夾層患者不止一個夾層裂口，以B型為例，近端的夾層裂口常常靠近主動脈夾部，是夾層假腔的入口，假腔在向遠端發展的過程中遇到較大的分支血管時常常使內膜從分支血管開口處斷裂，形成第二個甚至第三個夾層裂口，從病理生理學上來講，遠端的夾層裂口通常是夾層假腔的出口。在腔內隔絕術中，對遠端的夾層裂口是否處理、如何處理取決於其與近端裂口的距離和血流量大小，對於遠端裂口位於腎動脈以上且裂口較大者，應與近端裂口同期處理。對累及重要分支血管的遠端夾層裂口經腔內放置一裸支架於裂口周圍，使夾層隔膜與假腔外膜貼合是一種較為常用的處理方法。在夾層遠端裂口位於內髒動脈時使用Wallgraft等移植物對遠端裂口行腔內隔絕術即可封閉遠端裂口又可改善內髒的血供。對於與近端裂口距離較遠，返流量不大的遠端裂口可暫不處理，根據對此類患者的隨訪發現，主動脈夾層的假腔近端已經形成血栓，而遠端假腔仍然存在，但假腔的直徑無明顯擴大，與傳統手術中隻置換夾層近端的效果相似。

(9)內髒動脈由假腔供血的主動脈夾層的腔內治療

隨著CTA、MRA等無創影像學檢查技術的應用，在主動脈夾層的術前評估中經常會發現有內髒或下肢的血供主要甚至完全來源於假腔，類似於夾層開窗術後的效果，因此在夾層腔內治療中恢複了真腔供血後原來由假腔供血的髒器是否會缺血是一個值得關注的問題。從夾層的病理生理學來分析：在夾層的影像學上表現為假腔供血的內髒或下肢動脈可能有以下幾種機製：①內髒動脈仍由真腔供血，但真腔被壓癟，因為在夾層形成過程中由於夾層遠端是盲腔或有小的出口，因此假腔內的壓力常高於真腔內的壓力，在影像上表現為假腔大而真腔細小，在夾層隔膜分離到內髒動脈開口時，內髒動脈的內膜並未隨之撕裂，而是被夾層隔膜壓向一側，因此雖然在影像學上可能表現為假腔供血，其實事實上仍是由真腔供血，這一點在DSA下動態觀察常常可得到證實，這種原本即由真腔供血的內髒動脈在封閉夾層近端裂口後真腔的血流隻會增加;②內髒動脈由假腔和真腔同時供血，在夾層假腔發展至內髒動脈開口時，內髒動脈的內膜被部分撕裂，形成一個遠端裂口(夾層的出口)，假腔血流經此進入下肢或內髒動脈的真腔，但內髒動脈的內膜並未完全斷裂，即夾層的真腔仍然與內髒動脈相通，但在假腔壓力高的情況下，可能主要由假腔供血，在夾層近端裂口封閉後，真腔壓力增高，內髒動脈可恢複由真腔供血，但此時原來的夾層出口可變入口，雖然不影響內髒動脈的血供，但會使夾層遠端在術後不能完全血栓機化;③內髒動脈完全由假腔供血，這可能是因為在夾層發展過程中，內髒動脈的內膜隨夾層隔膜從其開口處完全撕裂，這種情況下在腔內隔絕術後發生內髒動脈缺血的可能性也不大，因為此時必然存在夾層的遠端裂口，在夾層近端裂口被封閉後，真腔血流可經夾層遠端裂口進入夾層假腔遠端，仍可保持內髒動脈的血供。因此術前由假腔供血的內髒在腔內隔絕術後發生內髒缺血的機率不高。

6 夾層腔內隔絕術後並發症的預防及處理

(1)腔內隔絕術後內漏：

內漏是指腔內隔絕術後從各種途徑繼續有血液返流入瘤腔的現象。內漏的危害是可以導致胸主動脈夾層動脈瘤繼續增大甚至破裂。內漏分為四型：I型內漏是指血流經腔內移植物近心端與自體動脈之間的裂隙流入瘤腔的現象。I型內漏是最需要認真消除的內漏，因為腔內隔絕術後，I型內漏就使瘤腔變成了隻進不出的高壓型瘤腔，使夾層動脈瘤破裂的機率明顯增高。I型內漏的處理一般是在近端再加一段或多段移植物，以徹底隔絕內漏。II型內漏是指腔內隔絕術後血液經腔內移植物遠端與自體動脈之間的裂隙返流入瘤腔的現象。II型內漏若返流量不大，可先不處理，留待隨訪觀察中自閉。若返流量大，則需再加一段腔內移植物將內漏隔絕封閉。III型內漏是指從肋間動脈返流入夾層假腔的現象。一般返流量較小，術後在隨訪觀察中往往能夠自閉。IV型內漏是指從腔內移植物破損處血液流入夾層假腔的現象。IV型內漏的處理一般是再選一段較短的且口徑合適的腔內移植物將原先的破損處隔絕封閉。內漏的處理是衡量腔內隔絕術技術水平最重要的標誌，也往往是評價腔內隔絕術效果的最重要的標誌之一，也往往是引起各種術後並發症的最重要的原因。因此，應高度重視內漏的處理，應根據內漏的具體情況，積極穩妥地處理好各種內漏及內漏引起的各種並發症。

(2)腔內隔絕術中截癱的預防

傳統胸降主動脈重建術的一個典型並發症是術後截癱，發生率約10%。腔內隔絕術具有同樣的危險。因同樣可能影響脊髓動脈血供，脊髓血供成節段性，胸腰段脊髓的血供主要來源於相應肋間動脈及腰動脈後分支所形成的脊髓前動脈，其中根最大動脈是脊髓前動脈的主要滋養血管，保留它可避免截癱。但該動脈的起源位置不固定，發自左側第六肋間動脈至第十二肋間動脈的機率是75%，發自上三個腰動脈之一的機率是15%，起源於胸六以上肋間動脈的機率較小。故筆者主張在行腔內隔絕術治療胸主動脈夾層動脈瘤時，移植物選擇應選用能完全隔絕夾層裂口的最短長度，必要時還應行脊髓液測壓和減壓處理，以降低截癱發生率。

(3)腔內隔絕術後綜合征

腔內隔絕術後短期內患者會出現一過性C—反應蛋白升高，發熱(常見於術後第二天起，午後發熱，體溫一般不超過38.5°C)，紅細胞、白細胞、血小板三係輕度下降等表現。體檢時無感染症狀，因原因不明故暫且稱之為腔內隔絕術後綜合征。可能的原因為移植物的異物反應、瘤腔內血栓形成後的吸收、移植物對血細胞的機械破壞及造影劑和x-線輻射的影響等。均在短期小劑量使用腎上腺糖皮質激素及消炎鎮痛類藥物對症處理後緩解。

(4)B型夾層腔內隔絕術後繼發A型夾層

在主動脈夾層的腔內治療中，由於夾層的近端裂口多位於主動脈夾部，即主動脈弓-降交界的地方，此處主動脈本身有一個角度較大的生理彎曲，植入其腔內的金屬支架在主動脈的脈動中必然對其內膜產生機械損傷，而且已經有作者觀察到在植入支架一段時間後，支架對主動脈有一個塑型作用。因此有作者擔心支架對主動脈內膜的損傷有可能導致新的夾層出現。在我們的100餘例病人中，有2例在術後再發夾層。1例馬凡綜合征患者術後8月腹主動脈出現新的夾層裂口，予保守治療，術後24月再發StanfordA型夾層行Bentall手術後治愈。1例術後14月再發StanfordA型夾層行升主動脈置換術後治愈。但這兩例均無充足的證據證實患者再發的夾層均與前次植入的支架相關，因此我們認為目前沒有充足的理由證實主動脈腔內的支架會誘發新的夾層