1981年，西班牙發生了一起有毒菜籽油誘發肺動脈高壓的事件，受害者達2萬例，當年5月，一名8歲男孩成為此次事件的第一個死亡者。為此，西班牙肺動脈高壓學會在2012年建議將每年的5月5日定為“世界肺動脈高壓日”，以提高人們對肺動脈高壓的認識、促進防治水平的提高。值首個世界肺動脈高壓日到來之際， 讓我們一起走近這一並不少見的肺血管病。
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肺動脈高壓是一種由各種原因引起的肺血管床結構和（或）功能改變，導致以肺血管阻力進行性升高為特點的疾病。可引起肺動脈高壓的病因有很多，主要包括心血管係統疾病（先天性心髒病、心力衰竭、瓣膜病等）、呼吸係統疾病、結締組織病以及血栓性疾病等，涉及到多個學科，有時很難明確診斷，容易出現誤診和漏診。
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據歐美國家文獻報告，動脈型肺動脈高壓（即第一大類肺動脈高壓）的患病率為百萬分之十五，特發性肺動脈高壓患病率為百萬分之六，尚屬罕見。盡管我國尚無關於肺動脈高壓患病率的確切數據，但先天性心髒病（先心病）、心力衰竭、瓣膜病、慢性肺部疾病、結締組織病和血栓性疾病等導致肺動脈高壓的主要病因在我國均為常見病，由此推測，我國肺動脈高壓患者數並不少。須注意，特發性肺動脈高壓發病率很低，屬於罕見病。
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首先要提高對肺動脈高壓的認識。對公眾進行關於早期發現、早期就醫和規範治療的教育。臨床醫生須提高對肺動脈高壓的診斷意識，仔細篩查病因，並根據病因建議患者於相關專業科室就診。但是，在避免漏診的同時還要防止過度診斷。隻有在經過仔細的病因篩查後才能診斷特發性肺動脈高壓。對於超聲心動圖估測肺動脈壓力偏高的患者，在未經臨床全麵核實（必要時行右心導管檢查）前不應隨意診斷為肺動脈高壓。
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盡管肺動脈高壓的發病機製尚不完全明確，但近20年的研究表明，多種致病因素作用於肺血管引起損傷，導致血管收縮或增殖與血管舒張或抗增殖之間的細胞因子失衡，出現肺小動脈重塑、閉塞，最終導致肺動脈高壓。已明確的是，內皮素、一氧化氮和前列環素分泌失衡是參與肺動脈高壓形成的重要環節，針對上述因子合成和代謝途徑的藥物成為目前治療肺動脈高壓的靶向藥物。還有一些靶向肺動脈高壓其他發病途徑的藥物尚在研發中，這些藥物旨在糾正肺血管細胞因子失衡、阻抑重塑，從而延遲或逆轉肺小動脈閉塞、降低肺血管阻力。
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約5%～10%的先天性體-肺分流性心髒病（主要包括房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉等）患者最終會進展成為先心病相關性肺動脈高壓，出現肺動脈高壓必將會影響先心病手術的效果及預後。然而，由於我國部分地區經濟條件和醫療技術相對落後，許多先心病未能早期診治，直至進展為重度肺動脈高壓後才就診，使先心病成為我國肺動脈高壓的最常見病因。對於合並重度肺動脈高壓的先心病患者，手術效果差，甚至會使病情惡化，術後患者生存期甚至不及未接受手術者，因此，正確把握手術指征至關重要。
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既往文獻多根據肺動脈壓力的數值將肺動脈高壓分為輕度、中度和重度，這種分級對於臨床中識別不同病情的患者具有一定意義，但不夠全麵、準確。首先，肺動脈壓力水平與病情的嚴重程度往往並不呈平行關係。例如，先心病相關性肺動脈高壓患者的壓力值很高，但心功能較好，而特發性肺動脈高壓患者的壓力值並不太高，而心功能較差。其次，影響肺動脈高壓預後的主要因素包括6分鍾步行距離、腦鈉肽（BNP）、病情進展速度、心輸出量、右房壓力，不包括肺動脈壓力。此外，晚期肺動脈高壓患者的肺動脈壓力往往並不升高，但心輸出量急劇降低，從而使肺血管阻力進行性升高，危及生命。
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