推薦建議

推薦等級

一、電生理研究

1.在接診疑似ARVC/D的患者時，無論是疾病確診還是病情評估，均應考慮電生理研究（EPS）。

Ⅱa

2.在為無症狀ARVC/D患者進行心律失常風險分層時，臨床醫生可考慮采用程序性心室刺激（Programmed ventricular stimulation）。

Ⅱb

3.在診斷ARVC/D患者或為其進行預後評估時，臨床醫生可考慮采用心內膜電壓映射圖（Endocardial voltage mapping）。

Ⅱb

二、生活方式幹預

1.推薦已確診ARVC/D的患者盡量避免競技運動及耐久運動。

Ⅰ

2.除了低強度休閑型運動，已確診ARVC/D的患者避免參與任何田徑運動。

Ⅱa

3.對於存在ARVC/D家族史而陰性表型的患者，可考慮限製其競技運動強度；此類患者可能為健康的基因攜帶者（推薦等級Ⅱa），也可能為未知基因型。

Ⅱb

三、抗心律失常藥物治療

1.若ARVC/D患者在治療中存在電生理相關設備頻繁充放電現象，推薦采用抗心律失常藥物作為置入型心律轉複除顫器（ICD）的輔助治療。

Ⅰ

2.對於存在頻繁室性早搏且/或非持續性室性心動過速的患者，可考慮采用抗心律失常藥物治療改善患者症狀。

Ⅱb

3.若ARVC/D患者接受射頻消融治療而無後續ICD治療，且患者存在複發血流動力學相關的室性心動過速，可考慮采用抗心律失常藥物作為置入型心律轉複除顫器（ICD）的輔助治療。

Ⅱa

4.對於無室性心律失常病史且基因型健康的無症狀ARVC/D患者，不推薦使用抗心律失常藥物治療。

Ⅲ

四、β受體阻滯劑

1.以下幾類ARVC/D患者推薦接受β受體阻滯劑治療：複發型室性心動過速、接受適當的ICD治療、因ICD治療不當而出現的竇性心搏過速、室上性心動過速或伴高心室率的房顫/房撲等。

Ⅰ

2.無論是否存在心律失常，所有ARVC/D患者都可考慮接受β受體阻滯劑治療。

Ⅱa

3.不推薦給予健康基因型攜帶者預防性β受體阻滯劑治療。

Ⅲ

五、心衰

1.對於已出現左/右心室衰竭的ARVC/D患者，推薦采用的標準治療方案包括ACEI藥物、ARB藥物、β受體阻滯劑及利尿劑。

Ⅰ

2.對於存在冠脈血栓病史或靜脈/全身血栓栓塞事件史的患者，推薦長期口服抗凝治療作為其二級預防策略。

Ⅰ

3.對於存在左/右心室衰竭但無症狀的ARVC/D患者，可考慮ACEI藥物治療或ARB藥物治療。

Ⅱb

4.不推薦基於心衰擴張/衰竭而將預防性抗凝治療（包括全身抗凝或局部抗凝）作為血栓栓塞初級預防策略。

Ⅲ

六、導管消融治療

1.若ARVC/D患者存在持續性室上性心動過速，或盡管接受了最大劑量藥物治療（包括胺碘酮）仍需頻繁ICD適度治療控製持續性室上性心動過速，推薦導管消融治療室上性心動過速。

Ⅰ

2.若患者室上性心動過速心內膜導管消融存在至少一次失敗史，推薦采用心尖徑路導管消融。

Ⅰ

3.若ARVC/D患者存在持續性室上性心動過速，或藥物治療失敗（不包括胺碘酮）需頻繁ICD適度治療控製持續性室上性心動過速，應考慮導管消融治療室上性心動過速。

Ⅱa

4.若接診單位有豐富的ARVC/D患者心尖徑路導管消融治療經驗，可考慮聯合心尖徑路與心內膜導管消融作為室上性心動過速初始治療。

Ⅱa

5.若ARVC/D患者存在持續性室上性心動過速，或患者不希望接受藥物治療，需頻繁ICD適度治療控製持續性室上性心動過速，可考慮導管消融治療室上性心動過速。

Ⅱb

6.若患者無後續ICD治療，且存在藥物難治性、血流動力學穩定的單一形態室性心動過速，可考慮將導管消融作為首選治療方案。

Ⅱb

7.不推薦將導管消融作為預防ARVC/D患者心髒驟停猝死的ICD替代治療方案。

Ⅲ

七、置入型心律轉複除顫器

1.若ARVC/D患者存在1年以上的血流不穩定性持續室上性心動過速或室速病史，推薦ICD治療。

Ⅰ

2.若ARVC/D患者存在嚴重左室且/或右室收縮功能不良，無論患者是否存在心律失常，推薦ICD治療。

Ⅰ

3.若ARVC/D患者存在1年以上的血流穩定性持續室上性心動過速，應考慮ICD治療。

Ⅱa

4.若患者存在以下主要風險因素，應考慮ICD治療，包括原因不明的暈厥、中度心室功能障礙、非持續性室上性心動過速。

Ⅱa

5.若患者僅存在次要風險因素，經過謹慎長期治療利弊權衡後，或可考慮ICD治療。

Ⅱb

6.對於無風險因素或基因型健康的無症狀ARVC/D患者，不推薦采用預防性ICD治療。

Ⅲ